ARTYKUŁ PRZEGLĄDOWY
Zespół płucno-nerkowy w układowych chorobach tkanki łącznej

Zespół płucno-nerkowy (ZPN) jest zespołem chorobowym, który może wystąpić w wielu układowych chorobach tkanki łącznej. Należy do stanów zagrażających życiu. Na obraz kliniczny zespołu składa się rozlane, krwotoczne zapalenie drobnych naczyń oraz włośniczek pęcherzyków płucnych, wyrażające się mniej lub bardziej nasilonym krwawieniem z dróg oddechowych oraz gwałtownie postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych, często powikłane ostrą niewydolnością nerek. Za ponad 2/3 przypadków zespołów płucno-nerkowych odpowiedzialne są układowe zapalenia naczyń ANCA(+), takie jak zespół Wegenera, mikroskopowe zapalenie naczyń, martwicze i proliferacyjne zapalenie kłębuszków nerkowych, zespół Churga-Strauss. Zespół Goodpasteure’a odpowiedzialny jest za ok. 20% przypadków ZPN. Znane jest również występowanie ZPN w przebiegu tocznia układowego rumieniowatego, twardziny układowej, w skojarzeniu z zespołem antyfosfolipidowym, w mieszanej chorobie tkanki łącznej, w reumatoidalnym zapaleniu stawów oraz w przebiegu plamicy Schönleina-Henocha.
Do niedawna ostre krwotoczne zmiany w płucach, skojarzone z gwałtownie pogarszającą się funkcją nerek z reguły rokowały niepomyślnie. Szybkie postępowanie diagnostyczne (identyfikacja przeciwciał, biopsja nerki, płuc) może pomóc w decyzji o intensywnej immunosupresji z zastosowaniem cyklofosfamidu, megadawek glikokortykosteroidów oraz plazmaferezy. Jednocześnie w wielu przypadkach terapia powinna być uzupełniona sztuczną wentylacją oraz leczeniem nerkozastępczym. Przy właściwie postawionym rozpoznaniu i szybko podjętych decyzjach o intensywnym leczeniu immunosupresyjnym istnieje szansa na uzyskanie całkowitej remisji choroby. Stosowanie skojarzonej terapii doprowadziło do znacznej redukcji śmiertelności w ZPN.

Pulmonary-renal syndrome (PRS) can originate from several connective tissue diseases. It belongs to the potentially life-threatening conditions. Clinically PRS is a combination of diffuse pulmonary hemorrhage and renal involvement including glomerulonephritis, nephrotic syndrome or acute renal failure. Over two-thirds of cases of PRS is caused by various forms of primary systemic vasculitides associated with serum positivity for antineutrofil cytoplasmatic antibodies (ANCA) like Wegener´s granulomatosis, microscopic polyangiitis, pauci-immune necrotizing and crescentic glomerulonephritis, Churg-Strauss syndrome. Goodpasteure’s syndrome accounts for approximately 20% cases of PRS. PRS can be also caused by systemic lupus erythematosus, systemic sclerosis, antiphospholipid syndrome, mixed connective tissue disease, rheumatoid arthritis or Henoch-Schönlein purpura.
Until recently diffuse pulmonary hemorrhage connected with rapid progressive glomerulonephritis usually resulted in a bad prognosis. However now, rapid diagnostic process (antibodies identification, kidney and pulmonary biopsy) can speed up a difficult decision of using intense immunosuppressive therapy including cyclophosphamide, pulses of methylprednisolon and plasma exchanges. Simultaneously, the therapy should be supported by artificial ventilation and renal replacement therapy. In some cases such a treatment can be followed by a complete recovery from renal and pulmonary diseases. The combined therapy contributed to considerable reduction in mortality rate that recently has been achieved in PRS patiens.