Case report
Juvenile psoriatic arthritis – a case report

Po raz pierwszy na związek między występowaniem łuszczycy skóry i zmian zapalnych stawów zwrócił uwagę Jean Luis Aliber [wg 1] w XIX w. Specyfikę zapalenia stawów u pacjentów z łuszczycą skóry czy też onychopatią łuszczycową omówił Wright [2].
Łuszczycowe zapalenie stawów (ŁZS) u dorosłych chorych w klasyfikacji Amerykańskiego Kolegium Reumatologicznego należy do spondyloartropatii seronegatywnych, nadal jednak pozostały wątpliwości i trwają prace nad zaliczeniem tej choroby do właściwej grupy oraz stworzeniem właściwych kryteriów klasyfikacyjnych i diagnostycznych [3].
Jeszcze więcej wątpliwości przysparza młodzieńcze łuszczycowe zapalenie stawów (MŁZS), które jest klasyfikowane wśród chorób należących do grupy młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów [4].
Łuszczyca praktycznie nie występuje u Eskimosów na Grenlandii i rzadko występuje u mieszkańców Dalekiego Wschodu, Ameryki Południowej, Afryki Zachodniej, Indian Ameryki Północnej. Wśród Europejczyków i białych mieszkańców Ameryki Północnej występuje w 1–3% populacji, bez różnicy płci.
Łuszczycowe zapalenie stawów dotyczy 5–7% ludzi chorych na łuszczycę. Wśród nich u 5% choroba rozpoczyna się w wieku rozwojowym. Etiopatogeneza choroby nie jest jasna. Podkreśla się rolę czynników genetycznych (antygeny HLA-B27 i B13) i czynników środowiskowych (urazy, infekcje paciorkowcowe i z udziałem retrowirusów) [5, 6].
Pierwotnym objawem choroby u dzieci są najczęściej asymetryczne zmiany zapalne nielicznych stawów obwodowych, rzadziej centralnych. Zmiany skórne i/lub łuszczyca paznokci zwykle dołączają później [7]. Często jedynym objawem ze strony układu ruchu jest wieloletnia entezopatia z tendencją do zwapnień.
W diagnostyce MŁZS obowiązują tzw. kryteria z Vancouver, ustalone w 1991 r. Pewne rozpoznanie to:
• zapalenie stawów ze współistnieniem łuszczycy lub zapalenie stawów ze współistnieniem co najmniej
3 z 4 wymienionych objawów:
• rumień łuszczycopodobny,
• łuszczyca paznokci,
• dactylitis,
• wywiad rodzinny w kierunku łuszczycy.

Prawdopodobne rozpoznanie, to zapalenie stawów ze współistnieniem 2 z 4 wymienionych objawów. Objawy nie muszą występować jednocześnie [7, 8].
Opis młodzieńczego łuszczycowego zapalenia stawów u chłopca, u którego choroba ujawniła się w 10. roku życia, przedstawiamy ze względu na dramatyczny przebieg choroby.


Opis przypadku

Pacjent choruje na łuszczycę od 4. roku życia. Ojciec chłopca też choruje na łuszczycę, łuszczyca występuje również w rodzinie matki.
Chłopiec pozostawał pod opieką dermatologa. Od 10. roku życia zaczął się skarżyć na okresowo występujące bóle i obrzęki stawów skokowych, prawego stawu łokciowego, stawów mostkowo-obojczykowych, kręgosłupa szyjnego oraz stawów krzyżowo-biodrowych.
Z tego powodu w 13. roku życia chłopiec był hospitalizowany w szpitalu rejonowym, skąd został skierowany do Kliniki Reumatologii Wieku Rozwojowego Instytutu Reumatologii w Warszawie. W chwili przyjęcia chłopca do kliniki jego stan był dobry. W badaniu przedmiotowym z odchyleń od normy stwierdzono pojedyncze wykwity łuszczycowe na skórze dłoni oraz ból i obrzęk stawu skokowego lewego. Wyniki laboratoryjnych badań krwi obwodowej nie wykazywały odchyleń od normy zarówno we wskaźnikach procesu zapalnego, jak i parametrach aktywności immunologicznej. Nie stwierdzono we krwi obecności antygenów zgodności tkankowej B13 i B27. Obraz radiologiczny stawów skokowych, stawów krzyżowo-biodrowych oraz kręgosłupa lędźwiowego – bez odchyleń od normy. Na poziomie S1 – spina bifida. Nie stwierdzono odchyleń od normy w badaniu okulistycznym. Badaniem ultrasonograficznym nie wykazano nieprawidłowości w obrębie narządów jamy brzusznej i nerek. Obraz radiologiczny płuc i serca oraz elektrokardiogram – bez odchyleń od normy. Rozpoznano młodzieńcze łuszczycowe zapalenie stawów. Zalecono leczenie niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi, witaminami, lekami dermatologicznymi. Zalecono ponowne badanie w warunkach klinicznych za 3 mies.
Chłopiec wrócił do kliniki po 4 mies. Skarżył się na nasilone dolegliwości bólowe stawów skokowych, mostkowo-obojczykowych, krzyżowo-biodrowych. W badaniu przedmiotowym stwierdzono dyskretne obrzęki stawów skokowych, bolesność uciskową kręgosłupa lędźwiowego. Wskaźniki laboratoryjne ostrego procesu zapalnego, poza niewielkim przyspieszeniem opadania krwinek czerwonych oraz podwyższonym stężeniem seromukoidu, były prawidłowe.
W 5. dobie hospitalizacji wystąpił ostry opasujący ból w klatce piersiowej. Wykonano badanie radiologiczne kręgosłupa, w którym stwierdzono kompresyjne złamanie ze znacznym spłaszczeniem i rozfragmentowaniem trzonu Th7 oraz pogłębieniem kifozy na tym poziomie wraz z uogólnioną osteoporozą kręgosłupa. Zmiany widoczne w badaniu radiologicznym potwierdzono w badaniu wykonanym za pomocą tomografii komputerowej. Uwidoczniono w tym badaniu prawidłowy kanał kręgowy. Neurolog nie stwierdził u chłopca objawów ubytkowych ani porażeń. Obraz radiologiczny serca podczas ponownego badania był prawidłowy, w płucach stwierdzono rozrost zrębu podścieliska w dolnych częściach płuc.
Rozpoznano osteoporozę i złamanie kompresyjne kręgosłupa w przebiegu choroby podstawowej. Nie można było jednakże wykluczyć, czy na proces chorobowy nie nałożyła się samoistna osteoporoza młodzieńcza, tym bardziej że podwyższone nieco początkowo wskaźniki laboratoryjne ostrego procesu zapalnego uległy normalizacji po wyleczeniu stwierdzonej infekcji Staphylococcus epidermidis w drogach moczowych (chłopiec był tuż po operacji spodziectwa, wykonanej poza Instytutem Reumatologii).
W leczeniu zastosowano zaopatrzenie ortopedyczne gorsetem typu doniczkowego, kalcytoninę, witaminę D, wapno, metanabol, niesteroidowe leki przeciwzapalne. Chłopiec został wypisany do domu. Do Kliniki był ponownie przyjęty po 2 mies. Skarżył się na ból kręgosłupa i bóle mięśni. Stwierdzono wyraźną kifozę w obrębie kręgosłupa piersiowego (w badaniu radiologicznym bez cech poprawy, kifoza z kompresyjnym złamaniem na poziomie Th7).
Pomimo ujemnego odczynu tuberkulinowego (kilkakrotnie oznaczanego) oraz negatywnego badania popłuczyn żołądkowych i moczu na obecność prątków gruźlicy, ortopeda dziecięcy na podstawie obrazu zmian w kręgosłupie i w dolnych partiach płuc wysunął podejrzenie gruźlicy lub histiocytozy. Chłopiec został przeniesiony do kliniki ortopedycznej dla dzieci, poza Instytutem Reumatologii, gdzie nie potwierdzono rozpoznania gruźlicy ani histiocytozy, jednakże podważono nasze rozpoznanie młodzieńczego łuszczycowego zapalenia stawów. Odstawiono stosowane leczenie. W klinice ortopedii dziecięcej pacjent przebywał rok. W czasie tego roku u chłopca doszło do wielopoziomowych złamań trzonów kręgów z ich znaczną deformacją. Wykonano biopsję kręgu L5 – obraz histopatologiczny bioptatu oceniono jako osteomyelitis chronica fibrosa. Postawiono rozpoznanie idiopatycznej osteroporozy młodzieńczej. Chłopca leczono operacyjnie, usztywniając odcinek kręgosłupa Th5–Th9 kością liofilizowaną. Ze względu na brak poprawy, unieruchomienie w gorsecie i poruszanie się jedynie za pomocą wózka
inwalidzkiego chłopca z rozpoznaniem młodzieńczej idiopatycznej osteoporozy przeniesiono do kliniki rehabilitacji, gdzie przebywał 6-krotnie w okresie 3 lat. Ponadto u chłopca w tym okresie rozpoznano przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek.
Po osiągnięciu pełnoletności pacjent przez ok. 5 lat czuł się dobrze, nie leczył się.
Od 23. roku życia nastąpiło gwałtowne pogarszanie się stanu zdrowia. Rozpoznawano infekcyjne (bez hodowli patogenu) zapalenie wsierdzia z ostrą niedomykalnością aortalną. Pacjent był leczony na oddziałach kardiologicznych i kardiochirurgicznych, skąd skierowano go po 11 latach ponownie do Instytutu Reumatologii z podejrzeniem zapalenia aorty i wsierdzia zastawkowego w przebiegu młodzieńczego łuszczycowego zapalenia stawów. Dalszy przebieg choroby w tym okresie został opisany przez dr med. Annę Zubrzycką-Sienkiewicz z Kliniki Reumatologii Instytutu Reumatologii [9].


Omówienie

Przebieg młodzieńczego łuszczycowego zapalenia stawów rozpatruje się często w kontekście objawów początkowych. U opisanego chłopca już na początku choroby obserwowano zapalenie stawów obwodowych i osiowych (ból zapalny kręgosłupa, bóle i obrzęki stawów obwodowych). Uważa się, że u pacjenta, u którego nie stwierdza się obecności antygenu HLA-B27 (jak w przypadku opisanego chorego), zapalenie to powinno mieć przebieg łagodny [10]. Było inaczej. Liczne kompresyjne złamania kręgosłupa w wyniku zapalenia i osteoporozy doprowadziły do unieruchomienia pacjenta. Konieczne było leczenie operacyjne z plastyką kręgosłupa.
Pacjent znalazł się w grupie 2–5% chorych na MŁZS, u których dochodzi do powikłań narządowych w postaci zapalenia wsierdzia aorty, zapalenia płuc i zapalenia nerek.
Powikłania narządowe rozwijały się subklinicznie. Taki przebieg choroby podkreślają również inni autorzy w swoich doniesieniach [11].
Wydaje się, że największym problemem w przypadku tego chorego było odrzucenie przez lekarzy postawionego w Klinice Reumatologii Wieku Rozwojowego Instytutu Reumatologii rozpoznania. Przez 11 lat pacjent nie był leczony i konsultowany przez reumatologa. Można domniemywać, że był to okres remisji klinicznie uchwytnych objawów choroby. Choroba jednak postępowała, zajmując narządy wewnętrzne.
Rozpoznanie młodzieńczych spondyloartropatii jest trudne i wymaga dużego doświadczenia lekarza konsultującego czy leczącego. Najważniejsze jest wczesne wdrożenie właściwego leczenia oraz stała, wnikliwa obserwacja chorego mimo braku dolegliwości, ponieważ choroba, która nie jest leczona, może doprowadzić do dramatycznych powikłań.


Piśmiennictwo

1. Małdyk H. Łuszczycowe zapalenie stawów. Studium kliniczne. Rozprawa habilitacyjna, 1971.
2. Wright V. Rheumatism and psoriasis; a reevaluation. Am J Med 1959; 27: 454-62.
3. Zimmermann-Górska I. Komentarz do artykułu E.M. Rudermana – Postępy w leczeniu łuszczycowego zapalenia stawów. Medycyna po Dyplomie 2006; 15: 123.
4. Fink CW. Proposal for the Development of Classification Criteria for idiopathic Arthritides of Childhood. J Rheumatol 1995; 22: 1566-9.
5. Bruce IN, Silman AJ. The aetiology of psoriatic arthritis. Rheumatology 2005; 44: 390-7.
6. Basiora A, Pietrzak A, Chodorowska G. Łuszczycowe zapalenie stawów. Nowa Medycyna 2003; 1: 28-33.
7. Rutkowska-Sak L. Zasady rozpoznawania i leczenia młodzieńczych spondyloartropatii, Standardy medyczne 2005; 1: 1440-5.
8. Burgos-Vargas R. Spondyloarthropaties and psoriatic arthritis in children. Curr Opin Rheumatol 1993; 5: 634-43.
9. Zubrzycka-Sienkiewicz A. Medycyna po Dyplomie 2005; 14, 10:
10. Rosenberg AM. Młodzieńcze postaci spondyloartropatii. Curr Opin Rheumatol 2001; 8: 12-16.
11. Kim T, Jung S, Sohn S. et al. Aneurysmal dilatation of ascending aorta and aortic insufficiency in juvenile spondyloarthropathy. Scan J Rheumatol 1997; 26: 218-21.