Artykuł poglądowy
Rola móżdżku w regulacji funkcji poznawczych – ujęcie neuropsychologiczne

Wstęp

Móżdżek do niedawna kojarzony był głównie z funkcjami motorycznymi człowieka: kontrolą ruchów, ich płynnością, utrzymywaniem równowagi, koordynacją wzrokowo-ruchową. Pacjenci z uszkodzeniami móżdżku z założenia nie byli kierowani do neuropsychologa w celu diagnozy zaburzeń poznawczych. Jednak ostatnie trzy dekady badań nad funkcją móżdżku dostarczyły obserwacji, że jest to struktura funkcjonalnie nader złożona, a jej rola wykracza daleko poza regulację sprawności motorycznej człowieka. Na podstawie badań neuroobrazowych i obserwacji zachowania pacjentów klinicyści doszli do wniosku, że móżdżek bierze także udział w regulacji sprawności poznawczej człowieka (Timmann i Daum 2007; Tirapu-Ustarroz i wsp. 2011; Tedesco i wsp. 2011; D’Angelo i Casali 2012), odgrywa istotną rolę w etiopatogenezie poważnych chorób, takich jak schizofrenia czy autyzm (Fatemi i wsp. 2012).

Pierwszymi naukowcami, którzy postawili hipotezę o możliwym udziale móżdżku w czynnościach poznawczych, byli w 1986 r. Leiner i Dow (za: Timmann i Daum 2007). Zwrócili oni uwagę na rolę najmłodszych filogenetycznie części móżdżku w regulacji funkcji poznawczych, opierając swoje przypuszczenie na odkryciu równoległego wzrostu tych jego części w powiązaniu ze wzrostem części czołowej kory w czasie rozwoju filogenetycznego i ontogenetycznego człowieka. Kilka lat później, w 1998 r., Schmahmann i Sherman (1998) na podstawie obserwacji 20 pacjentów z uszkodzeniem móżdżku doszli do wniosku, że chorzy ci demonstrują złożone objawy poznawczo-emocjonalne, zdecydowanie wykraczające poza proste dysfunkcje ruchowe związane z koordynacją wzrokowo-ruchową czy równowagą. Na określenie tych objawów wspomniani autorzy zaproponowali termin „móżdżkowy zespół poznawczo-emocjonalny” (cerebellar cognitive affective syndrome – CCAS), a składają się nań zaburzenia funkcji wykonawczych (planowania, abstrahowania, fluencji słownej, pamięci operacyjnej), wzrokowo--przestrzennych, nastroju (od bieguna stępienia i spłycenia afektu do rozhamowania i nadpobudliwości), funkcji językowych (anomia, mowa agramatyczna, aprozodia).

Od czasu publikacji Schmahmanna i Shermana w literaturze zaczęło się pojawiać coraz więcej doniesień naukowych na temat roli móżdżku w wyższych czynnościach psychicznych człowieka (Botez-Marquard i wsp. 1994; Leroi i wsp. 2002; Tedesco i wsp. 2011). Obserwacje te, poparte funkcjonalnym rezonansem magnetycznym, dotyczą zarówno pacjentów dorosłych (Marvel i wsp. 2012), jak i dzieci (Paquier i wsp. 2003). Badania prowadzone są w grupach chorych z uszkodzeniami móżdżku o różnej etiologii: po udarach tej struktury (Zettin i wsp. 1997), w wyniku chorób neurozwyrodnieniowych typu ataksja rdzeniowo-móżdżkowa (Akshoomoff i wsp. 1992), chorób nowotworowych – guzy móżdżku (Kirschen i wsp. 2008).

W Polsce szczegółowe badania na temat CCAS w grupie dzieci po resekcji guza móżdżku przeprowadzili Maryniak i wsp. (2005). Ponadto obszerne badania na temat typów przewlekłych zespołów móżdżkowych i towarzyszących im zaburzeń otępiennych wśród pacjentów dorosłych opisał zespół medyczny z Instytutu Psychiatrii i Neurologii w Warszawie (Sobczyk i wsp. 2005).

W dalszej części artykułu zostanie przedstawiona szczegółowa analiza charakteru i typu zaburzeń poznawczych i emocjonalnych występujących po uszkodzeniu móżdżku, tworzących CCAS.

Móżdżek a funkcje wykonawcze

Sprawność funkcji wykonawczych, czyli poznawczych procesów nadrzędnych związanych z szeroko pojętą kontrolą zachowania i myślenia człowieka, łączono do niedawna głównie z działaniem okolicy przedczołowej kory mózgowej (Heyder i wsp. 2004), dlatego w celu ich określenia używano zamiennie terminu „funkcje czołowe” (frontal lobe functions). W kontekście ostatnich doniesień naukowych wydaje się to jednak nadmiernym uproszczeniem. Jak bowiem pokazują wyniki ostatnich badań, sprawność takich funkcji poznawczych, jak: planowanie, nadzór wykonania i korekta własnych działań, hamowanie reakcji automatycznych, elastyczność poznawcza, wyrażająca się zdolnością międzyzadaniowego przełączania uwagi i umiejętnością szybkiej adaptacji do zmieniających się cech i wymogów sytuacji, w znacznej mierze zależą także od działania okolic podkorowych mózgu, w tym również móżdżku (Lezak 2004; Jodzio 2008). Kliniczna obserwacja funkcjonowania pacjentów z uszkodzeniami móżdżku w codziennym życiu uwidacznia szereg problemów wskazujących na obecność dysfunkcji wykonawczej dysexecutive syndrome, polegającej na trudności w rozpoczynaniu czynności, inicjacji działań, sztywności myślenia i zachowania, tendencji do perseweracji starych rozwiązań w nowych sytuacjach oraz impulsywności reagowania. Widoczny jest także kłopot w abstrakcyjnym podejściu do rzeczywistości, konkretyzacja myślenia i działania. Tym problemom często towarzyszy zmniejszony krytycyzm i niedostrzeganie własnych błędów. Klinicyści zaznaczają jednak, że w porównaniu z chorymi z lezjami czołowymi dysfunkcja wykonawcza charakteryzująca pacjentów z uszkodzeniem móżdżku ma mniejsze nasilenie (Ravizza i Ivry 2001).

Ta praktyczna obserwacja dysfunkcji wykonawczej charakteryzującej pacjentów z uszkodzeniami móżdżku znajduje także przełożenie w eksperymentalnych badaniach naukowych. Przykładowo, Bellebaum i Daum (2007) donoszą o tendencji do perseweracji, opóźnienia reakcji, chaotycznego sposobu działania oraz sztywności myślenia u chorych z guzem móżdżku. Badanie z wykorzystaniem Skali inteligencji Wechslera chorego ze zwyrodnieniem oliwkowo-mostowo-móżdżkowym opisane w studium przypadku przez Akshoomoffa i wsp. (1992) wskazuje na istotne zaburzenia intelektualne w postaci konkretyzacji myślenia, zbyt dosłownego rozumienia sytuacji, trudności myślenia poprzez analogię, zmniejszonej zdolności odnajdywania podobieństw i różnic. Ravizza i Ivry (2001), na podstawie wyników badań z użyciem funkcjonalnego rezonansu magnetycznego (functional magnetic resonance imaging – fMRI) mówiących o aktywacji móżdżku osób zdrowych podczas wykonywania Testu sortowania kart z Wisconsin, zaobserwowali w trakcie wykonywania tego testu przez osoby z uszkodzeniem móżdżku podwyższony wskaźnik błędów perseweracyjnych, szczególnie w przypadku konieczności zmiany kryterium sortowania, np. z barwy na kształt. Osoby badane, pomimo wielokrotnych uwag ze strony eksperymentatora informującego o złej strategii, popełniały stale ten sam błąd, sortując karty według raz przyjętego kryterium, np. barwy, co świadczy o sztywności myślenia, trudności w odkrywaniu nowej reguły, która umożliwiłaby działanie adekwatne do zmienionych wymogów sytuacji. Podobne wyniki uzyskali Cooper i wsp. (2010), badając pacjentów z ataksją rdzeniowo-móżdżkową typu 6 przy użyciu skali Delis and Kaplan Executive Function System. Badanych chorych w porównaniu z grupą kontrolną osób zdrowych charakteryzowały: zaburzenia elastyczności poznawczej, deficyt hamowania impulsywnej odpowiedzi, zaburzenia abstrahowania. Nasilenie deficytów było proporcjonalne do intensywności zaburzeń ruchowych. Jodzio i wsp. (1997), badając pacjentów z procesem zanikowym, pierwotnie zwyrodnieniowym móżdżku, zauważyli u nich zaburzenia planowania utrudniające kierowanie uwagą i wybór optymalnej strategii działania, co wpłynęło na dezorganizację przebiegu rozwiązywania zadań testowych, szczególnie tych o charakterze rysunkowym.

W przebiegu chorób neurozwyrodnieniowych móżdżku, takich jak ataksja rdzeniowo-móżdżkowa, dysfunkcja wykonawcza cechująca chorych ma charakter postępujący. Z kolei w wypadku nagłych zachorowań częściej obserwuje się proces wycofywania zaburzeń wraz z upływem czasu od zachorowania. Przykładowo, Smith i Jonides (za: Ravizza i Ivry 2001) w badaniach longitudinalnych nad udziałem móżdżku w zdolności hamowania automatycznej błędnej reakcji i podatności na interferencję mierzonej Testem interferencji nazw i kolorów Stroopa zaobserwowali u pacjentów w ostrej fazie po udarze móżdżku istotne zaburzenia badanych zdolności poznawczych. Wykonanie części drugiej, tzw. konfliktowej, tego testu charakteryzował długi czas oraz duża liczba błędów polegających na impulsywnym czytaniu danego słowa, a nie nazywaniu koloru czcionki, jakim było ono napisane. Trudności te jednak po roku od zachorowania całkowicie się wycofały i wyniki uzyskane w grupie badanej nie różniły się od tych w grupie kontrolnej osób zdrowych.

Móżdżek a pamięć

Istnieje dobrze udokumentowany związek móżdżku ze sprawnością pamięci proceduralnej, czyli procesu automatyzacji czynności i funkcji poznawczych (Mochizuki-Kawai 2008), jednak – jak pokazują badania – ta struktura nerwowa odgrywa także niemałą rolę w regulacji innych rodzajów naszej pamięci. Doniesienia naukowe z ostatnich lat są nader zgodne i podkreślają kluczowy udział móżdżku w regulacji pamięci operacyjnej (Marvel i wsp. 2012; Misciagna i wsp. 2010), która według modelu Baddeleya i Hitcha (Baddeley 1998) jest systemem pamięci krótkotrwałej, pozwalającym na jednoczesne przechowywanie kilku porcji informacji przez krótki okres i wykrywanie związków między nimi. Według wspomnianego modelu pamięć operacyjna składa się z czterech podsystemów: pętli fonologicznej (krótkotrwałe przechowywanie werbalnych informacji dzięki bezgłośnym powtórkom wewnętrznym), notesu wzrokowo--przestrzennego (krótkotrwałe przechowywanie i manipulowanie informacją wzrokową), centralnego systemu wykonawczego (nadzór dwóch wspomnianych systemów, kierowanie procesami przerzutności i podzielności uwagi) oraz bufora epizodycznego (integracja informacji nowych z tymi z pamięci długotrwałej).

Mózgowa lokalizacja pamięci operacyjnej kojarzona była głównie z korą przedczołową, jednak coraz więcej doniesień badawczych podkreśla rolę móżdżku w regulacji sprawności tej funkcji (Kirschen i wsp. 2008; Pope i wsp. 2012; Thürling i wsp. 2012; Ding i wsp. 2012). Gottwald i wsp. (2003) wykazali obecność zaburzeń pamięci operacyjnej i koncentracji uwagi u 21 pacjentów z udarem krwotocznym móżdżku i guzami tej struktury. Ackerman i wsp. (2007) dowodzą zaangażowania móżdżku w czasową organizację preartykulacyjnego kodu werbalnego, czyli tzw. mowy wewnętrznej, oraz w system bezgłośnych powtórek umożliwiających utrzymanie w pamięci danej porcji informacji. Mathiew (za: Jodzio 2011) badał sprawność werbalnej pamięci operacyjnej u dzieci po resekcji łagodnego guza móżdżku astrocytomy. Oceniał przede wszystkim działanie tzw. pętli fonologicznej, czyli zdolności utrzymywania w pamięci przez krótki czas informacji werbalnej. Koniecznym warunkiem do tego jest sprawne działanie dwóch subkomponentów werbalnej pamięci operacyjnej: magazynu fonologicznego, który utrzymuje w pamięci informację werbalną w czasie mówienia przez ok. 1–2 s, oraz bezgłośnych powtórek wewnętrznych (odświeżanie danej informacji poprzez jej bezgłośne powtarzanie). Okazało się, że deficyt bezgłośnych powtórek artykulacyjnych jest związany z uszkodzeniami przednich części półkul móżdżku oraz części robaka, natomiast zaburzenia w magazynie fonologicznym są skorelowane z uszkodzeniami tylnych części móżdżku. W porównaniu z grupą kontrolną dzieci zdrowych pacjenci manifestowali ograniczenie pojemności pamięci słuchowo-werbalnej bezpośredniej (próba powtarzania ciągów cyfr), z czym korelowało uszkodzenie płacika VIII lewej półkuli móżdżku. Uszkodzenie tego obszaru spowodowało deficyt kodowania materiału słuchowego w magazynie fonologicznym pamięci operacyjnej. Co więcej, badani pacjenci z uszkodzeniami w obrębie robaka móżdżku oraz obustronnie płacików IV i V charakteryzowali się także nasilonym efektem tłumienia artykulacyjnego. W czasie wyuczania się sekwencji liter i równoczesnego powtarzania bezsensownej sylaby uczenie się w grupie pacjentów nie zachodziło.

Móżdżek bierze także udział w regulacji sprawności pamięci długotrwałej (Fliessbach i wsp. 2007). Exner i wsp. (2004) wykazali, że pacjenci z uszkodzeniem tylnych okolic móżdżku (płacik VIIb, VIIIa, VIIIb, IX) osiągali gorsze, w porównaniu z osobami zdrowymi, wyniki w testach mierzących sprawność pamięci długotrwałej epizodycznej (trwałe zapamiętywanie odległych czasowo faktów i wydarzeń życiowych), pamięci krótkotrwałej i uwagi.

Móżdżek a funkcje językowe

Udział móżdżku w regulacji motorycznych funkcji mowy: tempa mówienia, płynności, inicjacji ruchów artykulacyjnych, został dobrze udokumentowany (Highnam i Bleile 2011). Uszkodzenia tej struktury powodują zaburzenia artykulacyjno-oddechowo-prozodyczne o typie dyzartrii ataktycznej (mowa niewyraźna, „zamazana”, bełkotliwa).

U ok. 25% dzieci po operacji guza móżdżku medulloblastoma występuje tzw. mutyzm móżdżkowy (cerebellar mutism syndrome – CMS), który charakteryzuje brak jakiejkolwiek aktywności werbalnej (poza automatycznymi dźwiękami przy ziewaniu czy kaszlu), hipotonia, ataksja i emocjonalna chwiejność (Wells i wsp. 2008). Stan ten poprzedzony jest najczęściej krótkim okresem pooperacyjnym (1–2 dni) normalnej mowy (Paquier i wsp. 2003). Przyczyn tego zaburzenia klinicyści upatrują w okołooperacyjnym skurczu naczyń zaopatrujących móżdżek oraz most, powodującym niedokrwienie i późniejszy obrzęk tych struktur mózgowych, w krwawieniach, uszkodzeniach mechanicznych będących efektem działań chirurga bądź naciekania przez guz. Sam mechanizm CMS jest z kolei związany ze zniesieniem mentalnej inicjacji jakichkolwiek działań, także ruchów związanych z artykulacją. Law i wsp. (2012), badając dużą grupę dzieci z CMS po operacji guza tylnej jamy, wykazali, że czynnikami skorelowanymi z wystąpieniem tego zespołu są: leworęczność, wynik histopatologiczny wskazujący na medulloblastoma, duży rozmiar guza oraz jego lokalizacja w prawej półkuli móżdżku. Taka lokalizacja guza powoduje zakłócenia w obrębie drogi móżdżkowo-wzgórzowo-korowej pomiędzy prawą półkulą móżdżku a korą lewego płata czołowego, wpływając destrukcyjnie na zdolności komunikacyjne pacjentów. W większości przypadków CMS nie jest zaburzeniem trwałym. Na dalszym etapie rekonwalescencji pooperacyjnej następuje odblokowanie mowy, ale bardzo często w miejsce mutyzmu pojawia się mowa dyzartryczna (Paquier i wsp. 2003). Zaburzenie dotyczy głównie pacjentów pediatrycznych.

Innym obszarem analiz jest znaczenie struktury i funkcji móżdżku w powstawaniu rozwojowej dysleksji (Stoodley i Stein 2011; Vlachos i wsp. 2007). Doniesienia naukowe na ten temat mówią o asymetrii międzypółkulowej móżdżku u dzieci dyslektycznych (Kibby i wsp. 2008), zwiększonej objętości istoty białej w obu półkulach móżdżku czy zmniejszonym metabolizmie choliny (Cho) i N-acetylosartate (NNA) w prawej półkuli móżdżku w porównaniu z grupą dzieci bez dysleksji (Laycock i wsp. 2008).

Coraz więcej badań podkreśla znaczący wpływ móżdżku na zdolności językowe i komunikacyjne (Highnam i Bleile 2011; de Smet i wsp. 2012). Choć zaburzenia językowe powstałe na skutek uszkodzenia móżdżku są zazwyczaj subtelne i często maskowane przez trudności dyzartryczne, a standardowe testy do pomiaru sprawności językowej, w tym afazji, są zbyt mało czułe, by je wychwycić, to jednak w mowie tych chorych można zaobserwować cechy umiarkowanej anomii (trudności w przypominaniu sobie poszczególnych nazw), agramatyzmy (np. niewłaściwe końcówki słów) (Silveri i wsp. 1994), zmniejszoną długość i zubożoną strukturę syntaktyczną zdań, osłabienie fluencji słownej (de Smet i wsp. 2007), substytucje (zastąpienia) i ominięcia głosek (Murdoch 2010). Jak pokazują badania z wykorzystaniem MRI, zaburzenia te charakteryzują w przewadze chorych z uszkodzeniem prawej półkuli móżdżku i nie można ich wyjaśnić poprzez obecność dyzartrii bądź dodatkowych pozamóżdżkowych uszkodzeń (Zettin i wsp. 1997; Gasparini i wsp. 1999).

Zdarzają się także sporadyczne przypadki, w których przy uszkodzeniach móżdżku zaburzenia mowy są znacznie bardziej nasilone i przybierają charakter afazji. Mariën i wsp. (1996) opisali przypadek pacjenta z naczyniowym uszkodzeniem prawej półkuli móżdżku, którego zaburzenie językowe przypominało objawy transkorowej afazji ruchowej (typowej dla uszkodzeń płata czołowego) z dobrze zachowanym powtarzaniem mowy, nazywaniem z podporą wzrokową w formie obrazków i rozumieniem, a poważnie zaburzoną produkcją dłuższych zdań, zmniejszoną fluencją słowną i tendencją do licznych agramatyzmów. Warto zaznaczyć, że badanie MRI nie ujawniło uszkodzeń przednich części kory mózgowej. Zbliżone do afazji transkorowej motorycznej móżdżkowe deficyty językowe Mariën i wsp. tłumaczą zjawiskiem skrzyżowanej móżdżkowo-korowej diaschizy (crossed cerebello-cerebral diaschizis). Zgodnie z ogólną koncepcją diaschizy uszkodzenie jednej struktury mózgu powoduje osłabienie funkcji struktury odległej, z którą uszkodzona struktura się komunikuje i ma połączenia nerwowe. W tym przypadku uszkodzenie prawej półkuli móżdżku wywołuje hipoperfuzję i ograniczony metabolizm lewej półkuli kory mózgowej (zgodnie z połączeniami skrzyżowanymi tychże struktur), powodując deficyty językowe typowe dla afazji. Deficyty językowe są szczególnie widoczne, gdy uszkodzenie dotyczy tylno-bocznych części prawej półkuli móżdżku, co dało podstawę Mariënowi do wysunięcia hipotezy o zlateralizowanym językowo móżdżku (lateralized linguistic cerebellum) i przeważającym udziale jego prawej półkuli w regulacji zdolności językowych. Badania z udziałem osób zdrowych z wykorzystaniem PET oraz MRI także potwierdzają zwiększony przepływ krwi w tylnej części prawej półkuli móżdżku podczas wykonywania zadań językowych, takich jak: generowanie czasowników, rozumienie złożonych tekstów, zadań wymagających przetwarzania semantycznego (Papathanassiou i wsp. 2000).

Schmahmann (1998) podsumował, że problemy gramatyczne i syntaktyczne obserwowane wśród chorych z uszkodzeniem móżdżku wynikają z zaburzonego procesu kontroli i sprawdzania błędów. Jak wiadomo, w zakresie sprawności motorycznej móżdżek jest strukturą, która moduluje trajektorię ruchu ukierunkowanego na dany cel, przeciwdziała jego ominięciu czy też niedosięgnięciu, czyli dysmetrii. Według Schmahmanna w wypadku procesów językowych funkcja móżdżku jest analogiczna, a mianowicie dzięki tej strukturze ośrodkowego układu nerwowego dochodzi do kontroli ekspresji mowy, przewidywania językowego wyniku w formie zdania, kontroli możliwych błędów, zanim jeszcze zostanie sformułowane dane zdanie. Kiedy oparty na sprawności móżdżku proces kontroli błędów zawodzi, dochodzi nie tylko do wspomnianych trudności językowych, lecz także zaburzeń funkcji wykonawczych, pamięci operacyjnej i kontroli afektywnej. Stan ten Schmahmann określa, analogicznie do dysmetrii ruchowej, dysmetrią myślenia (dysmetria of thought).

Móżdżek a funkcje wzrokowo-przestrzenne

Rola móżdżku w kontroli sekwencji ruchów w przestrzeni jest bardzo dobrze udokumentowana (Molinari i Leggio 2007). Od lat 80. pojawia się jednak coraz więcej doniesień na temat roli tej struktury mózgowej w regulacji bardziej złożonych funkcji wzrokowo-przestrzennych, takich jak: orientacja przestrzenna, zdolność mentalnej rotacji obiektów, szacowanie długości odcinków, przestrzenna pamięć operacyjna (Molinari i Leggio 2007; O’Halloran i wsp. 2012).

Już w 1985 r. Botez i wsp. obserwowali u pacjentów z ataksją móżdżkową wyraźne trudności w wykonywaniu zadań wymagających zdolności organizacji wzrokowo-przestrzennej, które tłumaczyli zakłóceniem połączeń nerwowych między móżdżkiem a korową okolicą ciemieniową. Z kolei Silveri i wsp. (1999) odnotowali u dwóch chorych z ataksją móżdżkową cechy przestrzennej agrafii (zaburzeń pisma typu lustrzane odbicia liter, które jest typowe dla uszkodzeń prawego płata ciemieniowego). Botez-Marquard i wsp. (1994) wykazali zaburzenia wzrokowo-przestrzenne u pacjentów z wybiórczym poudarowym uszkodzeniem lewej półkuli móżdżku. W badaniu spektroskopii SPECT zaobserwowali ponadto hipoperfuzję w nieuszkodzonych przeciwległych okolicach ciemieniowo-czołowych prawej półkuli mózgu.

Teza wskazująca na udział móżdżku w regulacji funkcji wzrokowo-przestrzennych znalazła mocne poparcie w badaniach wykorzystujących fMRI, w których potwierdzono aktywację lewej półkuli móżdżku, szczególnie płacika IV i VI, podczas wykonywania takich zadań, jak: mentalna rotacja figur dwu- i trójwymiarowych (Molinari i wsp. 2004), szacowanie długości odcinków czy ich rozmieszczenia względem siebie w przestrzeni (Benton Judgment of Line Orientation Test) (Fink 2000), kopiowanie złożonej figury Reya (Laforce i wsp. 2012). Co ciekawe, pacjentom sprawiają trudności tylko te zadania, które wymagają mentalnej manipulacji i użycia wyobraźni, a nie te oparte na bezpośredniej fizycznej manipulacji realnym obiektem (np. układanie klocków w podteście klocki ze Skali inteligencji Wechslera nie sprawia większej trudności) (Molinari i wsp. 2004).

Zaburzenia osobowości i emocji w wyniku uszkodzenia móżdżku

Uszkodzenie tzw. móżdżku limbicznego (limbic cerebellum), w którego skład wchodzi robak i jądro zębate, skutkuje u pacjentów zaburzeniami afektu i zmianami osobowości (Levisohn i wsp. 2000; Maryniak 2005; Schmahmann i wsp. 2007; Schutter i wsp. 2009; Hernaez-Gonii i wsp. 2012). Schmahmann i Sherman (2007) pogrupowali behawioralne i emocjonalne objawy występujące u pacjentów z uszkodzeniem móżdżku na pięć profili: zaburzenia kontroli uwagi (dystraktybilność, hiperaktywność, kompulsywne rytualne zachowania, perseweracje), zaburzenia kontroli emocji (labilność emocjonalna, impulsywność, nieprzewidywalność zachowania, lęk, napady paniki, depresja, anhedonia), zaburzenia relacji społecznych (zachowania opozycyjne, irytacja, infantylizm, brak dystansu, łamanie społecznych reguł, nadmierna ufność), zaburzenia ze spektrum autyzmu (zachowania stereotypowe, autostymulacja, zachowania unikowe, wycofanie społeczne), zaburzenia o charakterze psychotycznym (nielogiczne myślenie, paranoja, halucynacje, utrata empatii, stępienie afektu). Analizując móżdżkowe zaburzenia osobowości Schmahmann i Sherman, powracają do hipotezy dysmetrii myślenia i mówią o dwóch biegunach zachowań pacjentów z uszkodzeniem móżdżku, będących odpowiedzią na bodźce zewnętrzne i wewnętrzne – od rozhamowania i pobudzenia (exaggeration) do bierności, wycofania i apatii (diminution). Niektórzy pacjenci oscylują pomiędzy tymi dwoma stanami.

Podsumowanie

Funkcjonalne uwarunkowania zaburzeń poznawczych przy uszkodzeniu móżdżku oraz jego międzypółkulowa specjalizacja



Jakie są neuroanatomiczne podstawy CCAS? Móżdżek ma rozliczne połączenia nie tylko z rdzeniem kręgowym, układem siatkowatym, podwzgórzem, układem limbicznym, lecz także z okolicą ruchową i asocjacyjną kory mózgowej (Salmi i wsp. 2010). Szczególnie duże znaczenie dla CCAS ma pętla neuronalna łącząca korę móżdżku z korą mózgu. W genezie zaburzeń neurobehawioralnych pod uwagę bierze się aferentną drogę zębato-wzgórzowo-korową. Włókna tej drogi biorą swój początek w jądrze zębatym móżdżku będącego integralną częścią móżdżku nowego. Większość z nich w śródmózgowiu przechodzi na stronę przeciwną w skrzyżowaniu konarów górnych móżdżku. Następnie biegną w kierunku śród- i międzymózgowia. Połączenia synaptyczne tej drogi znajdują się w jądrach wzgórza. Włókna niezwiązane z funkcjami motorycznymi dochodzą do kory przedczołowej oraz ciemieniowej. W ten sposób powstaje system korowo-móżdżkowy odpowiedzialny nie tylko za kontrolę ruchową, lecz także poznawczą.

Jak pokazują badania neuroobrazowe i funkcjonalne, w obrębie struktury móżdżku mamy do czynienia z topograficzną specjalizacją funkcjonalną i lateralizacją. Badacze z dużą pewnością zakładają, że tylno-boczne części obu półkul móżdżku biorą aktywny udział w regulacji funkcji wykonawczych. Z kolei robak móżdżku, określany jako móżdżek limbiczny, ma znaczenie w regulacji emocji i kontroli zachowania (Stoodley i Schmahmann 2010). Lateralizacja funkcji poznawczych między dwoma półkulami móżdżku jest przeciwna do tej charakterystycznej dla kory mózgowej. Przy uszkodzeniach prawej półkuli móżdżku widoczne są problemy językowe (typowe dla uszkodzenia lewej półkuli kory mózgowej), ale równocześnie w myśl zasady skrzyżowanej diaschizy (Rousseaux i Steinling 1992) pojawia się hipoperfuzja w lewej półkuli mózgu, zwłaszcza w płacie czołowym. Z kolei uszkodzenia lewej półkuli móżdżku przekładają się na zaburzenia funkcji wzrokowo-przestrzennych (typowych dla uszkodzenia prawej półkuli kory mózgowej), a w płacie ciemieniowym prawej półkuli mózgu SPECT rejestruje zmniejszony przepływ krwi mózgowej (Molinari i Leggio 2007).

Liczba badań potwierdzających udział móżdżku w regulacji funkcji poznawczych z roku na rok systematycznie rośnie. Tak jak w zakresie motoryki móżdżek reguluje rytm, zakres, siłę i precyzję ruchu, tak analogicznie wpływa on na tempo, adekwatność i sprawność procesów poznawczych. Schmahmann i Pandya (1997) podsumowują, że rola móżdżku nie polega na generowaniu poszczególnych funkcji poznawczych, ale raczej na modulacji ich przebiegu poprzez przewidywanie rezultatów oraz wykorzystywanie informacji zwrotnej (feedforward and feedback loops).

Liczba funkcji poznawczych, których sprawność warunkuje móżdżek, jest znacząca. W artykule nie poruszono wielu kwestii dotyczących roli móżdżku w regulacji innych funkcji poznawczych, wychodzących poza CCAS, np. odbioru muzyki, rytmu (Konoike i wsp. 2012) czy też poczucia czasu (Harrington i wsp. 2004), co wymagałoby oddzielnego opracowania.

Wiedza na temat udziału móżdżku w regulacji przebiegu funkcji poznawczych i emocjonalnych ma niebagatelne znaczenie dla praktyki neuropsychologicznej. Pacjenci z uszkodzeniami móżdżku o różnej etiologii powinni być rutynowo objęci pomocą psychologiczną w formie szczegółowej diagnozy neuropsychologicznej zespołu CCAS i rehabilitacji funkcji poznawczych.

Piśmiennictwo

 1. Ackermann H, Mathiak K, Riecker A. The contribution of cerebellum to speech production and speech perception: clinical and functional imaging data. Cerebellum 2007; 6: 202-213.

 2. Akshoomoff NA, Courchesne E, Press GA, Iragui V. Contribution of the cerebellum to neuropsychological functioning: evidence from a case of cerebellar degenerative disorder. Neuropsychologia 1992; 30: 315-328.

 3. Baddeley AD. Pamięć – poradnik użytkownika. Prószyński i Spółka, Warszawa 1998.

 4. Bellebaum C, Daum I. Cerebellar involvement in executive control. Cerebellum 2007; 6: 184-192.

 5. Botez MI, Gravel J, Attig E, Vézina JL. Reversible chronic cerebellar ataxia after phenytoin intoxication. Possible role of the cerebellum in cognitive thought. Neurology 1985; 35: 1152-1157.

 6. Botez-Marquard T, Léveillé J, Botez MI. Neuropsychological functioning in unilateral cerebellar damage. Can J Neurol Sci 1994; 21: 353-357.

 7. Cooper FE, Grube M, Elsegood KJ, et al. The contribution of the cerebellum to cognition in spinocerebellar ataxia type 6. Behav Neurol 2010; 23: 3-15.

 8. D'Angelo E, Casali S. Seeking a unified framework for cerebellar function and dysfunction: from circuit operations to cognition. Front Neural Circuits 2012; 6: 116.

 9. De Smet HJ, Baillieux H, De Deyn PP. The cerebellum and language: the story so far. Folia Phoniatr Logop 2007; 59: 165-170.

10. De Smet HJ, Paquier P, Verhoeven J, Mariën P. The cerebellum: its role in language and related cognitive and affective functions. Brain Lang 2013; 17: 201-205.

11. Ding H, Qin W, Jiang T, et al. Volumetric variation in subregions of the cerebellum correlates with working memory performance. Neurosci Lett 2012; 508: 47-51.

12. Exner C, Weniger G, Irle E. Cerebellar lesions in the PICA but not SCA territory impair cognition. Neurology 2004; 63: 2132-2135.

13. Fatemi SH, Aldinger KA, Ashwood P, et al. Consensus paper: pathological role of the cerebellum in autism. Cerebellum 2012; 11: 777-807.

14. Fink G, Marshall JC, Shah N, et al. Line bisection judgment implicate right parietal cortex and cerebellum as assessed by f MRI. Neurology 2000; 54: 1324-1331.

15. Fliessbach K, Trautner P, Quesada CM, et al. Cerebellar contributions to episodic memory encoding as revealed by fMRI. Neuroimage 2007; 35: 1330-1337.

16. Gasparini M, Di Piero V, Ciccarelli O, et al. Linguistic impairment after right cerebellar stroke: a case report. Eur J Neurol 1999; 6: 353-356.

17. Gottwald B, Mihajlovic Z, Wilde B, Mehdorn HM. Does the cerebellum contribute to specific aspects of attention? Neuropsychologia 2003; 41: 1452-1460.

18. Harrington DL, Lee RR, Boyd LA, et al. Does the representation of time depend on the cerebellum? Effect of cerebellar stroke. Brain 2004; 127: 561-574.

19. Hernáez-Gon~i P, Tirapu-Ustárroz J, Iglesias-Fernández L, Luna-Lario P. The role of the cerebellum in the regulation of affection, emotion and behavior. Rev Neurol 2010; 51: 597-609.

20. Heyder K, Suchan B, Daum I. Cortico-subcortical contributions to executive control. Acta Psychol 2004; 115: 271-289.

21. Highnam CL, Bleile KM. Language in the cerebellum. Am J Speech Lang Pathol 2011; 20: 337-347.

22. Jodzio K, Biechowska D, Gąsecki D, Harciarek M. Współczesne problemy diagnostyczne w praktyce neuropsychologicznej na przykładzie uszkodzeń móżdżku. W: Plopa P (red.). Człowiek u progu trzeciego tysiąclecia. Zagrożenia i wyzwania. Wydawnictwo Elbląskie Uczelni Humanistyczno-Ekonomicznej, Elbląg 1997; 307-317.

23. Jodzio K. Neuropsychologia intencjonalnego działania. Koncepcje funkcji wykonawczych. Wydawnictwo Naukowe Scholar, Warszawa 2008.

24. Jodzio K. Diagnoza neuropsychologiczna w praktyce klinicznej. Diffin, Warszawa 2011.

25. Kibby MY, Fancher JB, Markanen R, Hynd GW. A quantitative magnetic resonance imaging analysis of the cerebellar deficit hypothesis of dyslexia. J Child Neurol 2008; 23: 368-380.

26. Kirschen MP, Davis-Ratner MS, Milner MW, et al. Verbal memory impairments in children after cerebellar tumor resection. Behav Neurol 2008; 20: 39-53.

27. Konoike N, Kotozaki Y, Miyachi S, et al. Rhythm information represented in the fronto-parieto-cerebellar motor system. Neuroimage 2012; 63: 328-338.

28. Laforce R Jr, Buteau JP, Bouchard JP, et al. Cognitive impairment in ARCA-1, a newly discovered pure cerebellar ataxia syndrome. Cerebellum 2010; 9: 443-453.

29. Law N, Greenberg M, Bouffet E, et al. Clinical and neuroanatomical predictors of cerebellar mutism syndrome. Neuro Oncol 2012; 14: 1294-1303.

30. Laycock SK, Wilkinson ID, Wallis LI, et al. Cerebellar volume and cerebellar metabolic characteristics in adults with dyslexia. Ann N Y Acad Sci 2008; 145: 222-236.

31. Leroi I, O'Hearn E, Marsh L, et al. Psychopathology in patients with degenerative cerebellar disease: a comparison to Huntington’s disease. Am J Psychiatry 2002; 159: 1306-1314.

32. Levisohn L, Cronin-Golomb A, Schmahmann JD. Neuropsychological consequences of cerebellar tumors resection in children: cerebellar cognitive affective syndrome in a pediatric population. Brain 2000; 123: 1041-1050.

33. Lezak M. Neuropsychological assessment. Oxford University Press, New York 2004.

34. Mariën P, Saerens J, Nanhoe R, et al. Cerebellar induced aphasia: case report of cerebellar induced prefrontal aphasic language phenomena supported by SPECT findings. J Neurol Sci 1996; 144: 34-43.

35. Marvel CL, Faulkner ML, Strain EC, et al. An fMRI investigation of cerebellar function during verbal working memory in methadone maintenance patients. Cerebellum 2012; 11: 300-310.

36. Maryniak A, Roszkowski M. Zespół poznawczo-emocjonalny u dzieci po resekcji łagodnych guzów móżdżku. Neurol Neurochir Pol 2005; 39: 202-206.

37. Misciagna S, Iuvone L, Mariotti P, Silveri MC. Verbal short-term memory and cerebellum: evidence from a patient with congenital cerebellar vermis hypoplasia. Neurocase 2010; 16: 119-124.

38. Mochizuki-Kawai H. Neural basis of the procedural memory. Brain Nerve 2008; 60: 825-832.

39. Molinari M, Petrosini L, Misciagna S, Leggio MG. Visuospatial abilities in cerebellar disorders. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75: 235-240.

40. Molinari M, Leggio MG. Cerebellar information processing and visuospatial functions. Cerebellum 2007; 6: 214-220.

41. Murdoch BE. The cerebellum and language: historical perspective and review. Cortex 2010; 46: 858-868.

42. O'Halloran CJ, Kinsella GJ, Storey E. The cerebellum and neuropsychological functioning: a critical review. J Clin Exp Neuropsychol 2012; 34: 35-56.

43. Papathanassiou D, Etard O, Mellet E, et al. A common network for comprehension and production: a contribution to the definition of language epicenters with PET. Neuroimage 2000; 11: 347-357.

44. Paquier P, van Mourik M, van Dongen H, et al. Cerebellar mutism syndromes with subsequent dysarthria: a study of three children and review of the literature. Rev Neurol (Paris) 2003; 159: 1017-1027.

45. Pope PA, Miall RC. Task-specific facilitation of cognition by cathodal transcranial direct current stimulation of the cerebellum. Brain Stimul 2012; 5: 84-94.

46. Ravizza SM, Ivry RB. Comparison of the basal ganglia and cerebellum in shifting attention. J Cogn Neurosci 2001; 13: 285-297.

47. Rousseaux M, Steinling M. Crossed hemispheric diaschisis in unilateral cerebellar lesions. Stroke 1992; 23: 511-514.

48. Salmi J, Pallesen KJ, Neuvonen T, et al. Cognitive and motor loops of human cerebro-cerebellar system. J Cogn Neurosci 2010; 22: 2663-2676.

49. Schmahmann JD. Dysmetria of thought: clinical consequences of cerebellar dysfunction on cognition and affect. Trends Cogn Sci 1998; 9: 362-371.

50. Schmahmann JD, Sherman JC. The cerebellar cognitive affective syndrome. Brain 1998; 121: 561-579.

51. Schmahmann JD, Pandya DN. The cerebrocerebellar system. Int Rev Neurobiol 1997; 41: 31-60.

52. Schutter DJ, van Honk J. The cerebellum in emotion regulation: a repetitive transcranial magnetic stimulation study. Cerebellum 2009; 8: 28-34.

53. Silveri MC, Leggio MG, Molinari M. The cerebellum contributes to linguistic production. A case of agrammatic speech following a right cerebellar lesion. Neurology 1994; 44: 2047-2050.

54. Silveri MC, Misciagna S, Leggio MG, Molinari M. Cerebellar spatial dysgraphia: further evidence. J Neurol 1999; 246: 312-313.

55. Sobczyk W, Piłkowska E, Sułęk A. Przewlekłe zespoły móżdżkowe. Postępy Psychiatrii i Neurologii 2005; 14: 11-18.

56. Stoodley CJ, Schmahmann JD. Evidence for topographic organization in the cerebellum of motor control versus cognitive and affective processing. Cortex 2010; 46: 831-844.

57. Stoodley CJ, Stein JF. The cerebellum and dyslexia. Cortex 2011; 47: 101-116.

58. Tedesco AM, Chiricozzi FR, Clausi S, et al. The cerebellar cognitive profile. Brain 2011; 134: 3672-3683.

59. Thürling M, Hautzel H, Küper M, et al. Involvement of the cerebellar cortex and nuclei in verbal and visuospatial

working memory: a 7T fMRI study. Neuroimage 2012; 62: 1537-1550.

60. Timmann D, Daum I. Cerebellar contributions to cognitive functions: a progress report after two decades of research. Cerebellum 2007; 6: 159-162.

61. Tirapu-Ustarroz J, Luna-Lario P, Iglesias-Fernandez MD, Hernaez-Goni P. Cerebellar contributions to cognitive process: current advances. Rev Neurol 2011; 53: 301-315.

62. Wells EM, Walsh KS, Khademian ZP, et al. The cerebellar mutism syndrome and its relation to cerebellar cognitive function and the cerebellar cognitive affective disorder. Dev Disabil Res Rev 2008; 14: 221-228.

63. Vlachos F, Papathanasiou I, Andreou G. Cerebellum and reading. Folia Phoniatr Logop 2007; 59: 177-183.

64. Zettin M, Cappa S, D’Amico A. Agramatic speech production after a right cerebellar haemorrage. Neurocase 1997; 3: 375-380.