Choroba IgG4-zależna Rozmowa z prof. Zbigniewem Zdrojewskim

Coraz liczniejsze dane literaturowe wskazują, że choroba IgG4-zależna nie jest nowym schorzeniem. Opisuje się ją jako immunopochodny, włóknisto--zapalny stan, który może dotyczyć różnych organów i prowadzić do ich obrzmienia, uszkodzenia tkanek i niewydolności narządów. O przyczynach tej choroby, sposobach diagnozowania, objawach klinicznych i leczeniu mówi prof. dr hab. Zbigniew Zdrojewski, kierownik Katedry i Kliniki Chorób Wewnętrznych, Chorób Tkanki Łącznej i Geriatrii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego.
Choroby IgG4-zależne to stosunkowo nowa grupa chorób reumatologicznych. Na czym polegają?
Choroba IgG4-zależna, czyli IgG4-RD, jest immunopochodnym, włóknisto-zapalnym stanem, który może dotyczyć różnych organów i prowadzić do ich obrzmienia, uszkodzenia tkanek i niewydolności narządów. Mówimy więc o jednej chorobie, która ma różne oblicza. W większości przypadków – u ok. 2/3 chorych – stwierdza się podwyższone stężenie IgG4 w surowicy, powyżej 135 mg/dl. W 2001 r. po raz pierwszy opisano zależność pomiędzy autoimmunologicznym zapaleniem trzustki, nacieczeniem tego narządu przez IgG4-dodatnie komórki plazmatyczne oraz zwiększonym stężeniem IgG4 w surowicy. Coraz liczniejsze dane literaturowe wskazują, że choroba zależna od IgG4 nie jest nowym schorzeniem. Wiele jednostek chorobowych, uważanych do tej pory za choroby narządowo swoiste, obecnie postrzeganych jest jako IgG4-RD. Charakteryzuje się ona przewlekłym, nawrotowym przebiegiem, z typowymi zapalno-włókniejącymi naciekami limfoplazmocytów w różnych tkankach i narządach, bogatymi w komórki IgG4-dodatnie oraz eozynofile i prowadzącymi do upośledzenia funkcji zajętych narządów. W 2012 r. ujednolicono nomenklaturę choroby IgG4-zależnej, co znacznie ułatwiło prowadzenie badań naukowych.
Jak często występuje ta choroba i kogo głównie dotyka – kobiet czy mężczyzn?
Częstość występowania choroby IgG4-zależnej jest nieznana. Ocenia się, że występuje ona u ok. 0,28–1,08 na 100 000 osób, a liczba nowo zdiagnozowanych chorych wynosi od 336 do 1300 rocznie. Należy jednak uznać, że liczby te są niedoszacowane. Najwięcej nowych zachorowań odnotowuje się w Azji. Dalsze zgłaszane przypadki pochodzą z Ameryki Północnej i Europy. Choroba dotyczy pacjentów w wieku średnim i starszym – średni wiek wynosi 65 lat. Może jednak ujawnić się w młodszym wieku, a nawet u dzieci. Ponad 90% rozpoznań przypada na przedział wiekowy 50–80 lat. Choroba czterokrotnie częściej występuje u...


Pełna treść artykułu...