A rare case of diffuse synchronous parotid gland tumour – pleomorphic adenoma and mucoepidermoid cancer

Wstęp

Nowotwory gruczołów ślinowych są stosunkowo rzadkie i stanowią około 3% wszystkich guzów głowy i szyi [1]. Z reguły pojawiają się jako guzy pojedyncze; przypadki wieloogniskowego rozwoju nowotworu w obrębie jednej ślinianki lub równoczesne występowanie nowotworów w kilku gruczołach ślinowych traktowane jest jako kazuistyka. Synchroniczne występowanie dwóch różnych nowotworów o odmiennej budowie histopatologicznej w obrębie jednego gruczołu ślinowego jest już niezwykłą rzadkością [2–7].

W pracy przedstawiono przypadek chorego, u którego stwierdzono współwystępowanie dwóch guzów nowotworowych w obrębie jednej ślinianki przyusznej – raka mukoepidermalnego i wznowy miejscowej gruczolaka wielopostaciowego.

Opis przypadku

Chory, lat 25, został przyjęty 9 lipca 2001 roku do Kliniki Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej w Poznaniu z podejrzeniem guza przestrzeni przygardłowej po stronie lewej. Od około pół roku chory zaobserwował niebolesny, stopniowo powiększający się guz na szyi po stronie lewej, od kilku miesięcy występowało uczucie przeszkody i zawadzania w gardle przy połykaniu. W badaniu przedmiotowym laryngologicznym stwierdzono twardy, nieprzesuwalny palpacyjnie guz w okolicy kąta żuchwy po lewej stronie o średnicy około 2 cm oraz uwypuklenie bocznej ściany gardła środkowego po lewej stronie. W badaniu ultrasonograficznym szyi wykazano obecność litej masy tkankowej o wymiarach 4,7 cm × 3,5 cm × 4,5 cm w obrębie płata głębokiego ślinianki przyusznej, penetrującej w kierunku przestrzeni przygardłowej po stronie lewej. Zabieg chirirgiczny z dojścia podwójnego wykonano 20 lipca 2001 roku. Z cięcia esowatego na szyi po stronie lewej, po odpreparowaniu tkanek miękkich i płata powierzchownego przyusznicy uwidoczniono lity guz zlokalizowany w obrębie płata głębokiego ślinianki przyusznej. Pod kontrolą czujnika nerwu VII oddzielono gałązki nerwu twarzowego oplatające od zewnątrz masy guza, a następnie z dojścia przez jamę ustną, po rozcięciu nożem elektrycznym podniebienia miękkiego oraz łuku podniebienno-językowego po stronie lewej, wypreparowano i usunięto w całości masy guza o średnicy około 5 cm, leżące w przestrzeni przygardłowej. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany, chory w 7. dobie w stanie ogólnym i miejscowym dobrym został wypisany do domu. Po 14 dniach uzyskano wynik badania histopatologicznego guza: gruczolak wielopostaciowy – adenoma polymorphum (ZAP Poznań 1611/01). Ze względu na brak oznak radykalności zabiegu w ocenie histopatologicznej chory pozostawał pod ścisłą opieką w Poradni Przyklinicznej Laryngologicznej i 2 razy w roku zgłaszał się na badania kontrolne. W październiku 2009 roku, tj. 8 lat od zabiegu chirurgicznego, w czasie rutynowej wizyty ambulatoryjnej wysunięto podejrzenie wznowy miejscowej guza. W badaniu przedmiotowym laryngologicznym stwierdzono niewielkie uwypuklenie bocznej ściany gardła środkowego i migdałka podniebiennego po stronie lewej. Za kątem żuchwy po stronie lewej, bezpośrednio na wysokości blizny pooperacyjnej wyczuwalny był palpacyjnie twardy, nieprzesuwalny guz o średnicy około 2 cm. W badaniu ultrasonograficznym szyi wykazano w obrębie płata głębokiego ślinianki przyusznej i przestrzeni przygardłowej (na głębokości około 4 cm od linii skóry) obecność hipoechogenicznego obszaru tkankowego o policyklicznym i nieco zatartym obrysie, o średnicy 3,8 cm × 4,0 cm × 4,8 cm. Obraz sonograficzny sugerował utkanie gruczolaka wielopostaciowego. 22 listopada 2009 roku chory został przyjęty do Kliniki w celu dalszej diagnostyki i leczenia operacyjnego. W badaniu rezonansu magnetycznego (7913/09/MR) stwierdzono w obrębie lewej przestrzeni przygardłowej oraz płata powierzchownego i głębokiego ślinianki przyusznej rozległą masę o wielotorbielowatej strukturze, która po dożylnym podaniu środka kontrastowego wykazywała intensywne wzmocnienie kontrastowe. Obraz zmiany w badaniu rezonansu magnetycznego przemawiał za naczyniakiem limfatycznym (ryc. 1.). Zabieg chirurgiczny wykonano 16 grudnia 2009 roku: Całkowite usunięcie ślinianki przyusznej i podżuchwowej po stronie lewej. Usunięcie guza przestrzeni przygardłowej i podstawy czaszki po stronie lewej. Resekcja nerwu twarzowego po stronie lewej z jednoczesną rekonstrukcją przy użyciu nerwu usznego wielkiego. Z cięcia skórnego na szyi w bliźnie pooperacyjnej, po odpreparowaniu skóry i tkanek miękkich, uwidoczniono i usunięto 2 drobne guzki leżące w obrębie płata powierzchownego przyusznicy. W toku dalszego preparowania stwierdzono rozległe masy guza naciekające miąższ ślinianki przyusznej, zarówno płat powierzchowny, jak i głęboki oraz wszystkie gałęzie nerwu twarzowego, śliniankę podżuchwową, przestrzeń przygardłową aż do podstawy czaszki, przestrzeń zagardłową oraz okolicę przedkręgosłupową na wysokości I i II kręgu szyjnego. Guz wypreparowano i usunięto w całości razem ze ślinianką przyuszną (łącznie z nerwem twarzowym) i ślinianką podżuchwową. Następnie wypreparowano nerw uszny wielki i wykonano anastomozę pomiędzy resztką pnia nerwu twarzowego a gałęzią skroniową i brzeżną nerwu twarzowego. Bezpośrednio po zabiegu stwierdzono całkowite porażenie nerwu twarzowego (VI stopień w skali House’a-Brackmanna). Przebieg pooperacyjny był niepowikłany i chory w 7. dobie po zabiegu został wypisany do domu. Po upływie 14 dni uzyskano wyniki badań histopatologicznych. W obrębie głównej masy guza rozpoznano utkanie raka śluzowo-naskórkowego – carcinoma mucoepidermale G2 (według WHO mucoepidermoid carcinoma) naciekającego miąższ ślinianki przyusznej oraz wszystkie gałązki nerwu twarzowego (ZAP Poznań nr 17973) (ryc. 2. i 3.).

Ślinianka podżuchwowa była wolna od nacieku nowotworowego. W badaniu histopatologicznym dwóch guzków leżących na płacie powierzchownym ślinianki przyusznej wykazano utkanie gruczolaka wielopostaciowego – adenoma polymorphum (ZAP Poznań nr 18006) (ryc. 4.).

Po konsultacji w Wielkopolskim Centrum Onkologii chory został poddany uzupełniającej radioterapii fotonami 6 MV i otrzymał pełną zaplanowaną dawkę 62 Gy/T na lożę po usuniętym guzie. Chory jest pod ścisłą kontrolą Poradni Przyklinicznej. W kontrolnych badaniach ultrasonograficznych szyi, pozytonowej emisyjnej tomografii komputerowej oraz rezonansu magnetycznego przestrzeni przygardłowej w ciągu 3 lat od ostatniego zabiegu nie stwierdzono wykładników wznowy miejscowej procesu rozrostowego.

Mimo operacji rekonstrukcyjnej oraz intensywnej rehabilitacji i zabiegów fizykoterapeutycznych nie uzyskano istotnej poprawy funkcji nerwu twarzowego po stronie operowanej – IV/V stopień w skali House’a-Brackmanna. 4 sierpnia 2011 roku wykonano plastykę wargi dolnej po stronie lewej przy użyciu powięzi mięśnia udowego i uzyskano zadowalający efekt kosmetyczny.

Omówienie

Jednostronne, synchroniczne, o różnej budowie histopatologicznej guzy ślinianki przyusznej obserwowane są niezwykle rzadko i stanowią 0,2–0,7% guzów tego gruczołu [6]. Gaynor i Hershberg w 1976 roku pierwsi opisali przypadek jednoczesnego wystąpienia dwóch guzów nowotworowych o różnym utkaniu histopatologicznym w obrębie jednej ślinianki przyusznej, który dotyczył współwystępowania gruczolaka wielopostaciowego i gruczolakochłoniaka [8]. Od tego czasu w piśmiennictwie pojawiły się pojedyncze doniesienia przedstawiające przypadki o podobnym charakterze. Tanaka i wsp. opisali kazuistyczny przypadek współwystępowania aż 3 ognisk nowotworowych w obrębie jednej ślinianki przyusznej – gruczolaka wielopostaciowego, gruczolakotorbielaka limfatycznego (guza Warthina) i raka przewodowego (salivary duct carcinoma) [9]. W piśmiennictwie polskim opisano dotychczas 9 przypadków dwóch jednostronnych, synchronicznych nowotworów o różnym utkaniu histopatologicznym w obrębie ślinianki przyusznej, z czego najliczniejszą grupę – 6 przypadków, udokumentowali Bień i wsp. [2, 5, 10, 11].

W dostępnych materiałach źródłowych autorzy znaleźli tylko jedno doniesienie o współwystępowaniu gruczolaka wielopostaciowego i raka mukoepidermalnego w obrębie ślinianki przyusznej [12]. Nie napotkano natomiast żadnych doniesień o synergistycznym występowaniu raka mukoepidermalnego i wznowy gruczolaka wielopostaciowego, co obserwowano w przedstawionym przypadku.

Obecność w obrębie jednego gruczołu ślinowego nowotworu niezłośliwego i guza złośliwego nie pozwala jednoznacznie określić, czy mamy do czynienia z synergistycznym wystąpieniem dwóch niezależnych guzów, czy z transformacją formy niezłośliwej nowotworu w guz złośliwy. Dotyczy to przede wszystkim gruczolaka wielopostaciowego, którego transformacja złośliwa może prowadzić w około 2% przypadków do rozwoju w jego obrębie gruczolakoraka (adenocarcinoma) o wysokiej złośliwości albo raka z przewodów wyprowadzających gruczołów ślinowych (salivary duct carcinoma) [13, 14]. O rozpoznaniu synergistycznych guzów, a nie transformacji gruczolaka wielopostaciowego w nowotwór złośliwy decydują kryteria patomorfologiczne materiału operacyjnego – widoczna separacja dwóch utkań nowotworowych przez niezmieniony, zdrowy miąższ ślinianki lub wyraźną torebkę łącznotkankową [2, 3, 6, 15]. W dostępnych materiałach źródłowych autorzy nie znaleźli doniesień o transformacji złośliwej gruczolaka wielopostaciowego w kierunku raka mukoepidermalnego. W przedstawionym przypadku główna masa guza miała utkanie raka mukoepidermalnego, natomiast 2 drobne ogniska gruczolaka wielopostaciowego zostały znalezione przypadkowo w trakcie preparowania i były oddzielone od zasadniczej masy guza niezmienioną tkanką gruczołową ślinianki. Najprawdopodobniej były to ogniska satelitarne, pozostałe w miąższu ślinianki przyusznej po usuniętym przed 8 laty gruczolaku wielopostaciowym. Dane z wywiadu, decyzja o wykonaniu parotidektomii całkowitej i skrupulatne badanie histopatologiczne materiału operacyjnego umożliwiły wykrycie dwóch synchronicznych, niezależnych procesów rozrostowych w obrębie jednego gruczołu ślinowego.

Piśmiennictwo

 1. Wierzbicka M, Kopeć T. Nowotwory gruczołów ślinowych. W: Nowotwory w otolaryngologii. W. Szyfter (red.). Termedia, Poznań 2012; 149-76.

 2. Bień S, Kamiński B, Kopczyński J, Sygut J. Synchroniczne występowanie nowotworów o różnej histopatologii w obrębie ślinianki przyusznej. Otolaryngol Pol 2006; 60: 703-8.

 3. Curry JL, Petruzzelli GJ, McClatchey KD, Lingen MW. Synchronous benign and malignant salivary gland tumors in ipsilateral glands: a report of two cases and review of literature. Head Neck 2002; 24: 301-6.

 4. Franzen A, Koegel K. Synchrone Doppetumoren der Glandula parotis. Laryngorhinootol 1996; 75: 437-40.

 5. Gierek T, Majzel K, Markowski J, Kajor M. Rzadki przypadek pierwotnego mnogiego nowotworu złośliwego ślinianki przyusznej: włókniako-mięsaka i raka płaskonabłonkowego. Otolaryngol Pol 1998; 52: 351-3.

 6. Janecka IP, Pezin KH, Sternschein MJ. Rare synchronous parotid tumors of different histologic types. Plast Reconstr Surg 1983; 72: 798-802.

 7. Lumerman H, Freedman P, Caracciolo P, Remigio PS. Synchronous malignant mucoepidermoid tumor of the parotid gland and Warthin’s tumor an adjacent lymph node. Oral Sur Oral Med Oral Pathol 1975; 39: 953-8.

 8. Gaynor EB, Hershberg R. Unilateral multiple tumours of the parotid gland. J Laryngol Otol 1976; 90: 295-8.

 9. Tanaka S, Tabuchi K, Oikawa K, et al. Synchronous unilateral parotid gland neoplasms of tyree different histological types. Auris Nasus Larynx 2007; 34: 263-6.

10. Gierek T, Markowski J, Majzel K, Paluch. Rzadki przypadek pierwotnego mnogiego nowotworu ślinianki przyusznej: gruczolakotorbielaka limfatycznego i raka płaskonabłonkowego. Otolaryngol Pol 2000; 31 (supl. 54): 120-2.

11. Hałoń A, Rabczyński M, Prętnik L, Rabczyński J. Synchroniczny jednostronny gruczolak wielopostaciowy i guz Warthina ślinianki przyusznej. Czas Stomat 2002; 55: 286-9.

12. Pontilena N, Rankow RM. Coexisting benign mixed tumor and mucoepidermoid carcinoma of the parotid gland. Ann Otol Rhinol Laryngol 1979; 88: 327-30.

13. Olsen KD, Lewis JE. Carcinoma ex pleomorphic adenoma: a clinicopathological review. Head Neck 2001; 23: 705-12.

14. Sikorowa L, Meyza J. Guzy ślinianek. Warszawa, PZWL 1989.

15. Zeebregts CJ, Mastboom WJ, van Noort G, van Det RJ. Synchronous tumours of the unilateral parotid gland: rare or undetected? J Craniomaxillofac Surg 2003; 31: 62-6.



Adres do korespondencji:

dr n. med. Elżbieta Waśniewska-Okupniak

Klinika Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej

Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego

ul. Przybyszewskiego 49

60-355 Poznań

tel. +48 61 869 13 87

faks +48 61 869 16 90

e-mail: elzbieta.wasniewska@wp.pl