Pyoderma gangrenosum - prawidłowe rozpoznanie i leczenie

Piodermia zgorzelinowa (PZ) (Pyoderma gangrenosum) jest rzadko występującą chorobą, cechującą się nasilonym stanem zapalnym z destrukcją skóry. Bolesne nacieki i krosty ulegają rozpadowi, w wyniku czego powstają duże, szybko powiększające się owrzodzenia otoczone zapalnym wałem. Zmiany skórne mogą być pojedyncze lub mnogie. PZ może współistnieć ze schorzeniami układowymi, takimi jak zapalenie wrzodziejące jelit (colitis ulcerosa), choroba Crohna, zapalenie wielostawowe (polyarthritis), gammopatie lub występować jako izolowane schorzenie.








Etiologia i patogeneza


Piodermia zgorzelinowa została po raz pierwszy opisana w 1930 r. przez Brunstinga i wsp. na podstawie obserwacji 5 pacjentów z nawracającymi, licznymi owrzodzeniami skóry [1]. Autorzy użyli określenia pyoderma (ecthyma) gangrenosum. Ponieważ z owrzodzeń izolowano bakterie, a chorzy cierpieli na ogólnoustrojowe dolegliwości (4 z 5 na colitis ulcerosa, a u 1 był to ropniak [empyema]), które mogły obniżać odporność postulowano, że zmiany skórne są częścią uogólnionego procesu ropnego.

Chociaż bakterie nie są uważane obecnie za przyczynę choroby, jej pierwotna nazwa jest nadal używana.

Częstość występowania PZ, z uwagi na brak badań epidemiologicznych, jest trudna do ustalenia. Większość doniesień dotyczy pojedynczych przypadków lub analizuje hospitalizacje w jednym ośrodku. I tak np., w Mayo Clinic w USA w ciągu 53 lat opisano 80 przypadków PZ [2].
W równym stopniu chorują kobiety i mężczyźni, najczęściej między 3. a 6. dekadą życia. Znane jest także występowanie PZ u dzieci [2].

Przyczyna PZ nie jest poznana. Wiadomo, że współistnieje z wieloma schorzeniami ogólnoustrojowymi, które zebrano w tab. 1. Szczególnie interesujące jest łączne występowanie PZ z jednostkami chorobowymi, w których obserwowany jest stan zapalny naczyń. Objawy skórne można traktować jako wyraz zaburzonej reaktywności immunologicznej. Uważa się, że w ok. 50 proc. przypadków PZ nie udaje się wykryć żadnego typowo współistniejącego schorzenia.

Zjawisko występowania patergii (odczynu w stanie zmienionej reaktywności), polegającego na powstawaniu nowych zmian lub zaostrzeniu istniejących w wyniku zadziałania bodźca mechanicznego (urazu), często można zaobserwować u chorych na PZ. Może to sugerować rozwój niekontrolowanej...


View full text...