Ciężka cholestaza wewnątrzwątrobowa u pacjenta z amyloidozą łańcuchów lekkich

Amyloidoza łańcuchów lekkich (light chain amyloidosis – AL) jest chorobą związaną z dyskrazją plazmocytów, spowodowaną odkładaniem złogów patologicznego białka w wielu narządach. W niniejszej publikacji przedstawiono 51-letniego chorego z cholestazą wewnątrzwątrobową, u którego rozpoznano AL z wytwarzaniem łańcuchów lekkich l. Żółtaczce towarzyszyły niewydolność serca oraz zespół nerczycowy z niewydolnością nerek. Choroba postępowała szybko i zakończyła się zgonem w 19. do­bie hospitalizacji. Należy uwzględniać amyloidozę w diagnostyce różnicowej zespołów cholestatycznych.

AL Amyloidosis is a disorder associated with plasma cell dyscrasia and is caused by the deposition of abnormal protein in multiple organs. We report a case of a 51-year-old man with intrahepatic cholestasis, in whom AL amyloidosis with lambda light secretion was diagnosed. Jaundice was associated with heart failure and nephrotic syndrome with renal failure. The progression of the disease was rapid, eventually resulting in patient’s death on the 19th day of hospitalization. Amyloidosis should be taken into consideration in the differential diagnosis of cholestatic syndromes.