Review paper
Left cardiac sympathetic denervation in the management of resistant catecholaminergic arrhythmias

Zwiększone ryzyko zaburzeń rytmu serca w warunkach wzmożonego napięcia układu współczulnego potwierdzają liczne obserwacje kliniczne i eksperymentalne. Wzmożone napięcie układu współczulnego zwiększa ryzyko częstoskurczów komorowych w większości form zespołu wy­dłużonego odstępu QT (ang. long QT syndrome – LQTS), u chorych z katecholaminergicznym wielokształtnym częstoskurczem komorowym (ang. catecholaminergic polimorphic ventricular tachycardia – CPVT), po zawale i z niewydolnością serca [1–4]. Leki blokujące receptory adrenergiczne beta (beta-blokery) zmniejszają śmiertelność u chorych po zawale serca, są też lekami z wyboru u chorych z LQTS i CPVT [5–7].

Zespół wydłużonego odstępu QT

Zespół wydłużonego odstępu QT jest spowodowany wydłużeniem repolaryzacji mięśnia komór na skutek nieprawidłowej czynności kanałów błony komórkowej: wzmożonej czynności kanałów sodowych lub wapniowych albo osłabieniem czynności kanałów potasowych. Nierównomierne wydłużenie repolaryzacji (dyspersja repolaryzacji) w różnych warstwach mięśnia sercowego w sprzyjających warunkach może powodować powstanie fali reentry, odpowiedzialnej za wystąpienie wielokształtnego częstoskurczu komorowego torsade de pointes. Wydłużenie czasu trwania potencjału czynnościowego sprzyja powstawaniu wczesnych potencjałów następczych, które mogą inicjować torsade de pointes. W warunkach wzmożonej aktywności układu adrenergicznego dochodzi do zwiększenia dyspersji repolaryzacji, co stwarza warunki do powstania zaburzeń rytmu [8]. Utraty przytomności, częstoskurcze komorowe i nagłe zatrzymanie krążenia u chorych z LQTS najczęściej występują w czasie wysiłku (LQT1) lub stresu czy nagłej emocji (LQT2) [9]. Po 20 latach od wprowadzenia beta-blokerów do leczenia chorych z LQTS liczba nagłych zgonów w grupie pacjentów, którzy przebyli utratę przytomności, spadła z 50% do 1,6%. Skuteczność beta--blokerów jest najwyższa w LQT1 i wynosi 80%, ale już w LQT2 nie przekracza 60%. U 14% chorych, którzy przebyli epizod zatrzymania krążenia w przeszłości, leczenie beta-blokerami nie zapobiegło kolejnemu epizodowi w ciągu 5 lat [10, 11].

Wielokształtny częstoskurcz katecholaminergiczny

Katecholaminergiczny wielokształtny częstoskurcz komorowy jest chorobą związaną z mutacją genu receptora rianodynowego (RyR2), odpowiadającego za gospodarkę wewnątrzkomórkowymi jonami wapnia. Rzadsza odmiana CPVT jest związana z mutacjami kalsekwestryny (CASQ), białka wiążącego jony wapnia wewnątrz siateczki...


View full text...