A case of co-occurrence of congenital bilateral pre-auricular fistulas and bilateral lateral neck fistulas in an adult patient

Wstęp

Przetoki przeduszne (PU) oraz przetoki boczne szyi (PS) są częstymi wadami rozwojowymi diagnozowanymi u dzieci. Najczęściej PU występują pojedynczo po stronie prawej [5]. Pojawiają się w postaci niewielkich zagłębień w skórze, z których czasowo dochodzi do wycieku treści surowiczo-ropnej [1]. Podstawą leczenia tych zmian jest chirurgiczne usunięcie.

Opis przypadku

Mężczyzna, lat 50, został przyjęty do Kliniki Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej w Poznaniu z rozpoznaniem obustronnych PU i PS potwierdzonych w badaniu metodą rezonansu magnetycznego (MRI) głowy i szyi w celem usunięcia PU po stronie prawej. Zmiany te występują u pacjenta od urodzenia i okresowo stwierdza się wycieki treści ropnej. Około 6 miesięcy przed przyjęciem pojawił się stan zapalny PU po stronie prawej z obfitym wypływem treści ropnej – skutecznie leczony antybiotykoterapią doustną bez interwencji chirurgicznych (ryc. 1). W wywiadzie pacjent podał również przewlekłe zapalenie ucha środkowego lewego – stan po dwukrotnej operacji ucha środkowego lewego oraz implantacji wszczepu kostnego BAHA po stronie lewej. Zaprzeczył występowaniu podobnych zmian w rodzinie. W pierwszym etapie zdecydowano o usunięciu PU po stronie prawej. Zabieg przeprowadzono 17 listopada 2021 roku, bez powikłań. W kolejnych etapach planowane jest usunięcie PU po stronie lewej, a następnie PS.

Omówienie

Zarówno PU, jak i PS występujące pojedynczo są częstymi wadami wrodzonymi [1, 2]. Współwystępowanie czterech przetok w obrębie głowy i szyi jest bardzo rzadkie. Nie znaleziono opisu podobnego przypadku w piśmiennictwie. Obustronne występowanie PU i PS zazwyczaj jest rodzinne (cecha autosomalna dominująca) lub towarzyszy innym wadom wrodzonym (małżowiny usznej, nerek) oraz zespołom genetycznym (branchio-oto-renal – BOR, branchio-otic syndrom, tetralogia Fallota) [1, 3]. Objawiają się najczęściej niewielkim zagłębieniem w skórze z przetoką w okolicy odnogi wstępującej obrąbka lub bocznych częściach szyi. Przyczyna powstania PU jest znana – powstaje we wczesnym okresie życia płodowego w czasie kształtowania się małżowiny usznej jako wynik niepełnego połączenia trzech wzgórków ogonowych I łuku skrzelowego z trzema wzgórkami głowowymi II łuku skrzelowego [3–5]. Teorii powstania PS oraz powiązanych z nimi torbieli bocznych szyi jest kilka. Najlepiej opisującą powstanie PS jest teoria branchiogenna zaproponowana po raz pierwszy przez Von Aschersona w 1832 roku [6]. Wiąże się z niepełnym zanikiem zatoki szyjnej i kieszonek skrzelowych w okresie płodowym. Kolejna to teoria limfonabłonkowa, związana z patologicznie zmienionymi węzłami chłonnymi. Według teorii inkluzyjnej występuje przemieszczenie w okresie płodowym komórek gruczołów ślinowych w obręb węzłów chłonnych [1, 6]. Zmiany te, oprócz defektu estetycznego, mogą ulegać nadkażeniu bakteryjnemu, co może prowadzić do powikłań ropnych. Podstawą diagnostyki PU i PS, oprócz badania przedmiotowego, jest ultrasonografia (USG), a rzadziej rezonans magnetyczny (MRI). Diagnostyka różnicowa obejmuje przetokę skrzelową I i II łuku skrzelowego, przetokę nabytą, torbiel łojotokową lub dermoidalną [4, 10]. Leczeniem z wyboru jest chirurgiczne wycięcie całej zmiany. Niepowodzenia w leczeniu najczęściej wynikają z nieradykalnego usunięcia zmiany, co powoduje nawrót dolegliwości.

Piśmiennictwo