Cancer of middle segment of biliary tract – radical local excision

Wstęp
Rak dróg żółciowych (RDŻ, cholangiocarcinoma) występuje zwykle u osób po 60. roku życia, częściej u mężczyzn. Stanowi ok. 10% wszystkich operowanych przypadków. Etiologia RDŻ nie jest w pełni znana, zaobserwowano częstsze jego występowanie u chorych z wrodzonymi anomaliami dróg żółciowych, tj. w chorobie Caroliego, torbielowatości przewodów żółciowych, pierwotnym stwardniającym zapaleniu dróg żółciowych (primary sclerosing cholangitis – PSC), gruczolakach dróg żółciowych, wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego, kamicy żółciowej oraz przy intestacji przywrami Clonorchis sinensis i Opisthorchis viverrini [1]. Ze względu na lokalizację można wyróżnić raki przewodowe [przewodu żółciowego wspólnego (PŻW), przewodu wątrobowego] rak brodawki Vatera oraz rak miejsca połączenia przewodów płatowych (opisany przez Klatskina w 1965 r. jako guz wnęki wątroby – guz Klatskina) [2]. Wyróżnia się cztery typy raków zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych wg klasyfikacji Bismutha [3]: • I – guz przewodu wątrobowego wspólnego lub PŻW, niedochodzący do miejsca połączenia prawego i lewego przewodu wątrobowego, • II – guz dochodzący i wciągający miejsce połączenia prawego i lewego przewodu wątrobowego, • IIIa – guz naciekający miejsce połączenia obu przewodów wątrobowych i wciągający prawy przewód wątrobowy, • IIIb – guz naciekający miejsce połączenia obu przewodów wątrobowych i wciągający lewy przewód wątrobowy, • IV – guz naciekający prawy i lewy przewód wątrobowy oraz miejsca połączenia drugorzędowych przewodów wewnątrzwątrobowych, postacie wieloogniskowe. Dominującym objawem w RDŻ jest bezbólowa żółtaczka, spowodowana zwężeniem lub zamknięciem światła przewodu żółciowego. Późniejsze objawy to: osłabienie, zmniejszenie masy ciała, nudności, wymioty, ból w okolicy prawego łuku żebrowego, gorączka. Badaniem przedmiotowym można stwierdzić powiększoną wątrobę, powiększony, wyczuwalny pęcherzyk żółciowy – objaw Courvoisiera. Wyniki badań biochemicznych są charakterystyczne dla żółtaczki mechanicznej. Podstawowym badaniem diagnostycznym mającym na celu ustalenie przyczyny żółtaczki jest ultrasonografia jamy brzusznej (USG). Wsteczna cholangiopankreatografia (endoscopic retrograde cholangiopancreatography – ERCP) oraz przezskórna przezwątrobowa cholangiografia (percutaneous transhepatic cholangiography – PTC) obrazują ponadto miejsce i stopień zwężenia dróg żółciowych, natomiast badanie tomografii komputerowej (TK) i/lub rezonans magnetyczny (magnetic resonance imaging – MRI) pozwalają na określenie rozległości naciekania miąższu wątroby i penetracji nowotworu wzdłuż ściany przewodu [2, 4]. W przypadku zakwalifikowania chorego do leczenia operacyjnego należy wykonać badanie naczyniowe pnia trzewnego, aby wykluczyć naciekanie gałęzi tętnicy wątrobowej i żyły wrotnej. Leczeniem powinno być radykalne wycięcie zmiany nowotworowej z odtworzeniem ciągłości dróg żółciowych. Jest to możliwe tylko u ok. 10–15% chorych. Chemioterapia przed- i pooperacyjna nie zwiększa przeżycia ani nie poprawia istotnie jakości życia pacjentów z RDŻ. Rokowanie jest niepomyślne, zwłaszcza w guzach Klatskina (ok. 50% guzów jest nieoperacyjnych w momencie rozpoznania) [5]. Śmiertelność w radykalnych operacjach RDŻ wynosi ok. 10%, natomiast częstość powikłań ok. 30%. Po operacji 5-letnie przeżycie wynosi 0–25% (RDŻ w okolicy wnęki wątroby i części górnej przewodu żółciowego), 18–50% (RDŻ w części środkowej i dolnej). W RDŻ z przerzutami do węzłów chłonnych – N1 – przeżycie 5-letnie wynosi poniżej 17%, natomiast średni czas przeżycia po operacji ok. 20 mies.
Opis przypadku
Przedstawiono przypadek 70-letniego pacjenta, z wywiadem nadciśnienia tętniczego, po przebytej przed 20 laty appendektomii, przyjętego do II Kliniki Chirurgii Ogólnej i Gastroenterologicznej Uniwersytetu Medycznego w Białymstoku z bezbólową żółtaczką w celu leczenia operacyjnego guza PŻW. Chory podawał zażółcenie powłok ciała bez dolegliwości bólowych od ok. 2 mies. W tym czasie schudł ok. 20 kg. Badaniem przedmiotowym stwierdzono: zażółcenie powłok ciała i białkówek gałki ocznej, bliznę po appendektomii, powiększoną na ok. 4 cm spod łuku żebrowego wątrobę oraz przepuklinę kresy białej. W badaniach laboratoryjnych obserwowano: niedokrwistość, hiperbilirubinemię, zwiększoną aktywność aminotransferaz, g-glutamylotranspeptydazy i fosfatazy alkalicznej (ALP), wzrost wartości CA 19–9 130,89 U/ml (przy normie 0–37 U/ml) oraz hipoalbuminemię. W badaniach obrazowych (USG) stwierdzono: wątrobę powiększoną, hiperechogeniczną z poszerzonymi w obu płatach drogami żółciowymi, pęcherzyk żółciowy grubościenny zawierający gęstą żółć, w okolicy głowy trzustki przestrzeń płynowa o średnicy ok. 19 mm, prawdopodobnie poszerzony PŻW. W badaniu ERCP odnotowano: pojedyncze odcinkowe zwężenie dróg żółciowych, o długości 18 mm, w środkowej 1/3 PŻW oraz poszerzenie w górnej 1/3 PŻW, w przewodach wątrobowych, w przewodach wewnątrzwątrobowych obu płatów wątroby. Wykonano sfinkterotomię i założono protezę do PŻW, po której zaobserwowano nieznaczną poprawę zmienionych wcześniej parametrów biochemicznych. W TK jamy brzusznej zaznaczone cechy niewielkiej cholestazy wewnątrzwątrobowej, PŻW we wnęce wątroby o średnicy 16 mm, a w rzucie głowy trzustki 7 mm (ryc. 1.). Chorego zakwalifikowano do zabiegu operacyjnego. W obrazie śródoperacyjnym stwierdzono twardy guz nowotworowy głównej drogi żółciowej w jej środkowej części, wielkości ok. 3 cm, ponadto liczne twarde węzły chłonne wzdłuż więzadła wątrobowo-dwunastniczego, w jednym bloku z guzem. Wątroba zastoinowa, bez wyczuwalnych zmian ogniskowych. Wykonano cholecystektomię – pęcherzyk żółciowy zawierał śluzowo-mętną treść. Następnie wykonano regionalną limfadenektomię więzadła wątrobowo-dwunastniczego i pnia trzewnego. Węzły chłonne przesłano do badania śródoperacyjnego. Uzyskano potwierdzenie przerzutów RDŻ w węzłach więzadła wątrobowo-dwunastniczego. Po wypreparowaniu elementów więzadła wątrobowo-dwunastniczego stwierdzono, że guz nie nacieka żyły wrotnej oraz dróg żółciowych w odcinku przy górnym brzegu głowy trzustki ani w odcinku tuż przed rozwidleniem na przewód żółciowy prawy i lewy. Margines dystalny zbadano śródoperacyjnie – wolny od komórek nowotworowych. Wykonano resekcję głównej drogi żółciowej wraz z guzem aż do górnej powierzchni głowy trzustki proksymalnie i pozostawiając ok. 1 cm przewodu wątrobowego wspólnego poniżej rozwidlenia, wolnego od nacieku nowotworowego. Wykonano manewr Kochera, mobilizując dwunastnicę. Zespolono przewód wątrobowy wspólny z dwunastnicą koniec do boku. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany. Wyniki badania histopatologicznego – margines dystalny – wolny, zmiana – adenocarcinoma G-3.
Omówienie
Jedynym skutecznym leczeniem RDŻ jest chirurgiczne wycięcie zmiany, co dotyczy ok. 20–25% przypadków [6]. Warunkiem radykalnego leczenia operacyjnego nowotworów dróg żółciowych jest resekcja R0. Możliwe jest to w I i II stopniu zaawansowania klinicznego. W przypadku raka środkowej części przewodu żółciowego zaleca się resekcję z limfadenektomią regionalną oraz zespolenie przewodowo-jelitowe [6]. W opisanym przypadku, jak również u innych pacjentów z taką lokalizacją guza obligatoryjnie wykonuje się zespolenie przewodowo-dwunastnicze. Zespolenie to umożliwia endoskopowy dostęp do dróg żółciowych w razie wystąpienia wznowy lub naciekania okolicy więzadła wątrobowo-dwunastniczego. Nowotwór zlokalizowany w obwodowej części przewodu żółciowego stanowi wskazanie do wykonania operacji Whipple’a w odmianie klasycznej lub z zachowaniem odźwiernika sposobem Traverso.
Wnioski
Prezentowany przez autorów przypadek potwierdza ogólnie znany fakt, że tylko wczesne rozpoznanie warunkuje i umożliwia radykalne leczenie chirurgiczne. Jest to możliwe nawet w pierwotnym RDŻ, którego naturalna historia kojarzona jest z jednym z najgorszych rokowań.
Piśmiennictwo
1. Holzinger F, Z’graggen K, Büchler MW. Mechanisms of biliary carcinogenesis: A pathogenetic multi-stage cascade towards cholangiocarcinoma. Ann Oncol 1999; 10 Suppl 4: S122-6. 2. Nagakawa T, Kayahara M, Ikeda S, et al. Biliary tract cancer treatment: results from the Biliary Tract Cancer Statistics Registry in Japan. J Hepatobiliary Pancreat Surg 2002; 9: 569-75. 3. Wierzbicki R, Mielko J, Kurylcio A i wsp. Nowotwory zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych przebiegające bez żółtaczki mechanicznej: Opis przypadków. Cancer Surg (e-publ) 2005; 1: 31-8. 4. Chao TC, Wang CS, Jan YY, et al. Carcinogenesis in the biliary system associated with APDJ. J Hepatobiliary Pancreat Surg 1999; 6: 218-22. 5. Harrison PM. Prevention of bile duct cancer in primary sclerosing cholangitis. Ann Oncol 1999; 10 Suppl 4: S208-11. 6. Szmidt J, Grucy Z, Krawczyk M i wsp. Podstawy chirurgii. Tom 1–2. Podręcznik dla specjalizujących się w chirurgii ogólnej. Medycyna Praktyczna, Kraków 2004; 2: 899-950.