Acroosteolysis of distal phalanges in patient with systemic sclerosis – case report

Wprowadzenie

Twardzina układowa (ang. systemic sclerosis – SSc) jest ogólnoustrojową chorobą tkanki łącznej o podłożu autoimmunologicznym. Charakteryzuje się postępującym włóknieniem tkanek, uogólnionymi zaburzeniami mikrokrążenia oraz odchyleniami w badaniach immunologicznych i dodatkowych [1, 2]. Charakterystyczną cechą kliniczną SSc jest zajęcie skóry. Jest to jedno z dużych kryteriów świadczących o jej rozpoznaniu (według American College of Rheumatology – ACR) [3]. Ponadto w przebiegu choroby obserwuje się zajęcie narządów wewnętrznych, w tym układu krążenia, układu oddechowego, pokarmowego i moczowego. Wybitną cechą SSc jest postępujące zajęcie procesem chorobowym również układu kostnego, co klinicznie najczęściej objawia się sklerodaktylią. Zmiany stawowe w początkowym okresie choroby występują u 12–65% pacjentów, jednak w miarę upływu czasu rozwijają się aż u 46–97% chorych [4]. Zazwyczaj najwcześ­niej pojawia się artralgia i sztywność stawów, która może dotyczyć jednego lub kilku stawów jednocześ­nie. Procesem chorobowym może być objęty każdy staw, jednak zwykle dotyczy to stawów rąk, nadgarstka i stóp. Bóle stawowe mogą mieć zmienną lokalizację. Zazwyczaj są symetryczne. Sztywność poranna dotyczy najczęściej jedynie palców rąk, nadgarstków, czasem również łokci i kolan. Wraz z postępem choroby następuje ograniczenie ruchomości w stawach. Palce rąk pozostają w utrwalonym, postępującym przykurczu zgięciowym. Obserwuje się również tzw. trzeszczenie stawów, które spowodowane jest zmianami w obrębie ścięgien (objaw tarcia ścięgien). Ponadto u większości osób z SSc w badaniu rentgenograficznym (RTG) kośćca opisuje się odkładanie złogów wapnia zarówno w okolicach okołostawowych, jak i w innych lokalizacjach [5–7]. Resorpcja kostna dystalnych paliczków dłoni opisywana jest rzadko, jednak uważa się, że może występować nawet u ponad 25% chorych na SSc [6], co przyczynia się do stopniowego zaniku kostnego, a w przypadkach skrajnych nawet do całkowitej resorpcji kości.

Cel pracy

Przedstawienie przypadku masywnej akroosteo­lizy z towarzyszącym odkładaniem złogów wapnia w tkankach w przebiegu SSc.

Opis przypadku

Pacjentka w wieku 53 lat, wielokrotnie wcześniej hospitalizowana, została przyjęta do Kliniki z powodu zaostrzenia dolegliwości w przebiegu SSc, którą zdiagnozowano przed około 8 laty. Pierwsze zmiany o charakterze objawu Raynauda pojawiły się około 20 lat temu. W wywiadzie stwierdzono przewlekłe, narastające bóle stawowe, suchość śluzówek i trudności z przełykaniem. W badaniu dermatologicznym przy przyjęciu wykazano bardzo nasilony objaw Raynauda, palce rąk w przykurczu zgięciowym oraz obecny od kilkunastu tygodni obrzęk i kalcynozę tkanek w okolicy okołopaznokciowej z towarzyszącym dotkliwym bólem miejscowym. Zaobserwowano również obrzęk wokół stawu paliczka dystalnego IV palca, a także ograniczenie ruchomości nadgarstków i przykurcze zgięciowe stawów rąk. Ponadto stwierdzono teleangiektazje zlokalizowane głównie na twarzy, wygładzenie i stwardnienie skóry twarzy ze zwężeniem czerwieni wargowej i zanik skrzydełek nosa. W obrębie skóry tułowia obserwowano dyskretne przebarwienia. W badaniach laboratoryjnych odnotowano obecność niespecyficznych przeciwciał przeciwjądrowych w mianie 2560 oraz w wykonanym przed 5 laty badaniu radiologicznym zwłóknienie płuc o niewielkim nasileniu, a w badaniu metodą tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości (ang. high resolution computed tomography – HRCT) dyskretną akcentację przegród międzyzrazikowych z niewielkim zmniejszeniem ich przejrzystości. Obecnie wykonane badanie RTG klatki piersiowej nie wykazało progresji zmian (pacjentka jest pod stałą opieką pulmonologiczną). W badaniu echokardiograficznym nie stwierdzono cech nadciś­nienia płucnego. Spirometria i badanie zdolności dyfuzji gazów w płucach (ang. diffusing capacity for carbon monoxide – DLCO) – bez odchyleń. W badaniu scyntygraficznym przełyku odnotowano zwolnienie pasażu przełykowego. Badanie RTG przełyku z kontrastem wykazało zaburzenia motoryki z towarzyszącą aerofagią. W badaniach laboratoryjnych nie stwierdzono żadnych odchyleń do normy poza podwyższonym poziomem białka C-reaktywnego (ang. C-reactive protein – CRP), co może odpowiadać zaostrzeniu przebiegu SSc. W badaniu wideokapilaroskopowym uwidoczniono zmiany charakterystyczne dla SSc, w tym liczne obszary awaskularne ≥ 50% pola widzenia, kapilary krzaczaste (≥ 2) oraz zaburzenia morfologii kapilar, co pozwoliło na zakwalifikowanie obrazu kapilaroskopowego jako fazy późnej wg Cutolo i wsp. [8]. W badaniu RTG rąk stwierdzono osteolizę dalszej części paliczka dystalnego palca II ręki prawej. Ponadto widoczna była znacznego stopnia sklerotyczna przebudowa (o ziarnistym charakterze) paliczka dystalnego palca IV i kciuka ręki prawej oraz paliczka podstawnego kciuka ręki prawej. W mniejszym stopniu sklerotyczna przebudowa dotyczyła paliczków dystalnych palca III i V ręki prawej oraz palca IV ręki lewej. Zwracały również uwagę rozległe drobnoziarniste zwapnienia w tkankach miękkich okołostawowych – największe wzdłuż paliczków kciuka ręki prawej (ryc. 1), mniejsze na wysokości wyrostków rylcowatych obu kości łokciowych. Obraz radiologiczny odpowiadał obserwowanym klinicznie zmianom. Zastosowano naprzemiennie co drugi dzień wlewy dożylne z 100 mg pentoksyfiliny w 100 ml 0,9% soli fizjologicznej oraz 250 ml Dextranu 40 tys. (wielkocząsteczkowy polimer glukozy) przez 14 dni. Dodatkowo użyto heparyny drobnocząsteczkowej (enoksyparyny) 0,4 podskórnie 1 raz dziennie, a także antybiotykoterapii ogólnej i uzyskano względną poprawę miejscową.

Omówienie

Postępujące stwardnienie skóry rąk z towarzyszącym przykurczem zgięciowym oraz niedokrwienie opuszek palców, które przyczyniają się do upośledzenia funkcjonowania w codziennym życiu, są klasycznym obrazem chorobowym SSc. Ostatnie badania dowodzą, że kalcynoza oraz osteoliza kostna mogą być jej ważną cechą kliniczną. Valenzuela i wsp. zaobserwowali u tych pacjentów zwiększone ryzyko wystąpienia owrzodzeń opuszek palców, a także zajęcia układu krążenia oraz układu pokarmowego i oddechowego [7]. Wyniki badań kohortowych potwierdzają również statystycznie częstsze występowanie zaburzeń kostnych i wapnienia tkanek u osób, u których stwierdzono przeciwciała antycentromerowe (ACA), niż u osób z przeciwciałami przeciwko topoizomerazie I (Scl-70) [7]. Morardet i wsp. wykazali znamienną korelację pomiędzy późną fazą klasyfikacji zmian kapilaroskopowych wg Cutolo a występowaniem wapnienia w obrębie tkanek bądź osteolizy [8, 9]. Uważa się, że akroosteoliza może być skutkiem niedostatecznego ukrwienia, a także może mieć związek z uciskiem wywołanym włóknieniem otaczających tkanek [10]. Johnstone i wsp. wykazali istotną zależność pomiędzy występowaniem osteolizy dystalnych paliczków rąk a ciężkim niedokrwieniem tkanek oraz nasiloną kalcynozą w tej okolicy, co również zaobserwowano w przedstawionym przypadku [6]. Ponadto Braun-Moscovici i wsp. przypuszczają, że zaburzenia kostne mogą być dodatkowo stymulowane małym stężeniem witaminy D oraz wtórną nadczynnością przytarczyc, która przyczynia się do hiperkalemii i odkładania złogów wapniowych w tkankach [11], jednak patogeneza postępującego wapnienia tkanek, obserwowanego zarówno w SSc, jak i innych chorobach tkanki łącznej, nie jest do końca poznana.
Zajęcie układu kostnego w przebiegu SSc jest ważnym objawem klinicznym, który może być istotnym czynnikiem prognostycznym i rokowniczym dalszego postępu choroby.

Konflikt interesów

Autorzy deklarują brak konfliktu interesów.

Piśmiennictwo

1. Nicolosi P.A., Tombetti E., Maugeri N., Rovere-Querini P., Brunelli S., Manfredi A.A.: Vascular remodeling and mesenchymal transition in systemic sclerosis. Stem Cells Int 2016, 2016, 4636859.
2. Suliman Y.A., Distler O.: Novel aspects in the pathophysiology of peripheral vasculopathy in systemic sclerosis. Curr Rheumatol Rev 2013, 9, 237-244.
3. Subcommittee for Scleroderma Criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee: Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1980, 23, 581-590.
4. Morrisroe K.B., Nikpour M., Proudman S.M.: Musculoskeletal manifestations of systemic sclerosis. Rheum Dis Clin North Am 2015, 41, 507-518.
5. Valenzuela A., Chung L.: Calcinosis: pathophysiology and management. Curr Opin Rheumatol 2015, 27, 542-548.
6. Johnstone E.M., Hutchinson C.E., Vail A., Chevance A., Herrick A.L.: Acro-osteolysis in systemic sclerosis is associated with digital ischaemia and severe calcinosis. Rheumatology 2012, 51, 2234-2238.
7. Valenzuela A., Baron M., Canadian Scleroderma Research Group, Herrick A.L., Proudman S., Stevens W. i inni: Calcinosis is associated with digital ulcers and osteoporosis in patients with systemic sclerosis: a Scleroderma Clinical Trials Consortium study. Semin Arthritis Rheum. 2016, pii: S0049-0172(16)30060-9.
8. Cutolo M., Sulli A., Smith V.: Assessing microvascular changes in systemic sclerosis diagnosis and management. Nat Rev Rheumatol 2010, 6, 578-587.
9. Morardet L., Avouac J., Sammour M., Baron M., Kahan A., Feydy A. i inni: Late nailfold videocapillaroscopy pattern associated with hand calcinosis and acro-osteolysis in systemic sclerosis. Arthritis Care Res (Hoboken) 2016, 68, 366-373.
10. Koutaissoff S., Vanthuyne M., Smith V., De Langhe E., Depresseux G., Westhovens R. i inni: Hand radiological damage in systemic sclerosis: comparison with a control group and clinical and functional correlations. Semin Arthritis Rheum 2011, 40, 455-460.
11. Braun-Moscovici Y., Furst D.E., Markovits D., Rozin A., Clements P.J., Nahir A.M. i inni: Vitamin D, parathyroid hormone and acroosteolysis in systemic sclerosis. J Rheumatol 2008, 35, 2201-2205.

Otrzymano: 26 VII 2016 r.
Zaakceptowano: 30 IX 2016 r.