Leyomyosarcoma of cervical stump, 6 years following a supravaginal amputation of the uterus

Mięsaki macicy występują rzadko i stanowią tylko 1–3% wszystkich nowotworów macicy. Jednakże złośliwy przebieg zaawansowanych stadiów oraz wysoki wskaźnik wznów, nawet jeśli nowotwór wykryty był we wczesnym stadium zaawansowania sprawiają, że jest on obarczony największą śmiertelnością wśród nowotworów złośliwych narządu rodnego [1]. Pomimo rzadkiego występowania mięsaki macicy są przyczyną 15% zgonów z powodu nowotworów narządu rodnego życia [2]. Typowym objawem mięsaka macicy jest krwawienie z dróg rodnych (80%), rzadziej występują bóle w dole brzucha (16%), szybkie powiększenie macicy (12%) lub guz w miednicy (9,5%) czy upławy (9,5%) [3].
Szacuje się, że w pozostawionym kikucie szyjki macicy dochodzi do rozwoju zmian złośliwych w ok. 1–3% przypadków [2–6]. Mięsaki szyjki występują wyjątkowo rzadko [7, 8]. W dostępnym piśmiennictwie opisano jedynie 3 przypadki mięsaka rozwijającego się w pozostawionej szyjce macicy, po przebytej amputacji nadpochwowej trzonu macicy [9–11].
Opis przypadku
Chora R.W., wieloródka, w wieku 41 lat leczona z powodu ropnego zapalenia przydatków i otrzewnej miednicy mniejszej. Wobec objawów rozpoczynającej się posocznicy, niedrożności porażennej jelit, została zakwalifikowana do usunięcia trzonu macicy wraz z przydatkami. Przebieg pooperacyjny bez powikłań. Z powodu nasilonych objawów wypadowych trafiła do Poradni Menopauzy ICZMP w Łodzi. Przez 6 lat stosowania estrogenoterapii była pod stałą opieką ginekologa. W marcu po raz pierwszy wystąpiło krwawienie z szyjki, w badaniu ginekologicznym stwierdzono powiększenie kikuta szyjki macicy, prawdopodobnie mięśniak. Zakwalifikowano do planowego zabiegu usunięcia szyjki macicy wraz z mięśniakiem. Pobrano cytologię – rozmaz zadowalający, ze zmianami odczynowymi spowodowanymi zapaleniem (II stopień wg PAP).
8 kwietnia 2004 r. chora trafiła do Kliniki Ginekologii i Chorób Menopauzy ICZMP w Łodzi z powodu krwawienia z szyjki macicy, bólów w dole brzucha, podejrzenia rodzącego się mięśniaka szyjki macicy. W chwili przyjęcia badaniem ginekologicznym i ultrasonograficznym stwierdzono rozdętą szyjkę macicy z rodzącym się mięśniakiem o wymiarach 62x50x53 mm. Wykonano zabieg wyłuszczenia rodzącego się z szyjki mięśniaka. Przebieg pooperacyjny bez powikłań. Po otrzymaniu wyniku badania histopatologicznego: Leiomyosarcoma in myomae nascens colli uteri pacjentka ponownie trafiła do kliniki. Badaniem ginekologicznym stwierdzono zagojony, ruchomy kikut szyjki macicy. W badaniu ultrasonograficznym kikut szyjki o wymiarach 35x29x35 mm o wyraźnych granicach. Wykonano rutynowe zdjęcie płuc, badanie rezonansowe narządów miednicy, które wykazało obecność jednego wyraźnego ogniska o średnicy 8 mm i kilka mniejszych. Uwidoczniono węzły chłonne biodrowe wewnętrzne wielkości do 10 mm po stronie lewej oraz mniejsze węzły chłonne pachwinowe. Wykonano cystoskopię, nie stwierdzono zmian w błonie śluzowej pęcherza moczowego.
Po konsultacji telefonicznej przewieziono chorą do Centrum Onkologii w Warszawie, Kliniki Nowotworów Narządów Płciowych Kobiecych w Instytucie im.
M. Skłodowskiej-Curie celem dalszego leczenia. Tam usunięto kikut szyjki macicy, obustronnie węzły chłonne biodrowe i zasłonowe, pobrano liczne wycinki z otrzewnej. Przebieg pooperacyjny bez powikłań. W pooperacyjnym badaniu histopatologicznym w szyjce macicy znaleziono guzek o utkaniu mięśniaka śr. 1 cm. W pobranym materiale nie znaleziono utkania nowotworowego. Okres rekonwalescencji szybki. Po 15 mies. od operacji, w celu oceny radykalności zabiegu, wykonano w Zakładzie Medycyny Nuklearnej przy Centrum Onkologii w Bydgoszczy badanie FUSION PET (PET/CT) twarzoczaszki, szyi, klatki piersiowej, jamy brzusznej i miednicy, w którym nie znaleziono ognisk wzrostu metabolizmu glukozy, mogących odpowiadać czynnemu procesowi rozrostowemu w obrazie PET.
Dyskusja
Mięsaki stanowią 1–3% wszystkich nowotworów macicy [3]. Występują ok. 20-krotnie rzadziej w szyjce macicy w stosunku do trzonu [4]. Mięsaki mogą pojawiać się u kobiet w każdym wieku, częściej jednak występują okresie pomenopauzalnym, ok. 60.–70. roku życia [2]. Średnia wieku wynosi 55,7 lat [3]. Jednakże złośliwy przebieg zaawansowanych stadiów oraz wysoki wskaźnik wznów, nawet jeśli nowotwór wykryty był we wczesnym stadium zaawansowania sprawiają, że jest on obarczony największą śmiertelnością wśród wszystkich złośliwych nowotworów narządu rodnego [1, 12]. Pomimo rzadkiego występowania mięsaki macicy są przyczyną 15% zgonów z powodu nowotworów narządu rodnego życia. Wskaźnik 5-letniej przeżywalności wynosi od 0–55% [12–14]. U kobiet w okresie premenopauzy sięga 73%, a w okresie pomenopuzalnym spada do 20% [15]. Średni okres przeżycia we wszystkich stadiach choroby wynosi tylko 18 mies. [14].
Podstawą rozpoznania jest dokładne badanie histopatologiczne, które opiera się na ocenie liczby mitoz
(5 lub więcej mitoz w 10 mikroskopowych polach pod dużym powiększeniem) oraz atypii komórkowej. Prowadzone obecnie badania wykazały, że wśród mięsaków częściej występuje mieszany guz mezodermalny, a nie jak dawniej sądzono mięsak gładkokomórkowy [3, 16]. Lepiej rokują mięsaki rozpoznane we wczesnym stopniu zaawansowania, występujące przed 50. rokiem życia, z niskim indeksem mitotycznym (<10 do 65% przeżyć 5-letnich), nienaciekające przestrzeni naczyniowej, z niskim stopniem inwazji miometrium [12].
Leczenie mięsaków macicy opiera się na radykalnym zabiegu chirurgicznym (usunięcie macicy z przydatkami oraz węzłami chłonnymi) [3, 4]. Nie udowodniono większej skuteczności następowej chemio- czy radioterapii [1]. Szacuje się, że ryzyko rozwoju nowotworu złośliwego w szyjce pozostawionej po amputacji nadpochwowej macicy jest niskie i wynosi ok. 0,1–0,3% [4–6]. Większość tych zmian to raki nabłonkowe, które można rozpoznać we wczesnym stadium w badaniu ginekologicznym i cytologicznym. Pierwotne mięsaki szyjki macicy są niezwykle rzadkie; stanowią 0,3–0,5% nowotworów złośliwych szyjki macicy [2, 7, 16]. Mimo to Markowska preferuje całkowite wycięcie macicy nawet w łagodnych schorzeniach macicy [4].



Piśmiennictwo
1. Bodner K, Bodner-Adler B, Kimberger O, et al. Evaluating prognostic parameters in women with uterine leiomyosarcoma. A clinicopathologic study. J Reprod Med 2003; 48 (2): 95-100.
2. Hannigan EV, Gomez LG. Uterine leiomyosarcoma. Am J Obstet Gynecol 1979; 134 (5): 557-64.
3. Piver MS. Podręcznik onkologii ginekologicznej. PZWL Warszawa, 1999; 223-40.
4. Markowska J, Markowska A. Całkowite czy nadszyjkowe wycięcie macicy. Gin Pol 2000; 71: 1: 34-38.
5. Pratt JH, Jefferies JA. The retained cervical stump. A 25-year experience. Obstet Gynecol 1976; 48 (6): 711-15.
6. Silva CS, Cardoso CO, Menegaz RA, et al. Cervical stump cancer: a study of 14 cases. Arch Gynecol Obstet 2004; 270 (2): 126-28.
7. Irvin W, Presley A, Andersen W, et al. Leiomyosarcoma of the cervix. Gynecol Oncol 2003; 91 (3): 636-42.
8. Kasamatsu T, Shiromizu K, Takahashi M, et al. Leiomyosarcoma of the uterine cervix. Gynecol Oncol 1998; 69 (2): 169-71.
9. Cymek S, Zylinski A, Soszka T. Cervical leiomyosarcoma after uterine surpravaginal amputation. Gin Pol 2002; 73 (7): 613-16.
10. Sturdy DE. Leiomyosarcoma of cervical stump following subtotal hysterectomy. Br J Surg 1959; 46 (198): 369-70.
11. Gagner JP, Mittal K. Malignant mixed Mullerian tumor of the fimbriated end of the fallopian tube: origin as an intraepithelial carcinoma. Gynecol Oncol 2005; 97 (1): 219-22.
12. Larson B, Silfversward C, Nilsson B, et al. Prognostic factors in uterine leiomyosarcoma. A clinical and histopathological study of 143 cases. The Radiumhemmet series 1936-1981. Acta Oncol 1990; 29 (2): 185-91.
13. Gadducci A, Sartori E, Landoni F, et al. The prognostic relevance of histological type in uterine sarcomas: a Cooperation Task Force (CTF) multivariate analysis of 249 cases. Eur J Gynaecol Oncol 2002; 23 (4): 295-99.
14. Pautier P, Genestie C, Rey A, et al. Analysis of clinicopathologic prognostic factors for 157 uterine sarcomas and evaluation of a grading score validated for soft tissue sarcoma. Cancer 2000; 15, 88 (6): 1425-31.
15. Punnonen R, Lauslahti K, Pystynen P, et al. Uterine sarcomas. Ann Chir Gynaecol Suppl 1985; 197: 11-4.
16. Ribeiro-Silva A, Novello-Vilar A, Cunha-Mercante AM, et al. Malignant mixed Mullerian tumor of the uterine cervix with neuroendocrine differentiation. Int J Gynecol Cancer 2002; 12 (2): 223-27.
Adres do korespondencji
dr n. med. Anna Sobczuk
Klinika Ginekologii i Chorób Menopauzy
Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki
ul. Rzgowska 281/289
93-338 Łódź
tel. +48 42 271 15 07
e-mail: ansob@interia.pl