Autoimmunologiczny zespół niedoczynności wielogruczołowej typu 4 – opis przypadku

Wprowadzenie
Autoimmunologiczne zespoły niedoczynności wielogruczołowej (APS) to grupa schorzeń o zróżnicowanym obrazie klinicznym. Charakteryzują się współwystępowaniem wielu chorób autoimmunizacyjnych. Większość z nich skutkuje niedoczynnością gruczołów dokrewnych, które są niszczone przez autoprzeciwciała. Wyodrębnia się 4 typy zespołów: APS-1, APS-2, APS-3 i APS-4. Wszystkie są uwarunkowane genetycznie.

Cel pracy
Przedstawiono przypadek 57-letniej kobiety chorującej na APS-4, u której współwystępowały łysienie plackowate uogólnione i reumatoidalne zapalenie stawów.

Opis przypadku
Pięćdziesięciosiedmioletnia pacjentka została skierowana do Kliniki Dermatologii z powodu utrzymujących się od 4 lat bolesnych owrzodzeń podudzi. W badaniu klinicznym stwierdzono całkowitą utratę włosów w obrębie skóry głowy, łuków brwiowych, powiek oraz dołów pachowych. Obecne były także przeciwtarczycowe przeciwciała mikrosomalne. Przez ostatnich 15 lat pacjentka okresowo była leczona sulfasalazyną, metotreksatem i metyloprednizolonem z powodu reumatoidalnego zapalenia stawów.

Wnioski
Opisany przypadek wskazuje, że chorzy z pojedynczym schorzeniem autoimmunologicznym powinni być badani w kierunku współwystępowania innych chorób z autoagresji.



Introduction
Autoimmune polyglandular syndromes (APS) are a group of disorders presenting diverse clinical pictures. They are characterized by concomitance of autoimmune diseases. Most of them are linked to dysfunction of endocrine glands, which are targeted by autoantibodies. Four main types of syndromes are described in the literature: APS-1, APS-2, APS-3, and APS-4. All of them are genetically determined.

Objective
A case of 57-year-old woman is presented, in which APS-4 co-occures with generalized alopecia and rheumatoid arthritis.

Case Report
A fifty-seven-year-old woman with a 4-year history of leg ulcers was admitted to the Dermatology Clinic. The physical examination revealed a loss of eyebrows, eyelashes, the scalp hair and axillary hair. Antithyroid microsomal antibodies were found in the serum. For the last 15 years, she has been periodically treated for rheumatoid arthritis with sulfasalazine, methotrexate, and methylprednisolone.

Conclusions
The report indicates that patients with a single organ-specific autoimmune disease should be examined for other coexisting autoimmune disorders