Pierwszy Światowy Kongres nt. Twardziny Układowej, Florencja, 11–13 lutego 2010 r.

Historycznym wydarzeniem w dziejach reumatologii był Pierwszy Światowy Kongres nt. Twardziny Układowej (First Systemic Sclerosis World Congress). Jego organizacja była ukoronowaniem wieloletniej pracy Marco Matucci-Cerinicego stojącego w latach 2004–2010 na czele EUSTAR – Europejskiej Grupy Badania Twardziny Układowej. Organizatorami Kongresu byli oprócz wymienionej grupy EUSTAR: FESCA – Federacja Europejskich Stowarzyszeń Chorych na Twardzinę oraz World Scleroderma Association. Tym samym kongres stał się spotkaniem lekarzy i przedstawicieli chorych z całego świata. Honorowymi przewodniczącymi kongresu byli Carol M. Black, Stefania Jabłońska, Thomas A. Medsger junior i Frank Wollheim. Na czele komitetu organizacyjnego stali Daniel E. Furst i Marco Matucci-Cerinic. Z radością odnotować należy udział w nim Otylii Kowal-Bieleckiej – od dawna wielce zasłużonej dla badań twardziny w pracach Międzynarodowego Komitetu Doradczego Kongresu.
Pierwszą uroczystą sesję kongresu prowadził Thomas A. Medsger jr (Stany Zjednoczone). Zgromadzonych w Palazzo dei Congressi we Florencji blisko 1500 uczestników przywitali przewodniczący komitetu organizacyjnego. Wykład o historii badań nad twardziną układową wygłosiła Carol M. Black (Wielka Brytania). Miło było w nim usłyszeć wiele ciepłych słów (i zobaczyć zdjęcia) o zasługach Stefanii Jabłońskiej w badaniu twardziny oraz o zorganizowanym przez Stanisława Sierakowskiego razem z zespołem kliniki Krystyny Biernackiej w Świeradowie Zdroju w 1991 r. Międzynarodowym Sympozjum o Twardzinie.
Drugi wykład sesji otwierającej kongres wygłosił Frank H. van den Hoogen (Holandia), który razem z Janet E. Pope (Kanada) opracowuje wspólne europejsko-amerykańskie (EULAR/ACR) kryteria klasyfikacyjne choroby.
Kolejna sesja dotyczyła podstawowych mechanizmów patogenetycznych twardziny układowej. Wykłady wygłosili John Varga (Stany Zjednoczone), Oliver Distler (Szwajcaria) i Yehuda Shoenfeld (Izrael). Po każdej sesji odbywała się prezentacja ustna trzech wybranych komunikatów zjazdowych. Druga sesja dotyczyła zmian w płucach u chorych. Prowadzili ją Otylia Kowal-Bielecka i Athol U. Wells, a wykłady wygłosili Richard M. Silver (Stany Zjednoczone) i Jonathan G. Goldin (Stany Zjednoczone). Kolejne sesje dotyczyły zmian w układzie mięśniowo-szkieletowymi i przewodzie pokarmowym (Yannick Allanore – Francja, Terry McNearney – Stany Zjednoczone), zespołom twardzinopodobnym (Laszlo Czirjak – Węgry, Jonathan Kay – Stany Zjednoczone), zmianom nerkowy (Virginia D. Steen – Stany Zjednoczone, Christopher P. Denton – Wielka Brytania), zaburzeniom immunologicznym u chorych (Keith B. Elkon – Stany Zjednoczone, Antonius O. Aliprontis – Stany Zjednoczone), jakości życia chorych (Dinesh Khanna – Stany Zjednoczone, Bobby Thomas – Kanada). Wspomnieć także należy o sesji poświęconej modelom zwierzęcym z twardziny układowej.
W ostatnim dniu kongresu odbyły się sesje dotyczące zmian sercowo-naczyniowych (A. Kahan – Stany Zjednoczone, Oliver Vignaux – Francja), wczesnej twardzinie układowej (zespół zajmujący się VEDOSS – very early systemic sclerosis – m.in. J. Avouac, J. Fransen, U. Walker i M. Matucci-Cerinic oraz M. Kuwana i M. Cutolo), zespołowi Raynauda i owrzodzeniom palców (Fredrick M. Wigley – Stany Zjednoczone, Robert J. Spence – Stany Zjednoczone). Dodatkowo odbyły się sesje sponsorowane, przede wszystkim dotyczące leczenia chorych na tętnicze nadciśnienie płucne. W ostatnim dniu kongresu odbyły się też sesje spotkania chorych.
Uroczystość otwarcia obrad odbyła się w pięknym Salone de’ Cinquecento Palazzo Vecchio. Wśród zaproszonych był wnuk szwajcarskiego malarza Paula Klee (1879–1940). Paul Klee chorował i zmarł na twardzinę układową, a w swoich pracach przedstawiał coraz bardziej uproszczone formy graficzne, przede wszystkim twarzy ludzkiej. Było to zgodnie z uprawianym przez niego kubizmem i odniesieniami do malarstwa dziecięcego. W ostatnich latach ukazało się kilka artykułów, a w czasie kongresu dostępna była książka poświęcona wpływowi choroby, m.in. niszczącej mimikę twarzy, na ewolucję twórczości Paula Klee. Podczas uroczystości otwarcia przemawiali m.in. Paul Emery – prezydent EULAR, rektor i dziekan Wydziału Lekarskiego we Florencji, burmistrz miasta, ale najbardziej w pamięci pozostały wystąpienia chorych i wnuka Paula Klee – Alexandra Klee (syna Felixa Klee, który był jedynym synem Paula i Lily Klee). Dzień śmierci malarza (29 czerwca) jest obchodzony od 2009 r. jako Europejski Dzień Chorych na Twardzinę Układową.
Sesjom wykładowym towarzyszyła prezentacja prac posterowych. Do prezentacji przyjęto 322 prace, ale część uczestników nie dojechała m. in. z powodu trudności w uzyskaniu wiz wjazdowych. Wśród prac były prace z Polski: „Production of proliferation-inducing ligand (APRIL) by the peripheral blond mononuclear cells from patients with systemic sclerosis” (P. Bernatowicz, M. Bielecki, K. Kowal, A. Łapinska, J. Skowroński, S. Sierakowski, L. Chyczewski, O. Kowal-Bielecka), „Mitochondrial transmembrame potential in T CD4+ and CD8+ lymphocytes of systemic sclerosis patients” (D. Krasowska, M. Szymanek, G. Chodorowska, A. Surdacka), „Rapidly progressive systemic sclerosis with a fatal outcome in male patients” (M. Widuchowska, A. Kotulska, M. Kopeć-Mędrek, E. J. Kucharz), „Study on some lung function parameters in patients with systemic sclerosis in North-East part of Poland” (J. Fryc, P. Siergiejko, K. Tytman, Z. Siergiejko, E. Gindzienska-Sieskowic, J. Rojewska, S. Sierakowski), „Increased production of prostaglandin E2 in the peripheral blood mononuclear cells from patients with diffuse cutaneous systemic sclerosis” (A. Łapińska, M. Bielecki, K. Kowal, O. Distler, J. Chwiecka, I. Domysławska, S. Sierakowski, J. Skowroński, L. Chyczewski, S. Gay, O. Kowal-Bielecka), „Study on capilaroscopic patterns and clinical findings in patients with systemic sclerosis” (U. Jafiszow, S. Sierakowski, O. Kowal-Bielecka), „Serum levels of angiopoietin 1 and 2 in patients with systemic sclerosis” (D. Krasowska, M. Michalska-Jakubus, G. Chodorowska, M. Kowal), „Endothelial microparticles as markers of microangiopathy in systemic sclerosis” (D. Krasowska, M. Michalska-Jakubus, G. Chodorowska), „Transient significant improvement in organ function in a patient with systemic sclerosis treated with autologic haematopoietic stem cell trans­plantation” (M. Widuchowska, A. Kotulska, M. Kopeć-Mędrek, M. Biedron-Machura, W. Pierzchała, E. J. Kucharz), „Influence of APL positivity on glomerular filtration rate markers in a group of systemic sclerosis patients – 24 months observation” (M. Majdan, E. Wielosz, M. Dryglewska).
W czasie kongresu istniała też możliwość spotkania młodych badaczy z doświadczonymi naukowcami. Polegała ona na tym, że utworzona przez organizatorów para spędzała wspólnie jeden dzień kongresu, omawiając wykłady i postery. Z możliwości tej skorzystała Małgorzata Widuchowska, której opiekunem była Maureen D. Mayes ze Stanów Zjednoczonych.
W ostatnim dniu kongresu odbyło się posiedzenie EUSTAR. Mówiono o sprawach organizacyjnych, a także o długoplanowym programie badania wczesnej twardziny. Utworzona World Scleroderma Association zostanie przekształcona w fundację. Nowym przewodniczącym grupy EUSTAR został Ulf Müller-Ladner.
Pierwszy Światowy Kongres nt. Twardziny Układowej był ważnym wydarzeniem. Zgromadził wszystkie znaczące osoby zajmujące się tą trudną terapeutycznie chorobą. Mimo wysiłków twardzina ciągle nie ujawnia swych tajemnic. Dlatego mimo wielu nowości (np. modeli zwierzęcych choroby) ciągle brakuje informacji o dużym wymiarze praktycznym, na które czekają i lekarze i chorzy.

Eugeniusz J. Kucharz