Care problems of a newborn with epidermolysis bullosa – a case study

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka nazywane jest skórą motyla (łac. epidermolysis bullosa – EB). Choroba jest genetycznie uwarunkowaną rzadką dermatozą skórną. Powstaje w wyniku upośledzenia w połączeniu warstw skóry właściwej i naskórka [1–3], na skutek czego zmniejszona jest wytrzymałość skóry na obciążenia mechaniczne [4, 5]. Nawet najmniejszy ucisk lub otarcie skutkuje powstaniem ubytków skóry i niegojących się pęcherzy wypełnionych surowiczym płynem, które w następstwie z powodu kruchości tkanek mogą tworzyć rozległe rany i nadżerki [6–8]. Częstość występowania tego schorzenia określa się jako rzadkie. Szacuje się, że dotyka jednego na 30–50 tys. noworodków. W Polsce udokumentowano 500 przypadków EB [3, 9, 10].
Pęcherzowe oddzielanie się naskórka jest dermatozą uwarunkowaną mutacją w genach odpowiadających za białka biorące udział w wytwarzaniu kolagenu [4]. Jedno z tych białek jest albo funkcjonalnie upośledzone, albo całkowicie nieobecne [10]. Pęcherze mogą pojawiać się w różnych warstwach epidermy, co uwzględniają grupy w klasyfikacji EB [1, 11]. W zależności od rozmieszczenia defektu molekularnego oraz strukturalnego w okolicy skóry proces chorobowy może objawiać się złuszczaniem, pęcherzami, nadżerkami, owrzodzeniami, ranami lub bliznami [12–15].
Dla wszystkich typów EB cechą charakterystyczną są pęcherze wypełnione płynem, ból i świąd w miejscu uszkodzenia [1, 16, 17]. Epiderma jest wyjątkowo cienka, a wyższe ph skóry noworodka powoduje, że jest ona bardziej podatna na uszkodzenia i otarcia [1, 18].
Łagodniejsze koincydencje obejmują dłonie oraz stopy. W ciężkich przypadkach zmiany mogą pojawiać się w tkankach oka (prowadząc do stanu zapalnego w obrębie rogówek i powiek), jak i błonie śluzowej jamy ustnej i przełyku (powodując zbliznowacenia skutkujące zwężeniem i trudnościami w połykaniu, co prowadzi do zaburzeń w przyjmowaniu pokarmów) oraz na szkliwie zębowym. Zmiany skórne prowokują szybsze łysienie [7, 8, 17, 19, 20]. Niekiedy w przypadku rozległych ran dodatkowo występują zniekształcenia w obrębie płytek paznokci oraz palców dłoni i stóp, na skutek czego dochodzi do ich zrośnięcia oraz powstawania przykurczy, co upośledza układ kostno-szkieletowy. Przypuszcza się, że chroniczne owrzodzenia są przyczyną rozkwitu agresywnego nowotworu płaskonabłonkowego i zbyt wczesnego zgonu [21]. Wszystkie trudno gojące się rany w EB stanowią przyczynek dla zakażeń skóry [14, 22].
Częstym objawem u osób z EB jest świąd [3, 21]. Poza dokuczliwością stanowi on niezwykle istotny czynnik protekcyjny do drapania skóry, co w konsekwencji prowadzi do powstawania kolejnych pęcherzy. Przyczyną świądu jest sucha epiderma oraz strupy powstające podczas gojenia się wcześniejszych zmian. Dodatkowo wpływ na obecność świądu może mieć nieodpowiednia dieta [7, 17].
Istotną uciążliwością dla pacjentów z EB jest ból [1, 11, 23, 24]. Niektóre z jego przyczyn to: pęcherze, obszary deficytu skóry, otwarte rany, zmiany na błonach śluzowych czy rogówce, powikłania nie związane ze skórą, infekcje, stosowanie niewłaściwych opatrunków lub terapii miejscowej, zmiany opatrunków, pęcherze wewnętrzne, uraz skóry – potarcie lub uderzenie, przegrzanie, wrażliwość na detergenty, materiały odzieżowe i nieznane czynniki [11, 16, 18].
Rozpoznanie EB opiera się na zintegrowaniu charakterystycznych objawów, wywiadzie rodzinnym oraz wynikach badań mikroskopowych, histologicznych i genetycznych [10, 16, 21].
Leczenie EB jest trudne ze względu na rzadkość występowania choroby i niejednorodność kliniczną [21]. Obecnie nie ma zatwierdzonych metod przyczynowego leczenia EB [4, 12, 16]. Terapia polega na leczeniu objawowym, przede wszystkim zmian skórnych oraz współistniejących objawów. Ważnymi problemami w momencie planowania działań pielęgniarskich (poza pęcherzami i ranami) są ból, uporczywy świąd i kruchość naskórka oraz nawrotowe nadkażenia skóry [9].

Opieka pielęgniarska

Pęcherze nie mają tendencji do samoograniczenia się. Charakterystyczne jest ich ciągłe powiększanie się na skutek przesiąkania płynu surowiczego, dlatego powinny być przekuwane sterylną igłą bądź zdezynfekowanym ostrzem. Ranę po nakłuciu należy zabezpieczyć jałowym gazikiem nasączonym białą wazeliną, by stworzyć optymalne środowisko do gojenia się [25]. Otwarte rany powinny być zabezpieczone specjalistycznymi opatrunkami. Polecane są opatrunki, które mają działanie zarówno przeciwbólowe, jak i właściwości chłonne. Dodatkowo powinny łatwo dopasowywać się do rany i chronić skórę podczas ich usuwania, aby nie powstawały kolejne otarcia i pęcherze [11, 17, 20]. Niektóre opatrunki mogą wymagać dodatkowych mocowań. W tym celu zalecane są bandaże adhezyjne. Do odklejania plastrów należy używać specjalnych środków, które ułatwiają usuwanie przylepców i przez to zmniejszają odczucia bólowe [14]. Wiele specjalistycznych opatrunków nieprzywierających do skóry w przypadku stosowania u pacjentów z EB nie posiadają takich właściwości. Mogą powodować podczas ich usuwania uszkodzenia ran i jej brzegów [17, 26]. Opatrunek wtórny należy zmieniać codziennie, gdy pojawi się wysięk, natomiast opatrunek właściwy co 4–7 dni w zależności od zaleceń producenta i stanu ran [11, 24, 27].
Aby zniwelować świąd i suchość także nie zmienionej skóry, należy ją natłuszczać, np. płynnym silikonem, lub zastosować preparaty przeciwhistaminowe. Kąpiel dziecka zalecana jest tylko wówczas, gdy zmieniane są opatrunki – co 2–3 dni [26]. Należy pamiętać, że rozebranego noworodka łatwo jest urazić, a trzymanie go może doprowadzić do otarć i powstania kolejnych zmian skórnych. Przed kąpielą boki i dno wanienki powinny być wyścielone miękkim grubym ręcznikiem, który stanowi minimalną ochronę dla skóry noworodka [16]. Zmiany skórne są potencjalnym źródłem zakażenia, dlatego do kąpieli powinno się stosować środki antyseptyczne [14], które nie uszkadzają skóry, tylko delikatnie ją natłuszczają. Dodatkowo można dodać kilka kropli olejku arganowego, który zmiękcza opatrunki. Do pielęgnacji skóry mogą być potrzebne różne rodzaje kremów i maści, ponieważ te które działają na skórę twarzy, mogą nie działać na skórę brzucha [1, 14, 16].
Dziecko zawsze powinno być układane na miękkim podkładzie. W czasie podnoszenia należy uważać, aby nie pocierać i nie przesuwać rąk po ciele dziecka. Każdy gwałtowny ruch i siły tarcia powodują uszkodzenie skóry noworodka. Podczas ubierania dziecka powinno się redukować możliwość urazów oraz otarć o podłoże. Ubranka należy zakładać tak, aby szwy były na zewnątrz, a zapięcia znajdowały się z przodu – w ten sposób chroni się skórę pleców przed urazami [16, 26].
Zmiana pieluszek jest dla dziecka z EB bardzo bolesna. Ból podczas wykonywania tej czynności jest traktowany jako ból incydentalny/proceduralny, dlatego też dziecko powinno otrzymywać odpowiednie leczenie przeciwbólowe [1, 13, 23]. Brak kontroli bólu lub jego niewłaściwe leczenie może prowadzić do nasilonego występowania pęcherzy. Dodatkowo zalecane jest stosowanie pieluch z miękkiego materiału, bez ściągacza, który mógłby powodować ucisk. Całą skórę w okolicy pieluszki należy natłuszczać tłustymi maściami [16, 26].
Zalecane jest również zwrócenie uwagi na czynniki pogodowe. Ostre słońce bądź wiatr powodują zwiększenie odczuć bólowych u dziecka z EB, dlatego rodziców należy wyedukować, aby spacery odbywały się w odpowiednich porach dnia [14].
Jeżeli to możliwe, dąży się do doustnego karmienia noworodka. Choroba nie jest przeciwwskazaniem do karmienia piersią. Karmienie naturalne ma ogromny wpływ na budowanie więzi emocjonalnej między matką a dzieckiem. Wymagane jest jednak natłuszczanie nie tylko brodawek, ale i ust dziecka podczas karmienia, co zmniejsza ryzyko powstawania zmian skórnych na skutek otarć przez piersi matki [14]. Standardowo używany sprzęt do karmienia dzieci w postaci smoczków i butelek może zwiększać odczucia bólowe i powodować powstawanie pęcherzy. Zaleca się używanie zestawu Habermana, który to zestaw ze względu na budowę zmniejsza siłę ssania oraz zapobiega powikłaniom skórnym w okolicy nosa. Smok powinien być zwilżony zimną przegotowaną wodą albo wodą destylowaną, co zapobiega jego przywarciu do śluzówek, natomiast wargi dziecka należy natłuszczać wazeliną w celu zapobiegania przywarciu smoczka podczas jego wyjmowania z jamy ustnej [6, 16].
Niektóre noworodki mogą wymagać karmienia zgłębnikiem nosowo-żołądkowym. Zaleca się stosowanie sond z miękkiego tworzywa silikonowego oraz uniknie częstego ich wymieniania, dzięki czemu ogranicza się ryzyko uszkodzeń śluzówki. Do utrzymania zgłębnika zaleca się bandaż umieszczony między nosem a ustami, ponieważ plaster może uszkodzić naskórek [11, 14, 16].
W niektórych przypadkach dochodzi do uszkodzenia rogówki i występuje ryzyko powstawania blizn w oku. Częstym tego powodem są zatarcia oczu przez brzegi opatrunków założonych na dłonie. Częściowo można zapobiegać tym uszkodzeniom poprzez zakładanie noworodkom miękkich rękawiczek oraz zakraplanie nawilżających kropli do oczu [3, 16, 20, 26].
Czasami niezbędne jest założenie wkłucia obwodowego. W takim przypadku należy skórę dezynfekować punktowo, nie pocierając gazikami ze względu na możliwość powstawania pęcherzy w mechanizmie tarcia. Do oklejenia kaniuli należy używać tylko miękkich silikonowych plastrów. Zakazane jest stosowanie staz powodujących ucisk tkanek. Pielęgniarka musi również zwracać uwagę na unikanie tarcia skóry przez jednorazowe rękawiczki. Plastry należy usuwać, używając specjalnych preparatów ułatwiających ich odklejenie od skóry [22, 27].
Profilaktyka zakażenia wszystkich zmian w EB obejmuje zmianę leczenia przeciwbakteryjnego co miesiąc. Przy wtórnych zakażeniach należy zwracać uwagę na zaczerwienienia wokół pęcherzy lub czerwone pręgi rozprzestrzeniające się w głąb tkanek, tzw. limfangitis. Wszystkie osoby uczestniczące w pielęgnowaniu noworodka z EB są zobligowane do prawidłowej dezynfekcji rąk. Jest to najważniejszy element zapobiegający powstawaniu nowych infekcji ran patogenami przenoszonymi na rękach rodziców i personelu. Zmiana opatrunków bezwzględnie musi odbywać się techniką sterylną [22].

Cel pracy

Celem pracy było określenie problemów pielęgnacyjnych noworodka z EB na przykładzie studium przypadku.

Materiał i metody

W pracy wykorzystano metodę indywidualnego przypadku. Badaniem objęto noworodka z EB przyjętego w trybie planowym do Kliniki Neonatologii, Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka i Niemowlęcia Instytutu Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie. Pacjent przebywał w klinice 5–25 listopada 2022 r. Obserwację noworodka przeprowadzono 6–8 listopada 2022 r. (3 dni). Materiał został zebrany na podstawie wywiadu pielęgniarskiego, analizy dokumentacji medycznej i pielęgniarskiej oraz obserwacji i badania fizykalnego własnego. Dokonano oceny stanu chorego noworodka w przesiewowej ocenie stanu odżywienia według zaleceń Polskiego Towarzystwa Żywienia Klinicznego Dzieci i w skali NIPS (ang. neonatal infant pain scale) służącej do oceny natężenia bólu. Rodzice wyrazili zgodę na publikację zdjęć noworodka.

Opis przypadku

Noworodek płci żeńskiej w 4. dniu po urodzeniu. Urodzony metodą cięcia cesarskiego w 39. tygodniu ciąży. Ze względu na ciężki stan ogólny dziecka bezpośrednio po porodzie w szpitalu wojewódzkim noworodka przewieziono na oddział o wyższym stopniu referencyjności w celu dalszej diagnostyki i leczenia do Instytutu Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka w Warszawie Kliniki Neonatologii, Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka i Niemowlęcia. W 4. dniu po urodzeniu noworodek był w stanie ogólnym dobrym, wydolny oddechowo i krążeniowo, monitorowane parametry życiowe były w zakresie normy dla wieku. Wymaz skóry: fizjologiczna mikrobiota skóry. Posiew krwi i moczu: jałowe. Prokalcytonina 2,12 ng/ml, CRP 8,7 mg/dl (norma 0–0,5). Pomimo zmian w jamie ustnej, dziecko karmione smoczkiem odciągniętym pokarmem matki (ryc. 1), diureza własna, stolec był oddawany.
W 4. dniu od urodzenia brak wyników badań panelu genetycznego, w związku z tym nie określono typu EB u noworodka. Badanie fizykalne przeprowadzone 6 listopada 2022 r.: stan ogólny dobry, stwierdzono odchylenia w zakresie:
• skóra – obie stopy, prawa dłoń i lewe podudzie zdominowane przez głębokie, krwawiące ubytki naskórka (Figs. 2, 3), pojedyncze pęcherze pod pachami, na pośladkach, łokciu lewym, drobniejsze na twarzy, pęknięte, przyschnięte na owłosionej skórze głowy (ryc. 2, 3), ubytki epidermy po pękniętych pęcherzach w obrębie jamy ustnej i warg sromowych;
• układ nerwowy – płacz przy dotyku.

Postępowanie

Występowanie pęcherzy i ran na skórze noworodka

Cel
Prawidłowe zaopatrzenie ran i pęcherzy w celu uzyskania gojenia oraz zapobieganie rozwojowi ich zakażenia.
Interwencje pielęgniarskie
1. Przygotowano odpowiedni zestaw do zmiany opatrunków.
2. Myto i dezynfekowano dłonie zgodnie z procedurą obowiązującą na oddziale.
3. W wykonywanych działaniach stosowano zasady aseptyki i antyseptyki.
4. Przed zmianą opatrunków wykonano kąpiel dziecka w roztworze Octenisanu.
5. Oceniano ból w skali NIPS oraz skuteczność zastosowanego środka przeciwbólowego Oramorph 0,4 mg podawanego doustnie w kroplach na 30 min przed kąpielą oraz zmianą opatrunków.
6. Opatrunki zmieniały dwie osoby, używając jałowych fartuchów i rękawic.
7. Opatrunki delikatnie usuwano ze skóry za pomocą preparatów ułatwiających odklejanie od skóry.
8. Kontrolowano wizualnie stan skóry.
9. Po dezynfekcji skóry Octeniseptem przekuwano nowe pęcherze sterylną igłą. Pozwalano na samoistny wyciek płynu, nie wyciskano go z pęcherza, pęcherz nakłuwano z obu stron ułatwiając samooczyszczenie.
10. Rany po dezynfekcji Prontosanem zaopatrywano opatrunkami specjalistycznymi w zależności od stanu miejscowego rany (Mepitel One, Mepilex, Mepilex EM, Mepilex Transfer, Intrasite Gel, UrgoTul), mocując je bandażami (stokinetkami Tubifast) lub opatrunkami siatkowymi (ryc. 4, 5).
11. Opatrunki dobierano odpowiednio do wielkości i stanu ran.
12. Każdy palec dłoni i stóp zaopatrywano osobno (ryc. 6).
13. Opatrunki zabezpieczano przed zsunięciem plastrami, uważając, aby nie dotykały skóry.
14. Obserwowano miejsca wysięku.
15. Opatrunki wtórne zmieniano, gdy wysięk na powierzchni przekraczał wielkość rany.
16. W sali utrzymywano temperaturę 20–23˚C oraz wilgotność 30–40%.
Ocena
Rany i pęcherze zaopatrywano adekwatnie do ich stanu. Część ubytków wygoiła się. Nie wystąpiło zakażenie.

Ryzyko wystąpienia nowych pęcherzy na skórze

Cel
Prawidłowa pielęgnacja skóry.
Interwencje pielęgniarskie
1. Używano ubranka bawełniane, przewiewne, bezszwowe, zapinane z przodu, bez ściągaczy i metalowych zatrzasków.
2. Układano na miękkim materacu, używano miękkich podkładów i pieluch flanelowych.
3. Używano maści natłuszczających przy podnoszeniu dziecka w kontakcie „skóra do skóry”, unikano zbędnych pocierań naskórka.
4. Opiekę nad noworodkiem sprawowano bez biżuterii i zegarków na rękach, dłońmi z krótko obciętymi paznokciami.
5. Kąpiel wykonywano co 2 dni wraz ze zmianą opatrunków, wanienkę wyścielano miękką flanelową pieluchą; do wytarcia używano miękkich ręczników, stosowano „odmiękanie” opatrunków w kąpieli przed ich zdjęciem.
6. Suche i łuszczące się zmiany (strupy) natłuszczano, pozostawiono bez opatrunków.
7. Worek spojówkowy oraz rogówkę zabezpieczano maścią nawilżającą (Corneregel) co 2 godz., ułatwiając tym samym regenerację suchej tkanki oka.
Ocena
Zmniejszono ilość nowopowstałych pęcherzy.

Ryzyko wystąpienia zakażenia ran

Cel
Zmniejszenie ryzyka wystąpienia zakażenia ran.
Interwencje pielęgniarskie
1. Wykonywano kąpiel pacjenta w środkach antyseptycznych co 2 dni, do kąpieli personel używał jałowych fartuchów i rękawiczek, codziennie zmieniano pościel i bieliznę dziecku.
2. Opatrunki zmieniano po kąpieli z zachowaniem zasad aseptyki i antyseptyki.
3. Stosowano antybiotykoterapię skojarzoną według zleceń lekarskich (Ampicylinę + Gentamycynę).
4. Opatrunki pierwotne i wtórne mocowano w celu ograniczenia ich zsuwania się z ran.
5. Obserwowano noworodka w kierunku występowania objawów zakażenia ran (wzrost temperatury, zaczerwienienie, niepokojący zapach, kolor wysięku z ran).
6. Obserwowano skórę w kierunku występowania nowych pęcherzy, nadżerek.
7. Prowadzono stałą kontrolę parametrów życiowych (temperatura, ciśnienie, tętno, oddechy) oraz dokumentowano wyniki pomiarów.
8. Przeprowadzono edukację rodziców w zakresie profilaktyki zakażeń oraz konieczności stosowania się do reżimu sanitarnego.
Ocena
Zakażenie ran nie wystąpiło.

Dolegliwości bólowe związane z ranami oraz powstającymi pęcherzami

Cel
Zmniejszenie odczuwania bólu.
Interwencje pielęgniarskie
1. Oceniono natężenie bólu na podstawie obserwacji pacjenta i parametrów życiowych.
2. Regularnie oceniano poziomu bólu przy zastosowaniu skali NIPS, odnotowywano wartości w karcie monitorowania bólu.
3. Zapewniono obwodowy dostęp dożylny w celu podaży zleconych leków przeciwbólowych.
4. Regularnie podawano leki przeciwbólowe (Morfina 0,2 mg dożylnie) oraz oceniano efekt farmakoterapii.
5. Zastosowano udogodnienia (miękki materac, pieluchy i ubranko bawełniane, bezszwowe) oraz odpowiednie ułożenie pacjenta w pozycji nie krępującej ruchów ciała.
6. Ustalono rytm dnia noworodka w czynnościach pielęgnacyjno-leczniczych.
7. Edukowano matkę w zakresie zminimalizowania nadmiernego dotyku, odpowiedniego podnoszenia i odkładania dziecka z jednoczesnym zachęcaniem do kangurowania.
8. Ograniczono większość bodźców zewnętrznych (ostre światło, hałas).
Ocena
Ból dobrze kontrolowany. Początkowo oceniony w skali NIPS na 6 pkt zmniejszył się do 3 pkt. Noworodek zasnął.

Płaczliwość i niepokój spowodowany suchością i świądem skóry prowadzące do zaburzeń snu

Cel
Poprawa komfortu dziecka poprzez zniwelowanie świądu skóry, poprawa jakości snu.
Interwencje pielęgniarskie
Utrzymywano odpowiedni mikroklimat w sali: temperatura 20–23˚C oraz wilgotność 30–40%.
Wyedukowano matkę na temat środków do prania ubranek (środki hipoalergiczne, płatki mydlane) oraz potrzeby używania przewiewnych bawełnianych ubranek, rękawiczek na dłonie i skarpetek na stopy.
Zastosowano leki zmniejszające świąd skóry na zlecenie lekarza (Hydroxizynum doustnie).
Zastosowano preparaty natłuszczające skórę: silicon, parafina w płynie.
Przestrzegano odpowiedniego rytmu dnia i nocy noworodka w czynnościach pielęgnacyjno-leczniczych.
Ocena
Dziecko uspokoiło się. Skóra została nawilżona. Dziecko przesypia większość doby.

Ryzyko wystąpienia powikłań skórnych na skutek konieczności monitorowania podstawowych parametrów życiowych za pomocą czujników utrzymywanych na skórze

Cel
Zapobieganie powikłaniom skórnym spowodowanym monitorowaniem parametrów życiowych przy użyciu aparatury medycznej.
Interwencje pielęgniarskie
Temperaturę ciała mierzono za pomocą termometru przezskórnego. Czujnik temperatury z bawełnianego tworzywa mocowano bandażem, zmiana miejsca monitorowania co 2 godz., w nocy co 3 godz.
Czynność serca kontrolowano za pomocą czujnika do saturacji.
Mankiet od ciśnieniomierza natłuszczano przed założeniem, ramię zabezpieczano miękką gazą. Kontrolowano 1´ na 12 godz.
Ocena
Podczas utrzymywania czujników do pomiaru parametrów życiowych nie zaobserwowano powstania otarć na skórze.

Zaburzenia odżywiania na skutek występowania zmian na błonie śluzowej jamy ustnej

Cel
Utrzymanie przyrostu masy ciała noworodka poprzez dostarczenie prawidłowej ilości pożywienia.
Interwencje pielęgniarskie
Kontrolowano przyrost masy ciała według formularza przesiewowej oceny stanu odżywiania.
Kontrolowano masę ciała noworodka 1´ na dobę.
Prowadzono kontrolę karmień piersią, ważono noworodka przed i po karmieniu, uzyskując wiedzę na temat zjedzonej objętości mleka.
Przed karmieniem zwilżano wargi noworodka wodą destylowaną bądź natłuszczano wazeliną; tak samo postępowano ze smoczkiem butelki, matka natłuszczała sutek przed karmieniem.
Na zlecenie lekarskie dodatkowo pokarm wzbogacano białkiem w proszku 0,5 g do każdej porcji karmienia.
Ocena
Przyrost masy ciała noworodka był prawidłowy.

Ryzyko powstawania zmian skórnych okolicy pośladków i sromu

Cel
Niedopuszczenie do powstawania zmian skórnych w okolicy pośladków i sromu.
Interwencje pielęgniarskie
1. Kontrolowano wypróżnienia dziecka.
2. Pampersy zmieniano po każdym wypróżnieniu noworodka.
3. Przemywano okolicę krocza przy każdej zmianie pieluchy.
4. Wietrzono pośladki, nie zapinając pieluchy 3´ w ciągu dyżuru.
5. Stosowano maści i kremy nawilżające i ochraniające skórę w okolicach intymnych dziecka, np. parafinę w płynie.
6. Okolice brzeżne i gumki w pampersach smarowano dodatkowo maściami, np. wazeliną bądź parafiną.
7. Powstałe otarcia na skórze zaopatrywano opatrunkami, które zmieniano przy każdej zmianie pieluchy.
Ocena
Zaobserwowano poprawę stanu skóry w okolicy pośladków dziecka.

Wnioski

Noworodek z EB od urodzenia wymaga kompleksowej opieki pielęgniarskiej, ponieważ ma ona wpływ na jego jakość życia.
Wielokierunkowe działania pozwalają na rozwiązanie najistotniejszych problemów pielęgnacyjnych noworodka z EB oraz złagodzenie jego cierpienia.
W opiece pielęgniarskiej nad pacjentem z EB nieoceniony jest profesjonalizm oraz postępowanie zgodne z aktualną wiedzą medyczną, szczególnie w zakresie zaopatrywania ran i profilaktyki zakażeń.
Pęcherzowe oddzielanie się naskórka należy do chorób rzadkich. Nie ma skutecznej metody jej leczenia. Istnieją tylko możliwości łagodzenia objawów poprzez zastosowanie odpowiednich działań. Najlepszą terapią jest interdyscyplinarna opieka. W opiece pielęgniarskiej nad noworodkiem z EB oprócz zadań pielęgnacyjno-leczniczych ważne są również czynności związane z monitorowaniem stanu pacjenta. Dokładna i ukierunkowana obserwacja pozwala ocenić stan noworodka i dostosować postępowanie do dynamicznie zmieniającego się stanu dziecka. Dzieci, u których występuje EB wymagają długoterminowej opieki medycznej oraz systematycznej rehabilitacji, co istotnie wpływa na ich jakość życia.
Ze względu na występowanie wielu zróżnicowanych problemów pielęgnacyjnych związanych ze sferą biopsychospołeczną dziecko wymaga holistycznej opieki w szpitalu, a działania tam podjęte powinny być kontynuowane w warunkach ambulatoryjnych. Ogromne znaczenie w tym procesie ma profesjonalizm i postępowanie zgodne z aktualną wiedzą medyczną. Aktualizacja postępowania pielęgnacyjno-opiekuńczego zgodnie z Evidence Based Nursing Practice pozwala na osiąganie coraz lepszych efektów jakości życia noworodków z EB, czego przykładem jest omówione studium przypadku. Wiedza na temat EB jako choroby rzadkiej ograniczona jest jej rzadkim występowaniem, jednak czerpanie z interdyscyplinarnych dobrych praktyk w opiece nad noworodkiem, pozwala uniknąć powikłań i stworzyć dziecku komfortowe warunki dla jego rozwoju.
Autorki deklarują brak konfliktu interesów.

Piśmiennictwo