Chłoniak rzekomy T-komórkowy skóry u trzyletniej dziewczynki

Wprowadzenie. Rzekome chłoniaki skóry to heterogenna grupa schorzeń definiowana jako łagodne, odczynowe rozrosty limfocytów T lub B. Klinicznie i histologicznie zmiany te mogą niejednokrotnie naśladować chłoniaki, charakteryzują się natomiast łagodnym przebiegiem z tendencją do samoistnego ustępowania. W większości przypadków etiologia schorzenia jest nieznana. Uważa się, że zmiany mogą być prowokowane ukąszeniami przez stawonogi, infekcjami (Herpes zoster, Borrelia burgdorferi), tatuażem, urazem, akupunkturą, szczepieniami oraz lekami.

Cel pracy. Prezentacja przypadku współistnienia ciężkiego złożonego niedoboru odporności z rozsianym rzekomym chłoniakiem T-komórkowym skóry.

Opis przypadku. U trzyletniej dziewczynki w okresie letnim na skórze twarzy, kończyn górnych i dolnych wystąpiły zmiany guzkowe, barwy czerwonobrunatnej, ze złuszczaniem powierzchni, którym nie towarzyszyły dolegliwości subiektywne. Nie reagowały one na leczenie miejscowymi preparatami glikokortykosteroidowymi i przeciwświerzbowymi. Na podstawie badania histopatologicznego skóry, w którym stwierdzono obecność obfitego nacieku z histiocytów i limfocytów T, ustalono rozpoznanie rzekomego chłoniaka T-komórkowego. Jednocześnie z powodu nawracających zapaleń płuc i oskrzeli oraz przewlekłej biegunki pacjentkę konsultowano w Centrum Zdrowia Dziecka, gdzie stwierdzono ciężki złożony niedobór odporności.

Wnioski. Zaprezentowano przypadek trzyletniej dziewczynki z ciężkim złożonym niedoborem odporności, u której rozwinęła się rozsiana postać chłoniaka rzekomego skóry z komórek T jako odczyn na ukąszenia przez owady. Całkowite wyleczenie pacjentki i przywrócenie funkcji obronnych organizmu uzyskano dopiero po przeszczepieniu komórek macierzystych krwi.

Introduction. Cutaneous pseudolymphomas (CPL) constitute a hete-rogeneous group of skin disorders, defined as benign lymphocytic infiltration of the skin. Although pseudolymphomas can mimic B-cell and T-cell lymphomas, their character is benign with a tendency to spontaneous remission. In a majority of cases CPL is idiopathic. However, sometimes it can be provoked by arthropods\' bites, infections (herpes zoster, Borrelia burgdorferi), tattoos, acupuncture, trauma, vaccinations, desensitization or medications.

Objective. To present a case of coexistence of severe combined immunodeficiency with disseminated T-cell pseudolymphoma cutis.

Case report. A 3-year old patient with numerous disseminated nodular skin lesions localized on the face as well as lower and upper extremities was treated in our department. The lesions appeared during the summer, did not cause any symptoms and were resistant to local therapy with corticosteroids. On the basis of histopathological examination of the skin biopsy, which revealed dense infiltrates of histiocytes and T-cells, the diagnosis of T-cell pseudolymphoma was established. Due to severe, recurrent infections of the respiratory tract and chronic diarrhoea the patient was consulted in the Children’s Memorial Health Institute, where after many diagnostic procedures severe combined immunodeficiency syndrome was recognized.

Conclusions. We present a case of a 3-year old girl with severe combined immunodeficiency, who developed disseminated cutaneous T-cell pseudolymphomatous reaction due to insect bites and who achieved complete remission after hematopoietic stem cell transplantation.