Castleman’s disease of the neck and retroperitoneum – case reports

Wstęp
Choroba Castlemana należy do rzadkich rozrostów limfocytarnych o nieznanej etiologii. Chociaż została opisana ponad 50 lat temu, nadal wzbudza wiele kontrowersji, np. nie wiadomo, czy jest to jedna choroba czy też kilka różnych [1–3]. Benjamin Castleman i wsp. opisali w 1956 r. postać naczyniowo-szklistą, zlokalizowaną w śródpiersiu [2]. Obecnie znane są inne typy tej choroby, takie jak plazmatyczno-komórkowy oraz opisany ostatnio bardziej agresywny wariant – plazmoblastyczny [4, 5]. Klinicznie wyróżnia się postać zlokalizowaną oraz rozsianą. Do tej pierwszej zaliczany jest typ naczyniowo-szklisty i plazmatyczny. Do postaci rozsianej należą natomiast typy plazmoblastyczny i nieokreślony [5–8]. Większość przypadków stanowi najmniej agresywna, zlokalizowana postać typu naczyniowo-szklistego. Ta odmiana choroby Castlemana jest diagnozowana najczęściej u dzieci i młodych dorosłych (średnia wieku 30 lat), występuje w postaci pojedynczego guza, umiejscowionego zwykle w śródpiersiu lub powiększonych węzłach zaotrzewnowych [5, 9, 10]. W większości przypadków choroba pojawia się w tkance chłonnej, chociaż może występować również w tkankach miękkich. Nie towarzyszą jej objawy ogólne. Rzadszemu typowi zlokalizowanej formy choroby – plazmatyczno-komórkowemu towarzyszą objawy ogólne hematologiczno-immunologiczne [4]. Pacjentów z obiema formami choroby leczy się za pomocą radykalnego wycięcia miejscowego.
Do rzadkości należą wieloogniskowe formy choroby Castlemana (stanowiące mniej niż 10% przypadków), które w przeciwieństwie do formy zlokalizowanej charakteryzują się agresywnym przebiegiem. Zalicza się do nich typ plazmoblastyczny i nieokreślony, w których oprócz wieloogniskowego powiększenia węzłów chłonnych lub śledziony występują również ogólne objawy hematologiczno-immunologiczne. Ta forma choroby dotyczy starszych pacjentów, często z współwystępuje z HIV lub z takimi nowotworami, jak chłoniak limfoblastyczny czy mięsak Kaposiego [8, 11].
Celem pracy jest przedstawienie postępowania diagnostycznego i leczenia tej rzadkiej choroby. W artykule zostały opisane 2 przypadki choroby Castlemana, zlokalizowanej w węzłach szyjnych oraz w węzłach przestrzeni zaotrzewnowej.

Opisy przypadków
Przypadek 1.
Chora, lat 27, zgłosiła się we wrześniu 2006 r. do Poradni Onkologicznej z powodu powiększonych węzłów nadobojczykowych prawych. W szpitalu rejonowym wykonano biopsję węzła chłonnego. Na podstawie...


View full text...