Special article
Pulmonary arterial hypertension and atrial septostomy

Tętnicze nadciśnienie płucne

Definicja tętniczego nadciśnienia płucnego
Nadciśnienie płucne rozpoznaje się po stwierdzeniu w tętnicy płucnej wartości ciśnienia przewyższających wartości normalne. Opublikowane normy powstały na podstawie cewnikowania serca w grupie młodych osób, bez dolegliwości ze strony układu sercowo-naczyniowego ani układu oddechowego. Za najwyższe ciśnienie mieszczące się w granicach normy, uznaje się średnie ciśnienie w tętnicy płucnej równe 19 mmHg [1]. O nadciśnieniu płucnym mówimy wówczas, kiedy średnie ciśnienie w tętnicy płucnej w badaniu hemodynamicznym w spoczynku przekracza 25 mmHg lub kiedy wzrasta powyżej 30 mmHg podczas wysiłku. Pierwsza klasyfikacja nadciśnienia płucnego, zatwierdzona przez Światową Organizację Zdrowia w 1973 roku, wprowadziła podział na pierwotne nadciśnienie płucne o nieznanej etiologii i nadciśnienie płucne wtórne do znanych przyczyn. W 1998 roku podczas Drugiego Światowego Zjazdu w Evian poświęconego nadciśnieniu płucnemu wprowadzono nową klasyfikację, której celem było wyodrębnienie kategorii grupujących jednostki chorobowe o podobnej fizjopatologii, symptomatologii i odpowiedzi na leczenie. W efekcie powstała kategoria tętniczego nadciśnienia płucnego (TNP), która skupia pierwotne nadciśnienie płucne (formy sporadyczne i rodzinne), jak również nadciśnienie płucne występujące w przebiegu chorób tkanki łącznej (twardzina układowa), we wrodzonych przeciekowych wadach serca, w chorobach wątroby z nadciśnieniem wrotnym, w zakażeniu wirusem HIV oraz wtórnie jako efekt uboczny używania leków zmniejszających łaknienie (fenfluraminy) oraz zażywania kokainy lub amfetaminy.
Elementy fizjopatologii
Procesy fizjopatologiczne inicjujące i powodujące progresję TNP są różnorodne. Istotne zmiany zachodzą w ścianach naczyń płucnych, gdzie obserwuje się proliferację śródbłonka [2], rozrost fibroblastów i ich transformację w miofibroblasty, proliferację mięśni gładkich, pogrubienie błony wewnętrznej i środkowej tętnic płucnych [3] oraz nadmierną syntezę i odkładanie się kolagenu w ścianach naczyń [4]. W ten sposób dochodzi do przebudowy (remodellingu) ścian tętnic. Ponadto następuje obkurczenie tętniczek płucnych [5] oraz stwierdza się zakrzepicę in situ w świetle drobnych naczyń. Udowodniono również, że zmniejsza się produkcja czynników antyproliferacyjnych i rozszerzających naczynia krwionośne, takich jak prostacyklina i tlenek azotu, podczas gdy wzrasta stężenie...


View full text...