Case report
Percutaneous decompression of the left atrium in 1700 g neonate with critical mitral stenosis – case report

Wstęp
Pomimo stałego rozwoju metod leczenia operacyjnego i interwencyjnego złożona sinicza wada serca u noworodka z masą ciała poniżej 2 kg stanowi nadal trudny problem terapeutyczny [1]. W złożonych wadach lewego serca, takich jak hipoplazja lewej komory czy skrajna postać stenozy mitralnej, istotne znaczenie dla życia noworodka ma wielkość połączenia międzyprzedsionkowego [1, 2]. Autorzy pracy przedstawiają skuteczny zabieg interwencyjny polegający na wytworzeniu połączenia międzyprzedsionkowego u ważącego 1700 g noworodka z podwójnym odejściem naczyń tętniczych z prawej komory, z hipoplazją lewej komory i skrajną stenozą mitralną.
Opis przypadku
Noworodek z ciąży bliźniaczej (zgon wewnątrzmaciczny z resorpcją drugiego płodu) urodzony z masą ciała 1720 g, Apgar 2/3. Postnatalnie stan dziecka bardzo ciężki, wymagał wentylacji mechanicznej 100% tlenem oraz wlewu z amin katecholowych (Dobutrex). Saturacja tętnicza nie przekraczała 50%. W wykonanym w pierwszej dobie życia badaniu echokardiograficznym przezklatkowym potwierdzono rozpoznaną prenatalnie wadę serca w postaci podwójnego odejścia naczyń tętniczych z prawej komory, ze skrajną stenozą zastawki dwudzielnej. Lewy przedsionek był powiększony, przegroda międzyprzedsionkowa uwypuklała się do prawego przedsionka. Nie uwidoczniono przecieku przez przegrodę międzyprzedsionkową w badaniu z użyciem kolorowego doplera. W drugiej dobie życia, po wyrównaniu zaburzeń koagulogicznych wykonano przezskórnie zabieg dekompresji lewego przedsionka.
Opis zabiegu
W znieczuleniu ogólnym, po kaniulacji prawej żyły udowej wprowadzono koszulkę wewnątrznaczyniową radialną 5 F. Następnie wprowadzono do prawego przedsionka cewnik diagnostyczny 4 F typu Vertebral. Monitorując jednocześnie skopią rentgenowską (angiograf jednopłaszczyznowy Philips Integris CV) oraz badaniem echokardiograficznym przezklatkowym (Philips Sonos 5500), oparto końcówkę cewnika o uwypukloną przegrodę międzprzedsionkową (ryc. 1.). Następnie dokonano perforacji przegrody międzyprzedsionkowej ostrym końcem prostego prowadnika 0,18. Po prowadniku wprowadzono kolejno cewniki balonowe typu TYSHAK 4 × 20 mm i 8 × 20 mm (ryc. 2.). Wykonano zabieg atrioseptostomii statycznej (ryc. 3.). Efekt zabiegu utrwalono, wprowadzając po prowadniku wieńcowym cewnik Z-5 NU-MED. Bezpośrednio po zabiegu uzyskano wytworzenie połączenia międzyprzedsionkowego do 4,5 mm (ryc. 4.), stwierdzono wzrost saturacji tętniczej z 50 do 100% na wentylacji mechanicznej 100% tlenem. W pierwszej dobie po zabiegu stan noworodka ulegał stopniowej poprawie, obecnie oczekuje on na dalsze leczenie operacyjne wady serca.
Dyskusja
Restrykcyjne połączenie międzyprzedsionkowe u chorych ze skrajną stenozą mitralną czy zespołem hipoplazji lewego serca istotnie obciąża rokowanie po leczeniu operacyjnym i jest jednym z czynników decydujących o powodzeniu zabiegu dwukierunkowego zespolenia metodą Glenna. Niska masa urodzeniowa jest dodatkowym czynnikiem pogarszającym rokowanie. Zastosowanie metod kardiologii interwencyjnej polegających na przezskórnej dekompresji lewego przedsionka może być zabiegiem poprawiającym rokowanie w tej grupie dzieci [4, 5]. Opisywane są również (jako zabiegi kazuistyczne) próby interwencyjnego wytworzenia połączenia międzyprzedsionkowego u płodu [3]. Autorzy pracy zastosowali technikę punkcji lewego przedsionka z następczą atrioseptostomią statyczną. Zabieg ten, pomimo trudności technicznych u ważącego 1700 g noworodka, wydaje się najbardziej optymalny i bezpieczny. Opisywane w piśmiennictwie metody wytworzenia połączenia międzyprzedsionkowego za pomocą stentów wewnątrznaczyniowych czy też balonów tnących w przypadku niskiej masy urodzeniowej wydają się bardziej ryzykowne. Aternatywą dla punkcji przegrody przedsionka z użyciem ostrego prowadnika jest zabieg z wykorzystaniem techniki radiofrequency [6].
Podsumowanie
Obecność u noworodka z niską masą urodzeniową wrodzonej wady serca z restrykcyjnym przepływem mitralnym i ciągłą przegrodą międzyprzedsionkową stanowi bardzo trudny problem leczniczy. Przezskórna, interwencyjna punkcja i dekompresja lewego przedsionka może być w tym wypadku alternatywnym, paliatywnym zabiegiem stabilizującym stan dziecka przed podjęciem dalszego leczenia operacyjnego. Ze względu na trudności techniczne przy przeprowadzeniu procedury i wysokie ryzyko powikłań konieczne są dalsze obserwacje.
Piśmiennictwo
1. Cheatham JP. Intervention in the critically ill neonate and infant with hypoplastic left heart syndrome and intact atrial septum. J Interv Cardiol 2001; 14: 357-366. 2. Veldtman GR, Norgard G, Wa°hlander H i wsp. Creation and enlargement of atrial defects in congenital heart disease. Pediatr Cardiol 2005; 26: 162-168. 3. Marshall AC, van der Velde ME, Tworetzky W i wsp. Creation of an atrial septal defect in utero for fetuses with hypoplastic left heart syndrome and intact or highly restrictive atrial septum. Circulation 2004; 110: 253-258. 4. Gossett JG, Rocchini AP, Lloyd TR i wsp. Catheter-based decompression of the left atrium in patients with hypoplastic left heart syndrome and restrictive atrial septum is safe and effective. Catheter Cardiovasc Interv 2006; 67: 619-624. 5. Seib PM, Faulkner SC, Erickson CC i wsp. Blade and balloon atrial septostomy for left heart decompression in patients with severe ventricular dysfunction on extracorporeal membrane oxygenation. Catheter Cardiovasc Interv 1999; 46: 179-186. 6. Pedra CA, Neves JR, Pedra SR i wsp. New transcatheter techniques for creation or enlargement of atrial septal defects in infants with complex congenital heart disease. Catheter Cardiovasc Interv 2007; 70: 731-739.