Chłoniak strefy brzeżnej z komórek typu B z licznymi lokalizacjami pozawęzłowymi u pacjentki z zespołem Sjögrena – problem diagnostyczny

Wstęp

Zespół Sjögrena jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną, która prowadzi do uszkodzenia gruczołów wydzielania zewnętrznego, przede wszystkim gruczołów ślinowych i łzowych. Badanie histopatologiczne ujawnia obecność nacieków zapalnych z komórek jednojądrzastych z przewagą limfocytów T CD4+. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się przeciwciała anty-Ro/SS-A i anty-La/SS-B, hipergammaglobulinemię, czynnik reumatoidalny, zmniejszone stężenie składowej C4 dopełniacza oraz podwyższone wartości parametrów stanu zapalnego.
Zespół Sjögrena może mieć dwie postacie – pierwotną i wtórną. Postać pierwotna stanowi odrębną jednostkę chorobową, natomiast postać wtórna towarzyszy innym układowym chorobom auto­immunologicznym. Szacuje się, że pierwotny zespół Sjögrena występuje u 0,05–1% populacji. Przy ocenie częstości występowania widoczna jest znacząca zmienność – w zależności od doboru grupy badanej oraz przyjętych kryteriów klasyfikacji [1–4].
Podstawowe objawy przedmiotowe i podmiotowe choroby obejmują suchość oczu i jamy ustnej. Należy jednak mieć na względzie możliwość zajęcia innych gruczołów egzokrynnych, np. w obrębie układu pokarmowego i oddechowego, a także innych narządów wewnętrznych. Zmiany mogą również obejmować nerki, stawy, naczynia krwionośne, układ nerwowy oraz skórę.
W populacji chorych na pierwotny zespół Sjögrena znacznie częściej niż w populacji ogólnej obserwuje się rozwój chłoniaków [5–7]. Szacuje się, że 10-letnie ryzyko wystąpienia chłoniaka w tej populacji wynosi 4% [5]. U pacjentów tych najczęściej dochodzi do rozwoju chłoniaków nieziarniczych, głównie chłoniaków strefy brzeżnej z komórek typu B (marginal zone B-cell lymphomas – MZL), wśród których wyróżnić można kilka typów: śledzionowy chłoniak strefy brzeżnej z komórek typu B (splenic B-cell marginal zone lymphoma – SMZL), węzłowy chłoniak strefy brzeżnej (nodal marginal zone lymphoma – NMZL) oraz chłoniak rozwijający się w tkance limfatycznej błony śluzowej (mucosa-associated lymphoid tissue – MALT). Chłoniaki te są najczęściej umiejscowione w gruczołach ślinowych, jednak złośliwy rozrost może obejmować również inne narządy [1, 5]. Nowotwory te cechuje zwykle powolny i skąpoobjawowy przebieg.

Opis przypadku

Dwudziestosiedmioletnia pacjentka z zespołem Sjögrena rozpoznanym w 2006 r. na podstawie kryteriów ustalonych przez amerykańsko-europejską grupę ekspertów w 2002 r. została skierowana do Kliniki Chorób Wewnętrznych, Chorób Tkanki Łącznej i...


Pełna treść artykułu...