Rzadki przypadek obumierania podskórnej tkanki tłuszczowej u noworodków

Wprowadzenie

Obumieranie podskórnej tkanki tłuszczowej u noworodków (ang. subcutaneous fat necrosis of the newborn – SCFN) jest rzadkim schorzeniem zaliczanym do grupy zrazikowych zapaleń tkanki podskórnej. Czynnikami ryzyka są nieprawidłowości w okresie okołoporodowym, takie jak uraz, hipotermia, niedotlenienie, infekcja wewnątrzmaciczna czy zespół aspiracji smółki (ang. meconium aspiration syndrome – MAS). W obrazie klinicznym przeważają zmiany skórne początkowo o charakterze obrzękowym z następczym tworzeniem nacieczonych blaszek i/lub guzków w obrębie podskórnej tkanki tłuszczowej, zlokalizowanych głównie w obrębie tułowia i kończyn. Rokowanie co do wyleczenia jest dobre, ponieważ zmiany wykazują tendencję do samoistnej regresji bez pozostawienia blizn. W niektórych przypadkach przebieg choroby mogą jednak wikłać zagrażające życiu ogólnoustrojowe zaburzenia metaboliczne, np. ciężka hiperkalcemia.

Cel pracy

Przedstawienie rzadkiego przypadku obumierania podskórnej tkanki tłuszczowej u noworodków o łagodnym przebiegu.

Opis przypadku

Niemowlę miesięczne, płci żeńskiej, z ciąży II, urodzone o czasie metodą cięcia cesarskiego z powodu wahań tętna, w stanie ciężkiej zamartwicy (1 pkt wg skali Apgar). Wywiad ciążowy nie był obciążony. W czasie ciąży matka nie przyjmowała leków i nie stosowała używek. Bezpośrednio po urodzeniu się dziecka, ze względu na jego bardzo ciężki stan ogólny, podjęto resuscytację krążeniowo-oddechową. Po 30 min akcji przywracania funkcji życiowych uzyskano następujące parametry: pH 6,896, pCO2 69,3, pO2 54,1, HCO3 –13,1 i BE –21,5. Noworodka przekazano na oddział intensywnej terapii, gdzie przebywał w następnych dobach życia w związku ze stwierdzoną ciężką niewydolnością oddechową, z powodu której przez 4 dni prowadzono wentylację mechaniczną, a następnie tlenoterapię bierną. W badaniu radiologicznym klatki piersiowej uwidoczniono odmę opłucnową prawostronną, którą niezwłocznie odbarczono. Stwierdzono ponadto liczne zagęszczenia miąższowe w płucu lewym odpowiadające MAS. W pierwszych dobach po urodzeniu w morfologii krwi obwodowej obserwowano przejściową trombocytopenię oraz podwyższone wykładniki stanu zapalnego (duże stężenie prokalcytoniny oraz białka C-reaktywnego do 173 mg/l). W pozostałych badaniach laboratoryjnych (w tym w zakresie gospodarki wapniowej) i obrazowych nie wykazano odchyleń od stanu prawidłowego. Kilka dni po narodzinach w obrębie pleców oraz na kończynach górnych zaobserwowano zmiany o charakterze obrzękowym, których przybywało w ciągu kolejnych 5–6 tygodni. Z czasem zmiany ewoluowały do ognisk o charakterze litych blaszek i guzków barwy czerwonej i purpurowej (ryc. 1.) W celu potwierdzenia diagnozy zdecydowano o pobraniu wycinka skórnego do weryfikacji histopatologicznej, który okazał się niediagnostyczny ze względu na brak podskórnej tkanki tłuszczowej w bioptacie. Pomimo to, uwzględniając klasyczny obraz kliniczny, u dziewczynki rozpoznano SCFN. W trakcie dalszej 3-miesięcznej obserwacji stwierdzono samoistne ustępowanie zmian bez pozostawienia blizn (ryc. 2.).

Omówienie

Obumieranie podskórnej tkanki tłuszczowej u noworodków jest rzadkim zaburzeniem zaliczanym do grupy zrazikowych zapaleń tkanki podskórnej. Charakteryzuje się występowaniem zmian początkowo o charakterze obrzękowym z następczym tworzeniem się czerwonych i purpurowych spoistych blaszek lub guzków w obrębie pleców, pośladków, ud, tylno-bocznych powierzchni przedramion, rzadko twarzy [1]. Zmiany pojawiają się zwykle w pierwszych 6 tygodniach życia u noworodków urodzonych o czasie lub po terminie. Schorzenie występuje jako następstwo ciąż i porodów powikłanych (95% przypadków) w wyniku takich zjawisk, jak konflikt serologiczny, aspiracja smółki, wypadnięcie pępowiny, łożysko przodujące, niedotlenienie i uraz okołoporodowy, hipotermia, sepsa, niedokrwistość, cukrzyca ciężarnych, stan przedrzucawkowy czy używanie lub przedawkowanie leków lub narkotyków przez matkę. Wystąpienie schorzenia nie zależy od metody porodu (droga naturalna vs cięcie cesarskie) [2–8], a najczęstszą przyczyną SCFN wydaje się niedotlenienie okołoporodowe [2]. Cechą typową jest spontaniczne ustępowanie zmian w ciągu kilku miesięcy od ich pojawienia się.

Istnieje kilka hipotez dotyczących zjawisk patogenetycznych leżących u podłoża SCFN. Jedna z nich zakłada, że kluczowym czynnikiem jest skład tkanki tłuszczowej noworodków. Różni się ona bowiem od tkanki tłuszczowej osób dorosłych większą procentową zawartością nasyconych kwasów tłuszczowych, co zwiększa ryzyko ich krystalizacji pod wpływem czynników termicznych (zimna), uszkodzenia adipocytów oraz zapalenia ziarniniakowego w obrębie tkanki podskórnej [9]. Innym potencjalnie istotnym zjawiskiem jest niedojrzałość enzymów zaangażowanych w przemianę kwasów tłuszczowych u noworodków [3]. Pod uwagę bierze się także zaburzenia utlenowania krwi mogące wystąpić w trakcie akcji porodowej, co potwierdza fakt częstszego występowania schorzenia u dzieci urodzonych metodą cięcia cesarskiego ze wskazań życiowych [2].

Martwica podskórnej tkanki tłuszczowej u noworodków jest wynikiem lokalnych zaburzeń metabolicznych, jednak w niektórych przypadkach zmiany skórne mogą być zwiastunem ciężkich, zagrażających życiu zaburzeń ogólnoustrojowych. Spośród nich najczęściej obserwuje się hipoglikemię i trombocytopenię [10], które wyprzedzają o kilka dni lub tygodni pojawienie się nekrozy podskórnej tkanki tłuszczowej. Zaburzenia w zakresie liczby płytek krwi tłumaczy się ich możliwą sekwestracją w tkance podskórnej. Biopsja szpiku u osób z SCFN nie wykazuje odchyleń od stanu prawidłowego, a poziom płytek ulega normalizacji wraz z ustępowaniem zmian skórnych [11]. W piśmiennictwie można znaleźć także kilka opisów przypadków hipertriglicerydemii w przebiegu SCFN, której wystąpienie wiąże się z uwolnieniem triglicerydów z uszkodzonych adipocytów. Rzadziej stwierdza się także niedokrwistość, której rola nie została dotąd wyjaśniona. Postuluje się jednak, że ciężka niedokrwistość może indukować proces obumierania podskórnej tkanki tłuszczowej w związku ze zmniejszoną perfuzją tkankową prowadzącą do lokalnego niedotlenienia oraz hipotermii [5]. Opisywano także groźną dla życia noworodków hiperkalcemię w przebiegu SCFN [3, 10, 12, 13]. Może ona prowadzić do ciężkich zaburzeń w obrębie układu sercowo-naczyniowego oraz do niewydolności nerek. Za zjawisko zwiększonego stężenia jonów wapnia w surowicy odpowiada prawdopodobnie wzmożona produkcja przez makrofagi tkankowe 1,25 (OH)2D3 (kalcytriol) w zajętej procesem chorobowym tkance tłuszczowej. Powoduje to zwiększone wchłanianie wapnia w jelitach oraz resorpcję wapnia z kości [14, 15]. Jest to jednak założenie czysto hipotetyczne, gdyż zaburzeń gospodarki wapniowej nie stwierdza się u wszystkich pacjentów z SCFN. Zwykle ulegają one nasileniu 1–6 miesięcy po wystąpieniu zmian skórnych, dlatego też wskazana jest regularna kontrola stężenia wapnia w pierwszych miesiącach życia dziecka. Obumieranie podskórnej tkanki tłuszczowej u noworodków może być także przyczyną znacznych dolegliwości bólowych wymagających nawet podawania dziecku opioidowych leków przeciwbólowych [8].

Schorzenie powinno być różnicowane z zapaleniem tkanki podskórnej wywołanym zimnem (ang. cold panniculitis) oraz z tzw. twardziną noworodków (sclerema neonatorum). Różnicowanie przedstawiono w tabeli I.

U przedstawionej pacjentki rozpoznanie SCFN zostało ustalone bez weryfikacji histopatologicznej, na podstawie typowego obrazu klinicznego. Dziecko urodziło się o czasie, z objawami infekcji wewnątrzmacicznej i z zespołem Morgagniego-Adamsa-Stokesa, w ciężkim stanie ogólnym, metodą cięcia cesarskiego. W pierwszych dobach u dziewczynki obserwowano przejściową trombocytopenię, która o kilka dni wyprzedziła wystąpienie zmian skórnych. Obraz kliniczny spoistych nacieków w obrębie tkanki podskórnej oraz samoistne ich ustępowanie bez pozostawienia blizn były także typowe dla SCFN. W związku z ryzykiem rozwoju hiperkalcemii niemowlę jest pod stałą kontrolą pediatryczną i wymaga dalszego monitorowania parametrów laboratoryjnych, w szczególności stężenia wapnia w surowicy.

Piśmiennictwo

 1. Atherton D.J.: The neonate. [w:] Textbook of dermatology: R.H. Champion, J.L. Burton, D.A. Burns, S.M. Breathnach (red.). Wyd. 6. Blackwell Science, Oxford, 1998, 1, 449-518.

 2. Burden A.D., Krafchik B.R.: Subcutaneous fat necrosis of the newborn: a review of 11 cases. Pediatr Dermatol 1999, 16, 384-387.  

3. Hicks M.J., Levy M.L., Alexander J., Flaitz C.M.: Subcutaneous fat necrosis of the newborn and hypercalcemia: case report and the review of the literature. Pediatr Dermatol 1993, 10, 271-271.  

4. Chaung S.D., Chiu H.C., Chang C.C.: Subcutaneous fat necrosis of the newborn complicating hypothermic cardiac surgery. Br J Dermatol 1995, 132, 805-810.  

5. Varan B., Gurakan B., Ozbek N., Emir S.: Subcutaneous fat necrosis of the newborn associated with anemia. Pediatr Dermatol 1999, 16, 381-383.  

6. Katz D.A., Huerter C., Bogard P., Braddock S.: Subcutaneous fat necrosis of the newborn. Arch Dermatol 1984, 120, 157-158.  

7. Carraccio C., Papadimitriou J., Feinberg P.: Subcutaneous fat necrosis of the newborn: link to maternal use of cocaine during pregnancy. Clin Pediatr 1994, 33, 317-318.

 8. Rosbotham J.L., Johnson A., Haque K.N., Holden C.A.: Painful subcutaneous fat necrosis of the newborn associated with intra-partum use of a calcium channel blocker. Clin Exp Dermatol 1998, 23, 19-21.

 9. Silverman A.K., Michels E.H., Rasmussen J.E.: Subcutaneous fat necrosis in an infant, occuring after hypothermic cardiac surgery. J Am Acad Dermatol 1986, 15, 331-336.

10. Lewis A., Cowen P., Rodda C., Dyall Smith D.: Subcutaneous fat necrosis of the newborn complicated by hypercalcaemia and thrombocytopenia. Australas J Dermatol 1992, 33, 141-144.

11. Patterson J.W.: Panniculitis. [w:] Dermatology. J.L. Bolonia, J.L. Jorizzo, R.P. Rapini (red.). Wyd. 2. Mosby, Elsevier 2008, 2, 1525-1526.

12. Wiadrowski T.P., Marshman G.: Subcutaneous fat necrosis of the newborn following hypothermia and complicated by pain and hypercalcaemia. Australas J Dermatol 2001, 42, 207-210.

13. Norwood Galloway A., Lebwohl M., Phelps R.G., Raucher H.: Subcutaneous fat necrosis of the newborn with hypercalcemia. J Am Acad Dermatol 1987, 16, 435-439.

14. Kruse K., Irle U., Uhlig R.: Elevated 1,25-dihydroxyvitamin D serum concentrations in infants with subcutaneous fat necrosis. J Pediatr 1993, 122, 460-463.

15. Bachrach L.K., Lum C.K.: Etidronate in subcutaneous fat necrosis of the newborn. J Pediatr 1999, 135, 530-531.





Otrzymano : 30 XII 2010 r.

Zaakceptowano : 24 II 2011 r.