Capillary-cavernous hemangioma located in the right ventricle of the heart – case report

Wstęp

Częstość występowania pierwotnych nowotworów serca ocenia się w badaniach autopsyjnych na 0,0017–0,28%

[1, 2]. Nowotwory złośliwe stanowią 20–25% pierwotnych nowotworów serca. Pozostałe 75–80% to nowotwory łagodne, spośród których, naczyniaki (łac. haemangioma) stanowią jedynie 2,8% [3]. Jest to więc bardzo rzadko występująca patologia serca. W anglojęzycznym piśmiennictwie odnotowano mniej niż 100 przypadków [4]. W pracy tej omówiono przypadek 73-letniego mężczyzny, u którego zdiagnozowano, a następnie usunięto guz typu Haemangioma capillaro-cavernosum z prawej komory serca.

Opis przypadku

Mężczyzna, 73 lata, z wieloletnim nadciśnieniem tętniczym w wywiadzie, został przyjęty do szpitala rejonowego z powodu wzrostu ciśnienia tętniczego z towarzyszącym bólem w klatce piersiowej. Na podstawie badań dodatkowych wykluczono świeży zawał mięśnia sercowego. W trakcie badania echokardiograficznego wykryto guz w prawej komorze serca. Pacjenta przewieziono na oddział kardiologii szpitala wojewódzkiego w celu dalszej diagnostyki przed planowanym zabiegiem kardiochirurgicznym. W badaniu fizykalnym stwierdzono szmer skurczowy w polu osłuchiwania zastawki trójdzielnej oraz nad koniuszkiem serca. W EKG rytm zatokowy, miarowy 60/min, blok prawej odnogi pęczka Hisa, oraz cechy przerostu lewej komory serca. Obserwowano również zaburzenia rytmu serca w postaci dodatkowych pobudzeń komorowych. Zdjęcie RTG klatki piersiowej nie wykazało istotnych odchyleń od normy. Wykonano tomografię komputerową klatki piersiowej. Przez-

klatkowe badanie echokardiograficzne serca potwierdziło obecność balotującego guza o wymiarach 45 × 55 mm w drodze odpływu prawej komory, związanego szypułą z pierścieniem zastawki trójdzielnej (ryc. 1.). W wykonanym badaniu koronarograficznym stwierdzono istotne zwężenie gałęzi przedniej zstępującej serca. Uwidocznił się również sam guz, zaopatrywany przez gałąź odchodzącą bezpośrednio od prawej tętnicy wieńcowej (ang. tumor blush; ryc. 2.). Chorego zakwalifikowano do operacji.

Z dostępu przez sternotomię pośrodkową otwarto klatkę piersiową. Metodą szkieletowania pobrano lewą tętnicę piersiową wewnętrzną. Po heparynizacji założono kaniule do aorty oraz przez prawy przedsionek do obu żył głównych. Zatrzymano pracę serca, podając kardioplegię krwistą ciepłą do opuszki aorty. Otworzono prawy przedsionek i przez prawe ujście żylne uwidoczniono gładkościenny, różowo-czerwonawy guz, wielkości ok. 65 × 55 mm, wypełniający prawą komorę, łączący się odnogami z jej ścianą oraz częściowo wrośnięty w mięsień. Górna powierzchnia guza podpierała i modelowała płatek zastawki trójdzielnej. Szypuły odcięto, pozostałą część guza odcięto od prawej komory i usunięto. Wykonano obwodowe zespolenie do lewej tętnicy wieńcowej.

Operacja oraz pobyt na oddziale przebiegły bez powikłań. W badaniu histopatologicznym postawiono rozpoznanie Haemangioma capillaro-cavernosum. Pacjenta wypisano do domu w 9. dobie po operacji. Pozostaje pod kontrolą poradni kardiochirurgicznej. W wykonanym kontrolnym przezklatkowym badaniu echokardiograficznym serca po

6 mies. nie stwierdzono obecności guza.

Dyskusja

Naczyniaki krwionośne powstają w wyniku łagodnego rozrostu naczyń włosowatych. Naczyniaki krwionośne serca są histologicznie identyczne z tymi występującymi w innych lokalizacjach (np. skóra, wątroba, mózg) [1]. Rozróżnia się trzy typy histologiczne naczyniaków krwionośnych serca. Naczyniak włosowaty (łac. Haemangioma capillare), naczyniak jamisty (łac. Haemangioma cavernosum) oraz naczyniak tętniczo-żylny (łac. Haemangioma arteriovenosus) [5]. Guzy te mogą występować u osób w różnym wieku, jednak większość z nich obserwowano u dzieci, młodzieży i młodych dorosłych z niewielką przewagą płci żeńskiej

[5, 6]. Zmiana może dotyczyć endocardium, myocardium lub epicardium. Może lokalizować się w dowolnym miejscu w sercu, również w osierdziu. Zgodnie z analizą 56 przypadków naczyniaka krwionośnego serca, guz ten lokalizował się w 20 przypadkach w prawej komorze (35,7%), w 19 przypadkach w lewej komorze (33,9%), w 13 przypadkach w prawym przedsionku (23,2%), w 6 przypadkach w przegrodzie międzykomorowej (10,7%), w 6 przypadkach w przegrodzie międzyprzedsionkowej (10,7%), w lewym przedsionku w 4 przypadkach (7,1%). W 17 przypadkach (30,4%) zanotowano wielomiejscową lokalizację [6]. Prezentowany przypadek to typ mieszany, w którym występują obok siebie dwa typy histologiczne – włosowaty i jamisty, zlokalizowany w prawej komorze serca. Naczyniaki serca są najczęściej klinicznie bezobjawowe i wykrywane przypadkowo w badaniach echokardiograficznym tomografii komputerowej, rezonansie magnetycznym. Występowanie objawów uzależnione jest w głównej mierze od lokalizacji oraz rozmiaru guza. Naczyniak krwionośny serca może powodować arytmie [7], zastoinową niewydolność serca [8], przeszkodę w drodze odpływu prawej komory serca [9], wysięk w worku osierdziowym [5], duszność i/lub ból w klatce piersiowej po wysiłku [5] oraz nagłą śmierć [8]. W omawianym przypadku obserwowano komorowe zaburzenia rytmu serca, blok prawej odnogi pęczka Hisa oraz powysiłkowy ból w klatce piersiowej. Niewiadomo jednak, czy były to objawy spowodowane obecnością guza, czy współistniejącą chorobą wieńcową. Rokowanie oraz przebieg choroby są trudne do przewidzenia ze względu na jej bardzo rzadkie występowanie.

W piśmiennictwie opisano jeden przypadek samoistnej regresji guza [10]. Obserwowano również przypadek nawrotu i ponownego wzrostu nowotworu [11]. W jednym przypadku, 7 lat po chirurgicznym usunięciu, łagodna zmiana przekształciła się w złośliwy naczyniakomięsak (łac.

Angiosarcoma) [12]. W związku z tym wskazane jest okresowe badanie echokardiograficzne mające na celu wykrycie ewentualnej wznowy.

Piśmiennictwo

1. McAllister HA, Fenoglio JJ Jr. Tumors of the cardiovascular system. In: Atlas of tumor pathology, 2nd Series, Fascicle 15. Armed Forces Institute of Pathology, Washington, D.C. 1978; 46-52.

2. Reynen K. Frequency of primary tumors of the heart. Am J Cardiol 1996;

77: 107.

3. McAllister HA. Tumors of the heart and pericardium. In: Silver MD (ed.). Cardiovascular pathology. Churchill Livingstone, New York 1983; 909-943.

4. Perk G, Yim J, Varkey M, Colvin SB, Tunick PA, Kronzon I. Cardiac cavernous hemangioma. J Am Soc Echocardiogr 2005; 18: 979.

5. Burke A, Virmani R. Tumors of the heart and great vessels. In: Atlas of tumor pathology, 3rd Series, Fascicle 16. Armed Forces Institute of Pathology, Washington, D.C. 1996; 78-86.

6. Kojima S, Sumiyoshi M, Suwa S, Tamura H, Sasaki A, Kojima T, Mineda Y, Ohta H, Matsumoto M, Nakata Y. Cardiac hemangioma: a report of two cases and review of the literature. Heart Vessels 2003; 18: 153-156.

7. Burke A, Johns JP, Virmani R. Hemangiomas of the heart: a clinicopathologic study of ten cases. Am J Cardiovasc Pathol 1991; 13: 283-290.

8. Abad C, Campo E, Estruch R, Condom E, Barriusso C, Tassies D, Pare JC. Cardiac hemangioma with papillary endothelial hyperplasia: report of resected case and review of the literature. Ann Thorac Surg 1990; 49: 229-304.

9. Soberman MS, Plauth WH, Winn KJ, Forest GC, Hatcher CR Jr, Sink JD. Hemangioma of the right ventricle causing outflow tract obstruction.

J Thorac Cardiovasc Surg 1988; 96: 307-309.

10. Palmer TE, Tresch DD, Bonchek LI. Spontaneous resolution of a large, cavernous hemangioma of the heart. Am J Cardiol 1986; 58: 184-185.

11. Colli A, Budillon AM, DeCicco G, Agostinelli A, Nicolini F, Tzialtas D, Zoffoli G, Corradi D, Maestri R, Beghi C, Gherli T. Recurrence of a right ventricular hemangioma. J Thorac Cardiovasc Surg 2003; 126: 881-883.

12. Chalet Y, Mace L, Frac B, Neveux JY, Lancelin B. Angiosarcoma 7 years after surgical excision of histocytoid haemangioma in the left atrium (Letter). Lancet 1993; 341: 1217.