Cancer in branchial cleft cyst

Wstęp

Torbiele boczne szyi są uważane za zaburzenia rozwojowe powstałe w wyniku niepełnego zaniku płodowej zatoki szyjnej oraz kieszonek skrzelowych. Umiejscawiają się najczęściej w obrębie trójkąta szyi, którego boki wyznaczają mięsień mostkowo-obojczykowo-sutkowy, żuchwa i kość gnykowa. Najczęściej mają postać miękkiego, chełboczącego guza [1]. Odmiennie od innych zaburzeń rozwojowych torbiele boczne pojawiają się późno, w wieku młodzieńczym, a nierzadko po 40. roku życia. Z tego względu niektórzy badacze podają w wątpliwość ich istnienie jako następstwo zaburzenia rozwojowego, sugerując, że powstają one na skutek zaburzenia migracji komórek nabłonkowych migdałka podniebiennego, które ostatecznie osiedlają się w obrębie węzła chłonnego szyi [2]. Pod wpływem bodźców, np. infekcji górnych dróg oddechowych, węzeł ulega przemianie w twór torbielowaty. Występowanie raka w obrębie torbieli bocznej szyi jest wyjątkowo rzadkim zjawiskiem i przez dużą grupę badaczy uważane za niemożliwe [2–4].

Opis przypadku

Pacjent, lat 79, został przyjęty na Oddział Radioterapii Centrum Onkologii w Bydgoszczy celem uzupełniającej radioterapii po usunięciu nowotworu migdałka podniebiennego prawego. W wywiadzie uzyskano informacje o przebytej gruźlicy płuc, zaćmie i braku skłonności rodzinnych do występowania nowotworów. Na podstawie badania podmiotowego oraz dostarczonej dokumentacji ustalono, że pacjent 2 lata wcześniej był hospitalizowany w powiatowym szpitalu na oddziale laryngologii z powodu guza szyi, który od ok. 2 miesięcy stopniowo się powiększał, nie dając innych dolegliwości. W trakcie pobytu wykonano operację radykalnego usunięcia guza szyi po stronie prawej, który histopatologicznie określono jako „rak anaplastyczny prawdopodobnie z torbieli bocznej szyi”. Chory nie został skierowany na konsultację onkologiczną i podlegał jedynie okresowej kontroli laryngologicznej, podczas której w październiku 2008 r. wykryto raka migdałka podniebiennego prawego i skierowano pacjenta do Kliniki Otolaryngologii Szpitala Uniwersyteckiego w Bydgoszczy, gdzie wykonano drugi zabieg chirurgiczny: tonsillectomia dilatata dex., lymphonodulectomia dex. W badaniu histopatologicznym pooperacyjnym wykryto: ca planoepitheliale akeratodes G3 migdałka prawego oraz lymphadenitis reactiva w 11 pobranych węzłach chłonnych. W styczniu i lutym 2009 r. pacjent przebył uzupełniającą radioterapię na obszar loży pooperacyjnej w dawce 66 Gy oraz na obszar regionalnych węzłów chłonnych w dawce 58 Gy. Chory pozostaje pod stałą kontrolą onkologiczną i laryngologiczną, ostatnia odbyła się w lipcu 2009 r., nie stwierdzono wówczas zmian patologicznych.

Omówienie

Pierwszego opisu przypadku raka w torbieli bocznej szyi dokonał von Volkman w 1881 r. [3]. W literaturze dostępnych jest ok. 40 potwierdzonych raków w torbieli skrzelopochodnej. Częściej występują u mężczyzn, głównie w 5.–6. dekadzie życia, u których wyczuwalny guz szyi występował od 2 tygodni do ponad 10 lat [4]. Część autorów wątpi w istnienie tego typu nowotworu, przedstawiając wyniki badań retrospektywnych. W 1950 r. Martin opublikował analizę 250 przypadków, wśród których wykrył 18 prawdziwych raków w torbieli. Określił on 4 kryteria umożliwiające postawienie właściwego rozpoznania tego nowotworu:

• guz znajduje się w miejscu typowym dla torbieli bocznej szyi,

• w badaniu histologicznym guz wywodzi się z tkanki obecnej w kieszonkach skrzelowych,

• w badaniu histologicznym guz rozwinął się pierwotnie ze ściany torbieli,

• pacjent przeżył minimum 5 lat bez wykrycia guza pierwotnego [3].

Szczególnie kontrowersyjne wydaje się 4. kryterium, ponieważ umożliwia ustalenie rozpoznania tylko retrospektywnie i z tego powodu nie może mieć zastosowania w praktyce klinicznej. Khafif w 1989 r. dodał do analizy Martina 67 nowych przypadków, wśród których było 10 spełniających warunki konieczne do rozpoznania raka w torbieli. Zmodyfikował także kryteria do następującej postaci:

• guz znajduje się w miejscu typowym dla torbieli bocznej szyi,

• w badaniu histologicznym guz wywodzi się z tkanki obecnej w kieszonkach skrzelowych (najczęściej rak płaskonabłonkowy),

• w badaniu histologicznym guz rozwinął się pierwotnie ze ściany torbieli,

• znalezienie obrazów histopatologicznych, świadczących o przechodzeniu typowego nabłonka wyściółki torbieli w nabłonek atypowy,

• brak widocznego guza pierwotnego po intensywnych badaniach (endoskopia, rtg, CT, biopsje) [4].

Thompson i Heffner przeanalizowali 136 przypadków pod kątem wyżej wymienionych kryteriów i żaden nie okazał się prawdziwym rakiem w torbieli tylko przerzutem nowotworu do zmienionego torbielowato węzła chłonnego szyi. Guz pierwotny był najczęściej zlokalizowany w obrębie migdałków podniebiennych i pierścienia chłonnego Waldeyera (63% – 87 pacjentów), u 22 pacjentów wywodził się z nosowej części gardła, krtani, zatok przynosowych lub podniebienia, natomiast u pozostałych 27 osób nie można było zidentyfikować pierwotnej lokalizacji nowotworu [5].

Jakie powinno być postępowanie w praktyce klinicznej?

W świetle przedstawionych badań należy przyjąć za słuszną teorię powstawania torbieli bocznej jako zmienionego węzła chłonnego powstałego w wyniku migracji komórek nabłonka układu chłonnego Waldeyera i traktować raka w torbieli jako przerzut do tego węzła [2, 6]. Możliwe jest także współistnienie pierwotnego raka torbieli bocznej z drugim pierwotnym ogniskiem nowotworu w migdałku lub w innych miejscach gardła. Tłumaczy się to wspólnym pochodzeniem tych struktur anatomicznych, co czyni je jednakowo wrażliwymi na działanie czynników rakotwórczych [6]. Obecność nowotworu w zmianie torbielowatej szyi u osoby w wieku powyżej 40 lat powinno się traktować jako przerzut do węzła chłonnego i większość autorów jest zgodna, że właściwe postępowanie polega na wycięciu zmiany z operacją węzłową oraz tonsillektomią [3, 6–8]. Wyłączne usunięcie torbieli jest postępowaniem niewystarczającym i w takim przypadku należy rozważyć wykonanie uzupełniającej tonsillektomii i ślepe pobieranie wycinków w obszarze pierścienia Waldeyera. Zakłada się, że materiał powinien być pobrany przynajmniej z tożstronnego migdałka, nosowej części gardła, zachyłka gruszkowatego i podstawy języka [8, 9]. Wykazano, że u 60% pacjentów z rakiem w torbieli bocznej szyi nie obserwowano żadnych widocznych zmian w obrębie migdałka i tylko elektywna tonsillektomia była w stanie wykazać utajone ognisko nowotworu, dlatego jest ona metodą zalecaną w poszukiwaniu punktu wyjścia, uwzględniając przy tym fakt, że jest to najczęstsza lokalizacja ogniska pierwotnego [3, 10]. Dotąd nierozwiązanym problemem jest to, czy istnieje konieczność obustronnej tonsillektomii, czy wystarczy tożstronna. Zmiana pierwotna najczęściej ma postać mikroogniska i badania obrazowe w większości przypadków nie są w stanie jej uwidocznić. Nawet badanie PET- CT wykrywa guza wyjściowego tylko u 20–30% pacjentów [7]. Jeżeli ognisko pierwotne zostanie wykryte w badaniach obrazowych lub endoskopii, powinno się rozważyć radykalne usunięcie tej zmiany. Uzupełniająca radioterapia jest zlecana we wszystkich przypadkach celem poprawy rokowania. Z uwagi na małą liczebność chorych brak jest badań z randomizacją potwierdzających słuszność zastosowania promieni jonizujących. W przypadku nieuwidocznienia ogniska pierwotnego należy zastosować zalecenia opracowane dla przerzutów do węzłów chłonnych szyi bez znanego ogniska pierwotnego. Z kolei identyfikacja guza wyjściowego umożliwia redukcję obszaru napromienianego [4, 7].

Piśmiennictwo

 1. Szran S, Zalewski P, Buczyłko K, Szylberg T, Markucki S. W sprawie raka pierwotnego dwuogniskowego krtani i torbieli skrzelopochodnej szyi. Otolaryng Pol 1992; 46: 488-93.  

2. Wild G, Mischke D, Lobeck H, Kastenbauer E. The Lateral cyst of the neck: congenital or acquired? Acta Oto-Laryngologica 1987; 103: 546-50.  

3. Soh BK. Branchiogenic carcinoma: do they exist? J R Coll Surg Edinb 1998; 43: 1-5.  

4. Maturo SC, Micaelison PG, Faulkner JA. Primary branchogenic carcinoma: the confusion continues. Am J Otolaryngol 2007; 28: 25-7.  

5. Thompson LD, Heffner DK. The cilnical imoprtance of cystic squamous cell carcinoma in the neck: a study of 136 cases. Cancer 1998; 82: 944-56.  

6. Jurkiewicz-Łobodzińska M. Tonsilektomia jako postępowanie rutynowe w przypadkach raka torbieli bocznej szyi. Otolaryng Pol 2000; 54: 33-6.  

7. Gülicher D, Hoffman J, Hahs U, Krober SM, Leitner C. Clinicopathologic conference. Cystic tumor of the jugulodigastric triangle. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, Oral Radiology and Endodontology 2007; 103: 446-51.  

8. Sobczyk G, Kiprian D, Pietniczka-Załyska M, Krajewski R. Rak w obrębie torbieli bocznej szyi – proces pierwotny czy przerzut? Otolaryng Pol 2004; 58: 505-8.  

9. Pavlokis G, Sakorafas GH, Anagnostopoulos GK, Grigoriadis K, Symeonidis G. Lateral cervical cyst with unsuspected metastasis from an occult tonsillar carcinoma. J Postgrad Med 2004; 50: 202-4.

10. Marlow F, Goodman R, Mobom J, Deve V. Cystis metastatis from occult tonsillar primary stimulating branchiogenic carcinoma the case for tonsillectomy as a grand biopsy. Laryngoscope 1984; 94: 833.



Adres do korespondencji



lek. Tomasz Wiśniewski

Oddział Radioterapii I

Centrum Onkologii im. F. Łukaszczyka w Bydgoszczy

ul. dr I. Romanowskiej 2

85-796 Bydgoszcz

e-mail: atww@interia.pl