eISSN: 2084-9842
ISSN: 1643-9279
Postępy w chirurgii głowy i szyi/Advances in Head and Neck Surgery
Bieżący numer Archiwum O czasopiśmie Suplementy Rada naukowa Bazy indeksacyjne Prenumerata Kontakt Zasady publikacji prac
1/2015
vol. 14
 
Poleć ten artykuł:
Udostępnij:

Anomalie anatomiczne w unaczynieniu naczyniakowłókniaka młodzieńczego jako czynnik źle rokujący – opis przypadku

Witold Szyfter
,
Maciej Tokarski
,
Agata Buczkowska

Postępy w Chirurgii Głowy i Szyi 2015; 1: 1–5
Data publikacji online: 2015/07/09
Plik artykułu:
- anomalie anatomiczne.pdf  [0.38 MB]
Pobierz cytowanie
 
 

Wstęp

Badanie kliniczne, obrazowanie, angiografia z embolizacją oraz endoskopowe usunięcie guza stanowią obecnie uznany schemat postępowania w przypadku naczyniakowłókniaka młodzieńczego (juvenile angiofibroma) [1]. Ten histologicznie łagodny nowotwór cechuje się obfitym unaczynieniem oraz wykazuje ekspansywny wzrost, co powoduje jego miejscową złośliwość. Występuje prawie wyłącznie u młodych mężczyzn, chociaż w piśmiennictwie znajdują się również opisy przypadków zachorowania u dorosłych [2, 3]. Unaczynienie guza pochodzi głównie z gałęzi tętnicy szyjnej zewnętrznej po jednej stronie lub obustronnie [4]. Rzadko zdarzają się przypadki zaopatrzenia tętniczego z tętnicy szyjnej wewnętrznej. Anatomicznie naczyniakowłókniak rozwija się w otworze klinowo-podniebiennym i w zależności od wielkości może zajmować nosogardło, jamę nosową, zatoki przynosowe, policzek, dół skrzydłowo-podniebienny, dół podskroniowy oraz penetrować wewnątrzczaszkowo (klasyfikacje np. wg Chandlera, wg Radkowskiego) [5]. W badaniach z zakresu biologii molekularnej wykazano udział czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego (vascular endothelial growth factor – VEGF) oraz transformującego czynnika wzrostu β (transforming growth factor β – TGF-β) w tworzeniu naczyń guza, a obecność białka tenascin C koreluje z gęstością naczyń oraz zaawansowaniem nowotworu [6]. Odkrycia te sugerują, że naczyniakowłókniak może czerpać unaczynienie nie tylko z anatomicznie najbliższych sobie naczyń, lecz tworzyć niebezpieczne anastomozy i połączenia z naczyniami wewnątrzczaszkowymi. Najczęściej jest to tętnica oczna oraz tętnica zaopatrująca oponę twardą [7]. Z tego względu angiografia stała się idealnym narzędziem przygotowującym do operacji, gdyż uwidacznia sieć naczyń odżywczych guza. Dowiedziono, że aż w 36% naczyniakowłókniaki nosogardła mają unaczynienie z obustronnych systemów tętniczych szyi [4]. Embolizacja wykonana przed operacją zmniejsza ryzyko śródoperacyjnej utraty krwi, co zapewnia korzyści dla pacjenta oraz chirurga. Problem powstaje wtedy, gdy ryzyko zamknięcia naczyń doprowadzających jest zbyt wysokie, ponieważ pochodzą one z tętnicy szyjnej wewnętrznej (internal carotid artery – ICA). Rokowanie co do przebiegu operacji, jej powikłań i wznów guza w takiej sytuacji znacznie się pogarsza.

Opis przypadku

Pacjent płci męskiej zgłosił się po raz pierwszy do Kliniki Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu w wieku 13 lat z powodu upośledzonej drożności nosa oraz okresowych krwawień z nosa. W tomografii komputerowej wykazano guz w stadium zaawansowania II C wg Radkowskiego, obejmujący lewą jamę nosa, modelujący przegrodę nosową, wrastający do nozdrzy tylnych, gardła środkowego, sitowia, zatoki szczękowej lewej, powodujący destrukcję jej kostnej ściany tylnej i części wyrostków skrzydłowatych kości klinowej oraz naciekający dół skrzydłowo-podniebienny lewy. Nie wykonano wówczas angiografii przed zabiegiem. Za pomocą neuronawigacji usunięto endoskopowo naczyniako-włókniaka w całości z jamy nosowej, zatoki szczękowej, okolicy sitowia przedniego oraz dołu skrzydłowo-podniebiennego po stronie lewej. Śródoperacyjna utrata krwi była znaczna, jednak nie odnotowano wskazań do przetoczenia krwi po zabiegu. Wznowa nowotworu pojawiła się już po kilku miesiącach – pacjent z objawami niedrożności nosa zgłosił się do Kliniki Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej niecały rok po wcześniejszej operacji. W tomografii komputerowej wykonanej w protokole do neuronawigacji stwierdzono rozległą wznowę guza po stronie lewej, obejmującą tylną część jamy nosa, dół skrzydłowo-podniebienny, niszczącą wyrostki skrzydłowate, naciekającą mięsień skrzydłowy przyśrodkowy oraz uciskającą i modelującą ścianę boczną nosogardła. W rezonansie magnetycznym uwidoczniono cechy zajęcia zatoki klinowej lewej oraz naciekania podstawy lewego dołu czaszki, co sugerowało stopień zaawansowania IIIA wg Radkowskiego (tab. 1). W przeprowadzonej przed zabiegiem angiografii wykazano unaczynienie guza od tętnicy szczękowej lewej, którą zembolizowano. Ze względu na duże zaawansowanie guza zabieg wykonano z dojścia podwójnego – wykorzystano endoskop oraz cięcie podwargowe. Przy zastosowaniu neuronawigacji usunięto w całości guz z jamy nosowej, dołu skrzydłowo-podniebiennego i dołu skroniowego po stronie lewej, przy niewielkim krwawieniu śródoperacyjnym. Kolejna wznowa guza wystąpiła po ok. 1,5 roku. Pacjent został ponownie przyjęty do Kliniki w marcu 2015 r. – guz obejmował zatokę klinową lewą oraz przekraczał linię środkową ciała, przechodząc na stronę prawą. Wykonano angiografię układu tętniczego szyi po stronie lewej. Nie stwierdzono unaczynienia nowotworu od tętnicy szyjnej zewnętrznej. Angiografia tętnicy szyjnej wewnętrznej lewej wykazała hiperwaskularną strefę w rzucie opisywanego w badaniach obrazowych guza zaopatrywaną przez ekstraanatomiczne naczynie proksymalnego odcinka lewej ICA, drobne gałęzie patologiczne od lewej ICA w odcinku kanału tętnicy szyjnej, odcinku jamistym oraz od tętnicy ocznej lewej (ryc. 1 A, B). Przeprowadzono embolizację naczynia ekstraanatomicznego, co spowodowało całkowite zamknięcie naczyń patologicznych zaopatrujących część guza. Sieć naczyń od dalszych odcinków ICA nadal doprowadzała krew do nowotworu (ryc. 1 C). Ich embolizacja wiązała się z wysokim ryzykiem wystąpienia powikłań, dlatego zdecydowano o odstąpieniu od dalszego zabiegu. Następnie, w drugiej dobie po embolizacji, przystąpiono do operacji endoskopowego usunięcia guza przy wykorzystaniu neuronawigacji (ryc. 2). Resekowano tylny odcinek przegrody nosowej, zmobilizowano i usunięto w całości guz lewej zatoki klinowej przechodzący przez linię środkową ciała na stronę prawą (ryc. 3 A, B) Krwawienie podczas zabiegu było nieznaczne. Ze względu na niedługi czas obserwacji od ostatniego zabiegu (2 miesiące) niemożliwa jest dyskusja na temat powodzenia operacji. Pacjent jest pod ścisłą obserwacją przyklinicznej poradni laryngologicznej i zaplanowano już wykonanie kolejnego badania metodą rezonansu magnetycznego.

Omówienie

Naczyniakowłókniak młodzieńczy to wyjątkowo rzadki guz. Stanowi zaledwie 0,05% wszystkich nowotworów głowy i szyi [8], jednak jego leczenie jest trudnym wyzwaniem. Liczba wznów zależy od wielkości guza i mieści się w przedziale od 10% (małe guzy) do 40% (duże guzy) [5]. Zastosowanie angiografii z embolizacją znacznie poprawiło wyniki leczenia tych nowotworów, jednak nie wszyscy autorzy są zgodni co do wykorzystania tej metody w terapii małych naczyniakowłókniaków (stadium I, II wg Radkowskiego) ze względu na porównywalne wyniki dotyczące śródoperacyjnej utraty krwi [1, 8]. W przypadku większych guzów, gdzie stosuje się otwarty dostęp operacyjny, potwierdzono, że embolizacja zmniejsza znacznie śródoperacyjną utratę krwi – z ponad 3000 ml do zaledwie 250–600 ml [9]. Nadal kontrowersyjny jest wpływ embolizacji na wystąpienie wznowy naczyniakowłókniaka. Petruson i wsp. [10] dowiedli, że paradoksalnie odsetek wznów u pacjentów embolizowanych przed operacją wynosił 40%, a u tych, u których wykonano jedynie zabieg, tylko 8%. Embolizacja jest badaniem niosącym ze sobą ryzyko wystąpienia poważnych powikłań, takich jak udar lub ostre niedokrwienie kończyny dolnej. Zwłaszcza w przypadku dodatkowego unaczynienia od tętnicy szyjnej wewnętrznej zabieg ten nie może zostać przeprowadzony. Innym wyjątkowo ciekawym odkryciem było wysunięcie hipotezy, że podczas pierwszej angiografii niektóre naczynia doprowadzające krew do guza kurczyły się z powodu hipoksji i nie uwidoczniano ich w badaniu, co skutkowało zwiększonym krwawieniem podczas zabiegu [4]. Endoskopowe usunięcie nowotworu jest oczywiście najbezpieczniejsze i najmniej inwazyjne, jednak otwarte dostępy: z rynotomii bocznej, cięcia podwargowego, maksillektomii przyśrodkowej, przezpodniebienne, dają zadowalające rezultaty [8]. Alternatywą dla leczenia chirurgicznego rozległych guzów szerzących się wewnątrzczaszkowo pozostaje zastosowanie radioterapii (wg Cumminga dawka 35 Gy powoduje zahamowanie wzrostu guza w 80% przypadków) oraz użycie gamma knife. Wykonywanie angiografii przed każdym zabiegiem umożliwia lepsze przewidywanie i zaplanowanie operacji, a przeprowadzenie dodatkowej embolizacji zmniejsza ryzyko istotnego krwawienia śródoperacyjnego. Należy pamiętać, aby uwidocznić układy tętnicze szyi obustronnie w celu dokładnego zbadania unaczynienia guza oraz uwidocznienia dodatkowych naczyń doprowadzających pochodzących ze strony przeciwnej oraz z tętnic wewnątrzczaszkowych.

Wnioski

Naczyniakowłókniak młodzieńczy to guz o skomplikowanym unaczynieniu mogącym pochodzić nie tylko z ipsilateralnej tętnicy szyjnej zewnętrznej, lecz także ze strony przeciwnej oraz tętnic szyjnych wewnętrznych. Niesie to ze sobą ryzyko rozwoju powikłań okołooperacyjnych i większe prawdopodobieństwo wznowy nowotworu. W przypadku ekstraanatomicznych naczyń od ICA należy odstąpić od embolizacji, zachowując dużą ostrożność i czujność podczas operacji.

Piśmiennictwo

1. Chan KH, Gao D, Fernandez PG, et al. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: vascular determinates for operative complications and tumor recurrence. Laryngoscope 2014; 124: 672-7.
2. Szyfter W, Popko M, Leszczyńska M, Gawęcki W. Exclusively endoscopic approach for juvenile angiofibroma in an adult – a case report. Videosurgery Miniinv 2010; 5: 107-9.
3. Łukomski M, Danilewicz M, Pajor A. Juvenile angiofibroma in adults. Otolaryngol Pol 2008; 62: 20-6.
4. Wu AW, Mowry SE, Vinuela Abemayor E, Wang MB. Bilateral vascular supply in juvenile nasopharyngeal angiofibromas. Laryngoscope 2011; 121: 639-43.
5. Nowotwory w otorynolaryngologii. Szyfter W (red.). Termedia, Poznań 2012.
6. Saylam G, Yücel OT, Sungur A, Onerci M. Proliferation, angiogenesis and hormonal markers in juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2006; 70: 227-34.
7. Louw L, Steyl J, Loggenberg E. Imaging of unilateral meningo-ophthalmic artery anomaly in a patient with bilateral nasopharyngeal angiofibroma. J Clin Imaging Sci 2014; 4: 65.
8. Sinha V, Ninama M, Prajapati B, et al. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma – our experience at a referral hospital. Indian J Otolaryngol Head Neck Surgery 2009; 61 (Suppl 1): 17-21.
9. Li JR, Qian J, Shan XZ, Wang L. Evaluation of the effectiveness of preoperative embolization in surgery for nasopharyngeal angiofibroma. Eur Arch Otorhinolaryngol 1998; 255: 430-2.
10. Petruson K, Rodriguez-Catarino M, Petruson B, Finizia C. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: long-term results in preoperative embolized and non-embolized patients. Acta Otolaryngol 2002; 122: 96-100.

Adres do korespondencji:


lek. Agata Buczkowska
Klinika Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej
Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego
ul. Przybyszewskiego 49
60-355 Poznań
tel. + 48 61 869 13 87
faks: +48 61 869 16 90
e-mail: otosk2@ump.edu.pl, abuczkowska85@gmail.com
This is an Open Access journal, all articles are distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0). License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.
© 2024 Termedia Sp. z o.o.
Developed by Bentus.