Półpasiec uszny i jego powikłania. Zespół Ramsaya Hunta. Opis trzech przypadków

Wprowadzenie

Półpasiec uszny jest wywołany przez wirus ospy wietrznej i półpaśca (varicella zoster virus – VZV), który stwierdza się u 10–20% osób w populacji. Występuje u 150–300 na 100 tysięcy osób, a jego częstość zwiększa się szczególnie po 60. roku życia [1, 2]. Zespół Ramsaya Hunta jest rzadkim powikłaniem półpaśca usznego, spowodowanym reaktywacją latentnego zakażenia VZV w zwoju kolankowym nerwu twarzowego (nerw VII). Występuje z częstością 5 przypadków na 100 tysięcy osób, jednak stanowi drugą co do częstości występowania przyczynę atraumatycznego niedowładu nerwu twarzowego. Z kolei infekcję VZV w przebiegu częściowego porażenia twarzy stwierdza się u 4,5–8,9% pacjentów [2]. Z uwagi na cięższy przebieg i powikłania zakażenie wirusem ospy wietrznej i półpaśca stanowi niewątpliwie poważny problem u chorych w podeszłym wieku, szczególnie ze złożonym wywiadem internistycznym.

Cel pracy

Przedstawienie 3 pacjentek, u których zakażenie VZV doprowadziło do powikłań w przebiegu półpaś­ca usznego.

Opis przypadków

Przypadek 1.

Pacjentkę 87-letnią, z wywiadem nadciśnienia tętniczego i depresji, przyjęto do Kliniki Dermatologii i Wenerologii Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku 15 października 2010 roku. Dziesięć dni wcześniej pojawiły się rumieniowo-obrzękowe zmiany skórne z pojedynczymi pęcherzykami, którym towarzyszyły bolesność w obrębie małżowiny usznej prawej oraz zawroty głowy. Chora stosowała okłady z amolu, co spowodowało pogorszenie stanu miejscowego. Po kilku dniach dołączyły się objawy róży – dreszcze i krótkotrwała gorączka (39°C), a w czwartej dobie hospitalizacji zaobserwowano cechy obwodowego porażenia nerwu twarzowego po stronie prawej (niemożność zmarszczenia czoła, opadnięcie powieki górnej i kącika ust) (ryc. 1.–4.). W wykonanym audiogramie wykazano w uchu lewym ubytek słuchu o charakterze odbiorczym w zakresie częstotliwości wysokich, a w uchu prawym ubytek słuchu dużego stopnia o charakterze mieszanym z komponentem przewodzeniowym (ryc. 5.). Konsultujący laryngolog potwierdził rozpoznanie zespołu Ramsaya Hunta. W wyniku zastosowanego leczenia ogólnego (acyklowir 5 × 400 mg doustnie przez 10 dni, ciprofloksacyna 2 × 200 mg dożylnie, leki przeciwbólowe) oraz miejscowego (maści przeciwwirusowe, przeciwbakteryjne, ciepłe okłady) uzyskano ustąpienie zmian skórnych, jednak objawy niedowładu nerwu twarzowego oraz ubytek słuchu nadal się utrzymywały.

Przypadek 2.

U 70-letniej pacjentki z wywiadem nadciśnienia tętniczego, depresji oraz niedosłuchu ucha prawego pierwsze objawy w postaci nagłego bólu gardła i ucha lewego z przeczulicą skóry wystąpiły 23 listopada 2010 roku. Po 2 dniach dołączyło się obwodowe porażenie nerwu twarzowego po stronie lewej (ryc. 6.), a w przewodzie słuchowym zewnętrznym lewym obserwowano strupy po pękniętych pęcherzykach. Przez 5 dni chorą hospitalizowano w Klinice Otolaryngologii Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego z rozpoznaniem zespołu Ramsaya Hunta, skąd przekazano ją do Kliniki Dermatologii i Wenerologii w celu dalszego leczenia. Zastosowane typowe leczenie przeciwwirusowe ogólne i miejscowe przyniosło jedynie częściową poprawę.

Przypadek 3.

U 58-letniej kobiety z wywiadem nadciśnienia tętniczego, cukrzycy typu 2, czerwienicy i depresji pierwszym objawem choroby był ból w obrębie ucha prawego, który wystąpił 17 stycznia 2011 roku. Po kilku dniach pojawił się obrzęk przewodu słuchowego zewnętrznego prawego i małżowiny usznej prawej oraz obwodowy niedowład nerwu twarzowego po stronie prawej. Lekarz rodzinny zalecił pacjentce ciprofloksacynę, która nie przyniosła poprawy. W dniu przyjęcia do Kliniki (14 lutego 2011 roku) obserwowano w obrębie przewodu słuchowego zewnętrznego prawego i małżowiny usznej prawej nadżerki po pękniętych pęcherzykach, nieznaczny obrzęk oraz obwodowe porażenie nerwu VII po stronie prawej (ryc. 7., 8.). Dodatkowo obecne były pojedyncze pęcherzyki na rumieniowym podłożu w obrębie podniebienia twardego (ryc. 9.). Wdrożona terapia spowodowała wygojenie zmian skórnych i śluzówkowych, utrzymywał się częściowo niedowład nerwu twarzowego.

Omówienie

Zespół Ramsaya Hunta objawia się bólami ucha, ogniskami pęcherzyków na rumieniowym podłożu na małżowinie usznej, podniebieniu lub części języka oraz obwodowym porażeniem nerwu twarzowego. Dodatkowo może wystąpić utrata słuchu, zawroty głowy, oczopląs i zmiany w percepcji smaku. Poza nerwem VII mogą być zajęte inne nerwy czaszkowe (V, IX, X) [3]. Zespół ten jest często niewłaściwie rozpoznawany, tym bardziej że u około 10% pacjentów nie stwierdza się zmian skórnych. Odmianę tę, zwaną zespołem Ramsaya Hunta sine herpete, należy różnicować z najczęstszą przyczyną porażenia nerwu twarzowego – porażeniem Bella. Zazwyczaj przyczyna porażenia Bella nie jest znana (porażenie idiopatyczne), może być ona jednak związana z infekcją wirusem opryszczki (herpes simplex virus – HSV). W odróżnieniu od zespołu Ramsaya Hunta nie występują w nim zmiany chorobowe w obrębie skóry przewodu słuchowego zewnętrznego, a objawy niedowładu nerwu twarzowego mają cięższy przebieg i gorsze rokowanie [2, 4]. Dodatkowo w zespole Ramsaya Hunta można wykazać 4-krotny wzrost miana przeciwciał skierowanych przeciwko VZV lub wykryć metodą PCR DNA wirusa w ślinie, łzach, skórze, monocytach krwi i w płynie z ucha środkowego [2, 3]. U 3 przedstawianych chorych obecne były główne objawy zespołu oraz u 1 także utrata słuchu i zawroty głowy, które utrzymywały się mimo zastosowanej terapii. W większości badań klinicznych wykazano skuteczność acyklowiru stosowanego w dawce 5 × 800 mg doustnie przez 7–10 dni w połączeniu z prednizonem w dawce 1 mg/kg m.c./dobę przez 5 dni, ze stopniowym jej zmniejszaniem. Stwierdzono całkowite wyleczenie u 75% pacjentów, gdy terapię wdrażano w ciągu 3 dni od wystąpienia zmian skórnych w obrębie małżowiny usznej, natomiast jedynie u 30% chorych przy włączeniu leczenia po 7 dniach. Nie odnotowano ponadto istotnej statystycznie różnicy w zależności od drogi podania acyklowiru – dożylnej bądź doustnej [2, 5].

U opisywanych pacjentek acyklowir podano najszybciej, jak to było możliwe. Czas od wystąpienia pierwszych objawów do podania leku wynosił jednak ponad 10 dni, więc terapia nie przyniosła spodziewanych efektów. U wszystkich chorych nadciśnienie tętnicze i u 1 z nich dodatkowe zakażenie bakteryjne (róża) ograniczały, a nawet wykluczały podanie prednizonu. Istnieją doniesienia, w których autorzy nie uzyskali jednoznacznych dowodów na skuteczność zarówno kortykosteroidów, jak i leków przeciwwirusowych w terapii zespołu Ramsaya Hunta [8–10]. Niewątpliwie do oceny skuteczności terapii konieczne są dalsze randomizowane badania. W leczeniu miejscowym u prezentowanych chorych stosowano maści przeciwwirusowe, przeciwbakteryjne, ciepłe okłady i rehabilitację. U 1 pacjentki powikłaniem półpaśca usznego były zarówno zespół Ramsaya Hunta, jak i róża.

W kilku doniesieniach wykazano zwiększoną częstość występowania nadkażeń bakteryjnych u osób z infekcją wirusem ospy wietrznej i półpaśca. Bullowa i Wishill stwierdzili, że w grupie 2534 pacjentów hospitalizowanych w ciągu 5 lat z powodu zakażenia VZV 5,2% miało powikłania, z których 11% stanowiło zapalenie tkanki podskórnej, 18% – ropień, a 5% – róża [6]. Z kolei Pollard i wsp. donieśli, że w grupie 13 dzieci chorujących na ospę wietrzną u 4 stwierdzono infekcję paciorkowcem grupy A, a u 6 – gronkowcem złocistym [7]. Przyczyna większej częstości występowania zakażeń bakteryjnych w przebiegu infekcji VZV nie jest do końca poznana. Przypuszcza się, że zakażenie wirusowe zmniejsza integralność skóry i w konsekwencji zwiększa ryzyko inwazji przez inne drobnoustroje. Prawdopodobnie dochodzi również do przejściowego defektu komórek NK oraz wytwarzania przez wirusy białek (wirokiny), które poprzez blokowanie cytokin i komplementu obniżają odporność immunologiczną organizmu [7].

U wszystkich przedstawianych chorych uzyskano wygojenie zmian skórnych. Niestety, utrzymywały się objawy obwodowego niedowładu nerwu twarzowego. Późne włączenie leczenia przeciwwirusowego, a w 1 przypadku niewłaściwe pierwotne rozpoznanie, nadkażenie bakteryjne, zaawansowany wiek i złożony wywiad internistyczny (m.in. nadciśnienie tętnicze, cukrzyca) stanowiły negatywne czynniki prognostyczne. Lekarze powinni pamiętać, że główne objawy zespołu Ramsaya Hunta nie zawsze występują jednocześnie. Tymczasem wczesna diagnoza jest niezbędna do włączenia odpowiedniej terapii, która może zredukować stan zapalny nerwu twarzowego i doprowadzić do szybszego wyleczenia, co jest istotne zwłaszcza u osób w podeszłym wieku.

Piśmiennictwo

 1. Bhupal H.: Ramsay Hunt syndrome presenting in primary care. Practitioner 2010, 254, 33-35.  

2. Kim D., Bhimani M.: Ramsay Hunt syndrome presenting as simple otits externa. CJEM 2008, 10, 247-250.  

3. Sweeney C., Gilden D.: Ramsay Hunt syndrome. J Neurol Psych 2001, 71, 149-154.  

4. Yeo S., Lee D., Jun B.: Analysis of prognostic factors in Bell’s palsy and Ramsay Hunt syndrome. Auris Nasus Larynx 2007, 34, 159-164.  

5. Ulusoy S., Ozkan D., Kaynar K., Cansiz M., Kazaz N.: Ramsay Hunt syndrome in renal transplantation recipient: a case report. Transplant Proc 2010, 42, 1986-1988.  

6. Bullowa J., Wishill S.: Complications of varicella I and II: occurrence in 2534 patients. Am J Dis Child 1935, 49, 923-932.  

7. Pollard A., Isaacs A., Lyall E., Curtis N., Lee K., Walters S. i inni: Potentially lethal bacterial infection associated with varicella zoster virus. BMJ 1996, 313, 183-185.  

8. Uscategui T., Doree C., Chamberlain I., Burton M.: Corticosteroids as adjuvant to antiviral treatment in Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus with facial palsy) in adults. Cochrane Database Syst Rev 2008, 3, CD006852.  

9. Uscategui T., Doree C., Chamberlain I., Burton M.: Antiviral therapy for Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus with facial palsy) in adults. Cochrane Database Syst Rev 2008, 4, CD006851.

10. Morrow M.: Bell’s palsy and herpes zoster oticus. Curr Treat Options Neurol 2000, 2, 407-416.







Otrzymano: 26 IV 2011 r.

Zaakceptowano: 20 VII 2011 r.