en ENGLISH
eISSN: 2300-8660
ISSN: 0031-3939
Pediatria Polska - Polish Journal of Paediatrics
Bieżący numer Archiwum Artykuły zaakceptowane O czasopiśmie Rada naukowa Bazy indeksacyjne Kontakt Zasady publikacji prac Standardy etyczne i procedury
Panel Redakcyjny
Zgłaszanie i recenzowanie prac online
SCImago Journal & Country Rank
2/2017
vol. 92
 
Poleć ten artykuł:
Udostępnij:
streszczenie artykułu:
Artykuł redakcyjny

Choroby wątroby i nerek w przebiegu ciliopatii

Patryk Lipiński
,
Irena Jankowska
,
Ryszard Grenda

PEDIATRIA POLSKA 92 (2017) 121-128
Data publikacji online: 2018/03/07
Pełna treść artykułu Pobierz cytowanie
 


Ciliopathies constitute a group of disorders characterized by cilia abnormalities and an extremely heterogeneous clinical presentation. The liver and kidneys are the most commonly affected organs and the term hepatorenal ńbrocystic disorders is used to describe ciliopathies with combined liver and kidney involvement. Liver disorders in ciliopathies can be grouped into three categories: congenital hepatic ńbrosis, Caroli's disease and polycystic liver disease. Kidney disorders related to primary cilia abnormalities include autosomal dominant and recessive polycystic kidney diseases and nephronophthisis.
słowa kluczowe:

ciliopatie, rzęski pierwotne, wrodzone włóknienie wątroby, choroba Caroliego, wielotorbielowata choroba wątroby, autosomalnie recesywna wielotorbielowatość nerek, autosomalnie dominująca wielotorbielowatość nerek, nefronoftyza

 
© 2024 Termedia Sp. z o.o.
Developed by Bentus.