Artykuł oryginalny
Trudności diagnostyczne w chorobie Stilla z początkiem w wieku dorosłym w materiale własnym

Choroba Stilla z początkiem w wieku dorosłym (adult-onset Still’s disease – AOSD) jest rzadką, układową chorobą zapalną, której przyczyna nie jest znana. Charakteryzuje się występowaniem codziennej gorączki, przelotnymi zmianami skórnymi, zapaleniem stawów i wielonarządowymi zmianami – powiększeniem węzłów chłonnych, śledziony, wątroby, zapaleniem opłucnej czy osierdzia. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się wzrost odczynu Biernackiego (OB), leukocytozę z neutrofilią, wzrost stężenia białka C-reaktywnego (CRP), nasilenie aktywności enzymów wątrobowych w surowicy, hipoalbuminemię z hipergammaglobulinemią oraz istotny wzrost stężenia ferrytyny w surowicy krwi. Nie obserwuje się obecności czynnika reumatoidalnego (RF) ani przeciwciał przeciwjądrowych (ANA). Nie ma testu diagnostycznego specyficznego dla tej choroby ani patognomonicznego badania histopatologicznego, dlatego też rozpoznanie jest wynikiem diagnozy przez wykluczenie.
Celem pracy było przedstawienie przebiegu choroby u 19 pacjentów, w tym 10 kobiet i 9 mężczyzn, leczonych na oddziale. U wszystkich chorych obserwowano gorączkę, zmiany stawowe, u 74% zmiany skórne, u części splenomegalię, hepatomegalię, zmiany w sercu. Czas od wystąpienia pierwszych objawów do rozpoznania wynosił 6,6 mies., średnia wieku pacjentów – 39,4 roku. U większości chorych stwierdzano odchylenia w wynikach badań laboratoryjnych, podobne do przedstawionych powyżej. U kilku pacjentów przebieg choroby kontrolowano stężeniem ferrytyny w surowicy krwi i obserwowano jej korelację z aktywnością choroby. Wszystkich chorych leczono niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi, kortykosteroidami w postaci doustnej (prednizon) bądź we wlewach dożylnych (metylprednizolon). Stosowano również leki modyfikujące przebieg choroby, głównie metotreksat.

Adult-onset Still’s disease (AOSD) is a rare, systemic inflammatory disorder of unknown cause characterised by quotidian fevers, evanescent rash, arthritis and multiorgan involvement: lymphadenopathy, splenomegaly, hepatomegaly, pleuritis or pericarditis.
Laboratory abnormalities include elevated ESR, a neutrophilic leukocytosis, elevated C-reactive protein (CRP), elevated levels of hepatic enzymes, hypoalbuminaemia with hypergammaglobulinaemia and particularly extreme elevations of serum ferritin.
AOSD patients are seronegative for rheumatoid factor (RF) and antinuclear antibody (ANA). There is no diagnostic specific test or pathognomonic histopathology, so the diagnosis of AOSD is often a diagnosis of exclusion.
The aim of the study was to present the clinical course of 19 AOSD patients treated in our centre. All patients presented symptoms of fever and arthritis, 74% with skin lesions; among some of them lymphadenopathy, splenomegaly, hepatomegaly, cardiac lesions occurred. The time from the first clinical activity to diagnosis was 6.6 months, the average age of patients 39.4 years.This group consisted of 10 women and 9 men. Among most patients typical laboratory abnormalities were observed. The disease’s clinical course of a few patients was monitored by ferritin level and indicated correlation of ferritin level with activity of disease. All patients were treated with non-steroidal antiinflammatory drugs, oral (prednisone) or intravenous (methylprednisolone) corticosteroids. Modifying antirheumatic drugs such as methotrexate were used.