Clinical characteristics and review of current treatment methods for trigeminal neuralgia

WSTĘP

Neuralgia nerwu trójdzielnego (ang. trigeminal neuralgia – TN) jest najczęściej występującym nerwobólem w obrębie twarzy [1]. Pierwsze wzmianki o tym schorzeniu pojawiły się w literaturze już w XVII w. W 1756 r. francuski chirurg Nicholas Andre wprowadził określenie „tic douloureux”, który to termin jeszcze do niedawna był powszechnie używany [2]. Schorzenie to jest zatem zjawiskiem znanym i zauważanym od wieków, w jego leczeniu wymagane jest podejście interdyscyplinarne, łączące wiedzę z zakresu chorób wewnętrznych, anestezjologii, neurologii, neurochirurgii oraz stomatologii [3]. Stosunkowo często współistnieje w przebiegu stwardnienia rozsianego, stanowiąc wyzwanie dla profesjonalistów medycyny paliatywnej udzielających świadczeń w warunkach ambulatoryjnych, domowych i stacjonarnych [4]. Ból doświadczany przez pacjentów opisywany jest jako jeden z najsilniejszych i nieprzyjemnych doznań, jakich może doświadczyć człowiek [1]. Neuralgia nerwu trójdzielnego w istotny sposób wpływa na życie codzienne pacjentów, obniża ich jakość życia, często też prowadzi do depresji i zaburzeń lękowych [5].

KLASYFIKACJA

Obecna definicja TN oparta jest na klasyfikacji International Classification of Headache Disorders (ICHD-3) i opisuje to doznanie jako nawracający, jednostronny, napadowy ból występujący w polu unerwienia jednej lub więcej gałęzi nerwu trójdzielnego. Ból o silnym lub bardzo silnym natężeniu ma charakter przeszywający, kłujący, strzelający lub rażenia prądem. Pomiędzy napadami bólu pacjent zwykle nie odczuwa dolegliwości bólowych. Nerwoból może też występować jako ból ciągły o średnim natężeniu z towarzyszącymi napadami bólu. Zwykle napad bólu trwa krótko, od ułamka sekundy do 2 minut i pojawia się pod wpływem zadziałania niewinnego czynnika, takiego jak żucie, golenie, jedzenie, mówienie, mycie zębów, powiew wiatru, muśnięcie lub dotyk (tab. 1).
Wyróżniamy trzy postacie TN: klasyczną, wtórną oraz idiopatyczną. Wszystkie zgodnie z klasyfikacją ICHD-3 powinny spełniać wyżej wymienione kryteria rozpoznania. Możliwa jest również manifestacja objawów, spełniających kryteria prawdopodobne. W najczęściej występującej postaci klasycznej rozpoznanie można postawić na podstawie wywiadu i zmian obrazowych w rezonansie magnetycznym (ang. magnetic resonance imaging – MRI) lub w trakcie zabiegu chirurgicznego, potwierdzając ucisk korzenia nerwu trójdzielnego przez naczynie. Postać wtórna TN jest następstwem rozpoznania innej towarzyszącej pierwotnej choroby neurologicznej, np. guza kąta móżdżkowo-mostowego, malformacji tętniczo-żylnej lub stwardnienia rozsianego. Idiopatyczna postać TN rozpoznawana jest w przypadku braku jawnej przyczyny nerwobólu (klasyczna oraz wtórna postać nie zostały potwierdzone w badaniach dodatkowych z włączeniem testów elektrofizjologicznych oraz MRI) [6] (tab. 2).

EPIDEMIOLOGIA

Częstość występowania TN określa się jako 4,3 na 100 000 osób/rok, z niewielką przewagą kobiet – 5,9/100 000 nad mężczyznami – 3,4/100 000 [7]. Czynnikiem ryzyka jej wystąpienia jest wiek, choroba częś­ciej występuje u osób powyżej 50. roku życia [1]. Wciąż brak jest badań prowadzonych na szeroką skalę, uwzględniających współwystępowanie TN z zaburzeniami genetycznymi [8]. Nowsze przeglądy sugerują większy ich wpływ na ujawnianie się neuralgii oraz przebieg TN niż uprzednio zakładano, jednak rola czynnika genetycznego w przebiegu TN wciąż nie została zidentyfikowana [9].

OBRAZ KLINICZNY

Przebieg i zakres unerwienia nerwu trójdzielnego

Nerw trójdzielny jest nerwem czuciowo-ruchowym. Po wyjściu z mózgowia na przednio-bocznej powierzchni mostu dwa korzenie (część większa – czuciowa, i mniejsza – ruchowa) kierują się w stronę szczytu piramidy kości skroniowej, korzeń czuciowy tworzy zwój Gassera zlokalizowany w środkowym dole czaszki. Opuszczając, zwój dzieli się na trzy gałęzie: nerw oczny (V1), nerw szczękowy (V2) i nerw żuchwowy (V3). Nerw trójdzielny zaopatruje czuciowo twarz. Nerw oczny unerwia skórę czoła do szwu wieńcowego, powieki górnej oraz grzbietu nosa, błonę śluzową przednio-górnej części nosa i zatok, także spojówkę. Nerw szczękowy zaopatruje czuciowo oponę twardą, skórę powieki dolnej, okolicy skroniowej, skrzydeł nosa, górnej części policzka i wargi górnej, błonę śluzową wargi górnej, tylnej i dolnej części jamy nosowej, podniebienia i dziąseł oraz wszystkie zęby szczęki. Zakres unerwienia czuciowego nerwu żuchwowego obejmuje czuciowo oponę twardą, skórę okolicy żuchwy, skroni, powierzchni bocznej małżowiny, przewód słuchowy zewnętrzny i boczną część błony bębenkowej, błonę śluzową policzka, dna jamy ustnej, przednią część trzonu języka, staw skroniowo-żuchwowy oraz wszystkie zęby żuchwy. Włókna ruchowe rozpoczynają się w jądrze ruchowym nerwu trójdzielnego w moście, po ominięciu zwoju Gassera dołączają się do nerwu żuchwowego i zaopatrują ruchowo mięśnie żucia [10] (ryc. 1).

Lokalizacja bólu

Neuralgia nerwu trójdzielnego najczęściej dotyczy drugiej gałęzi V2 i trzeciej V3 [11, 12]. Manifestacja objawów z zakresu gałęzi V2 oraz V3 dotyczy 19–33%. Ból w zakresie pierwszej gałęzi V1 lub wspólnie z inną gałęzią występuje rzadko (V1 3–4%, V1 + V2 4,5–10%, V1 + V2 + V3 0,8–13%) [13–15]. Ból częściej jest jednostronny i lokalizuje się po prawej stronie twarzy[16]. U 3% pacjentów występuje obustronny ból i częściej dotyczy to postaci wtórnej [3, 17] .

Ból napadowy

Ból w przebiegu TN ma charakter napadowy, incydentalny. U ponad 90% pacjentów indukowany jest przez czynniki wyzwalające charakterystyczne dla TN, które nie występują w innych bólach w obrębie głowy i twarzy. W postaci klasycznej napad bólu wyzwalany jest przez żucie, lekki dotyk, mycie zębów, czynność jedzenia, mówienie, powiew zimnego wiatru [17]. Rzadziej mogą to być również głośne dźwięki, stres, wysiłek fizyczny i ruch tożstronną kończyną górną [14]. W przerwie pomiędzy napadami (okres refrakcji) nie są obserwowane doznania bólowe [6]. Ból najczęściej jest porównywany przez pacjentów z odczuciem rażenia prądem lub opisywany jest jako tępy, kłujący, rwący oraz ostry – zawsze jednak związany z obszarem unerwionym [15, 18]. Czasem ma charakter piekący lub przeszywający [19]. Czas trwania napadu wynosi od ułamka sekundy do dwóch minut [20]. Lokalizacja bólu nie zawsze związana jest z miejscem zadziałania bodźca [21]. Częstość napadów jest różna i waha się 1–50 na dobę [22]. Około 40% pacjentów doświadcza ich więcej niż 10 w ciągu dnia [14]. Z czasem zwiększa się ich częstotliwość i narasta natężenie bólu [6]. U niektórych pacjentów ból jest tak silny, że prowadzi do utraty masy ciała w konsekwencji redukcji lub braku możliwości spożywania pokarmów oraz uniemożliwia utrzymanie prawidłowej higieny jamy ustnej [18]. Dolegliwościom bólowym o dużym natężeniu mogą towarzyszyć skurcze mięśni twarzy po tej samej stronie [6]. U blisko 31% pacjentów opisywane są również zaburzenia autonomiczne, najczęściej jest to tożstronne łzawienie i nastrzyk spojówki gałkowej [14].

Ból ciągły

Przyjmuje się, że w 49% przypadków TN ból jest ciągły, a pacjenci częściej zgłaszają zaburzenia czucia w stosunku do pacjentów wyłącznie z bólem napadowym. Nie jest do końca wyjaśnione, czy towarzyszący ból ciągły jest następstwem powtarzających się długich epizodów bólu napadowego [23].

RÓŻNICOWANIE

U pacjenta z podejrzeniem klasycznej postaci TN obecność deficytów neurologicznych w obszarze unerwienia nerwu trójdzielnego lub wystąpienie objawów obustronnej neuralgii wyklucza jej rozpoznanie i przemawia za postacią wtórną neuralgii. W takim przypadku należy poszukiwać innych przyczyn występującego u pacjenta bólu [24]. Neuralgię nerwu trójdzielnego należy różnicować z takimi jednostkami chorobowymi, jak półpasiec, migrena, klasterowy ból głowy, przewlekła napadowa hemikrania, neuralgia nerwu językowo-gardłowego, zespół Tolosy-Hunta [17]. W przypadku współwystępowania objawów z układu autonomicznego należy również brać pod uwagę zespół SUNCT (ang. short-lasting unilateral neuralgiform pain with conjunctivital injection and tearing) oraz zespół SUNA (ang. short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with autonomic features) [25].
Neuralgię należy również różnicować z neuropatią nerwu trójdzielnego, która towarzyszy chorobom reumatycznym, takim jak toczeń rumieniowaty układowy, jak również może być wynikiem przebytego urazu. Zazwyczaj czas trwania bólu jest dłuższy niż w neuralgii i niezależny od zadziałania zewnętrznego bodźca [21]. W różnicowaniu pomocne jest badanie zapisu neurofizjologicznego odruchów z nerwu trójdzielnego oraz badanie potencjałów wywołanych [3].

ETIOLOGIA I PATOFIZJOLOGIA

Uwzględniając etiologię, wyróżniamy trzy postacie TN: klasyczną, wtórną i idiopatyczną. Postać klasyczna występuje najczęściej i dotyczy 75% przypadków, a jej przyczynę stanowi kompresja naczyniowa bliższego odcinka korzenia czuciowego nerwu trójdzielnego w sąsiedztwie pnia mózgu (ang. root entry zone – strefa wejścia korzenia) przez jedną z gałęzi tętnicy podstawnej – tętnicę górną móżdżku [20, 26]. Strefa wejścia korzenia z uwagi na przejście oligodendrocytów (mielina ośrodkowa) w komórki Schwanna (obwodowa osłonka mielinowa) jest podatna na demielinizację. W wyniku ucisku nerwu dochodzi do ogniskowej demielinizacji i remielinizacji, a opisane zmiany prowadzą do obniżenia progu pobudliwości powyższych włókien nerwowych, oraz nieprawidłowego rozprzestrzeniania się pobudzeń na sąsiednie włókna. W nerwobólu nerwu trójdzielnego wykazano nieprawidłową ekspresję kanałów sodowych Nav1.1, Nav1.3, Nav1.7 i Nav1.8. Jest ona odpowiedzialna za szybką aktywację i dezaktywację, a także podtrzymanie potencjału czynnościowego. Mutacje w genie kodującym kanał sodowy Nav1.7 prowadzą do utraty lub wzmocnienia funkcji kanału, zmniejszenia odczuwania bólu lub do zwiększenia wrażliwości na ból i odczuwania przez pacjenta samoistnego, piekącego bólu [21, 27, 28]. W badaniu MRI w odpowiednich sekwencjach stwierdza się zmiany morfologiczne nerwu po stronie objawów, ewentualnie w trakcie operacji w obrębie nerwu zauważalne są zmiany, takie jak atrofia lub przemieszczenie [17].
W postaci wtórnej nerwoból nerwu trójdzielnego jest wynikiem rozpoznania choroby neurologicznej, nie powodującej ucisku nerwu przez naczynie, takich jak guz kąta móżdżkowo-mostowego, malformacja tętniczo-żylna, tętniak oraz stwardnienie rozsiane, w którym nerwoból wtórny występuje u 1,9–4,9% osób dotkniętych tą chorobą. W przypadku braku stwierdzenia nieprawidłowości w badaniach elektrofizjologicznych i MRI rozpoznawany jest ostatni i jednocześnie najrzadszy typ – idiopatyczny [6, 29, 30].

DIAGNOSTYKA

Kliniczne rozpoznanie TN opiera się na szczegółowym wywiadzie i badaniu przedmiotowym z uwzględnieniem badania czucia. Charakterystycznym objawem TN jest ból neuropatyczny [31]. Komitet ds. Taksonomii IASP (ang. International Association for the Study of Pain) określił cztery kryteria umożliwiające stopniowanie pewności rozpoznania bólu neuropatycznego w następującej kolejności:

1. Ból obejmuje określoną neuroanatomicznie lokalizację;
2. Wywiad sugeruje obecność bezpośredniego uszkodzenia lub choroby dotyczącej somatosensorycznego układu nerwowego, odpowiadającego za ból;
3. W badaniu potwierdzono obecność pozytywnych lub negatywnych objawów neurologicznych związanych z bólem lub pozytywny wynik testów potwierdzających rozpoznanie (ilościowa ocena czucia, badania laboratoryjne);
4. Udokumentowana obecność odpowiedzialnej za ból choroby lub uszkodzenia w badaniach dodatkowych, np. neuroobrazowych.

Określenie bólu neuropatycznego jako pewny wymaga spełnienia wszystkich czterech kryteriów, jako prawdopodobny spełnienia kryterium 1 i 2 oraz 3 lub 4, a jako możliwy pierwszych 2 kryteriów bez potwierdzenia w badaniach. Jeśli wywiad zebrany od pacjenta wskazuje na chorobę lub uszkodzenie układu somatosensorycznego oraz lokalizacja bólu pokrywa się z przebiegiem anatomicznym nerwu, diagnoza bólu określana jest jako możliwa. Obecność bólu o określonej lokalizacji, dodatni wywiad w kierunku choroby układu somatosensorycznego oraz charakterystyczne zaburzenia czucia pozwalają na rozpoznanie prawdopodobnego bólu neuropatycznego. Postawienie rozpoznania jako pewnego wymaga potwierdzenia choroby w badaniach diagnostycznych [32]. Narzędzia służące do rozpoznawania bólu neuropatycznego obejmują kwestionariusze oceny przesiewowej DN4 (fr. douleur neuropathique en 4 questions) wraz z wersją uzupełnianą przez pacjenta – I-DN4 (ang. self-administered-DN4) oraz S-LANSS (ang. selfcompleted leeds assessment of neuropathic symptoms and signs). Są one łatwe w użyciu zarówno przez badanego i badającego, bezpieczne i nie wymagają nakładu znacznych środków finansowych [31].
Badaniami, które mogą stanowić testy pomocnicze, są ilościowa ocena czucia QST (ang. quantitative sensory test) oraz pomiar cieplnych lub laserowych potencjałów wywołanych [31].
Obrazowanie MR mózgu z zastosowaniem sekwencji uwidoczniających nerw trójdzielny w dużej rozdzielczości ma podstawowe znaczenie w diagnostyce. W przypadku przeciwwskazań do MRI należy wykonać badanie TK głowy, angio-TK naczyń mózgowych, badanie potencjałów wywołanych z nerwu trójdzielnego i/lub zapis neurofizjologiczny odruchów z nerwu [3, 21, 31]. Poza wykluczeniem wtórnej przyczyny nerwobólu nerwu trójdzielnego neuroobrazowanie ma istotne znaczenie dla rozróżnienia postaci klasycznej i idiopatycznej [24]. Należy jednak pamiętać, że nawet u 28% pacjentów z klasycznym typem neuralgii obrazowanie funkcji i struktury mózgu nie wykazuje żadnych nieprawidłowości [33].
Wtórna postać neuralgii częściej występuje u osób młodszych obustronnie i towarzyszy jej deficyt czuciowy [3].

POSTĘPOWANIE

Postępowanie w TN oparte jest na najnowszych zaleceniach praktyki klinicznej, opublikowanych przez Chong i wsp. oraz zaleceniach opracowanych przez ekspertów European Academy of Neurology [3, 25]. Stosowanie się do zaleceń obejmuje: leczenie nieinwazyjne (farmakoterapia, toksyna botulinowa A); interwencje chirurgiczne inwazyjne (mikrodekompresja naczyniowa); leczenie inwazyjne ablacyjne (neuroliza wewnętrzna, przezskórna termokoagulacja radiofrekwencyjna, przezskórna kompresja balonowa, gliceroliza korzenia); nieinwazyjne ablacyjne (radiochirurgia stereotaktyczna – RS), a także psychoterapię.

Leczenie nieinwazyjne

Farmakoterapia
Lekiem pierwszego rzutu w leczeniu TN jest karbamazepina stosowana w dawce 200–1200 mg na dobę, a jej skuteczność jest oceniana w zakresie 68–100% [20]. W trakcie terapii występują szczególnie u kobiet liczne działania niepożądane przewyższające korzyści jej stosowania [20]. Według charakterystyki produktu leczniczego ponad 10% pacjentów zgłasza nadmierną senność, zawroty głowy, zaburzenia koordynacji ruchowej, wysypkę, ponadto stwierdza się cechy uszkodzenia wątroby. Z uwagi na działania niepożądane towarzyszące terapii karbamazepiną u 40% pacjentów zostaje ona przerwana [34]. Rzadziej leczenie karbamazepiną prowadzi do osteoporozy oraz zależnej od dawki leku hiponatremii [20]. Przeciwwskazaniem do jej stosowania są zaburzenia przewodnictwa mięśnia sercowego oraz reakcje alergiczne [20]. Okskarbazepina w porównaniu z karbamazepiną wykazuje podobną skuteczność i mniejsze ryzyko interakcji lekowych, powoduje mniej działań niepożądanych [3].
Pomimo preferowanej monoterapii, blisko 27% pacjentów wymaga stosowania politerapii lub nie toleruje leczenia karbamazepiną i okskarbazepiną [1, 34]. Alternatywnie można zastosować lamotryginę, baklofen, gabapentynę lub pregabalinę [20]. Doświadczenie kliniczne wskazuje, że gabapentyna i pregabalina nie są tak skuteczne, jak karbamazepina lub okskarbazepina, ale powodują mniej działań niepożądanych [20]. Pojawiają się też dowody średniej oraz niskiej jakości, które sugerują lepszą skuteczność i profil bezpieczeństwa gabapentyny w stosunku do karbamazepiny [35]. Wymagane są jednak dalsze obserwacje. Baklofen, jako lek spazmolityczny, ma zastosowanie w leczeniu spastyczności, w przebiegu nerwobólu nerwu trójdzielnego, szczególnie u chorych z rozpoznaniem stwardnienia rozsianego [20]. Niezależnie od rodzaju stosowanego leku możliwe jest wystąpienie tachyfilaksji, dlatego niezbędne jest odpowiednie monitorowanie efektów leczenia oraz stosowana modyfikacja farmakoterapii [36]. U pacjentów z bólem opornym na leczenie farmakologiczne powodującym niesprawność zalecane jest postępowanie chirurgiczne (tab. 3).
Toksyna botulinowa typu A
U starszych pacjentów, u których istnieją przeciw- wskazania do zabiegu chirurgicznego, dodatkową opcją terapeutyczną o potwierdzonej skuteczności jest stosowana podskórnie do błony śluzowej dziąsła iniekcja z toksyny botulinowej typu A. Lek wstrzykiwany jest w obszarze występowania bólu w odstępach 1 cm, a zakres dawek mieści się w zakresie 25–100 jednostek (U) [37, 38]. Działania niepożądane są łagodne lub umiarkowane. Należą do nich: przemijający niedowład mięśni twarzy, obrzęk twarzy oraz w miejscu wkłucia, jak również miejscowe osłabienie siły mięśniowej. Objawy ustępują w ciągu kilku tygodni [39].
Postępowanie w ciężkich zaostrzeniach
W ciężkich zaostrzeniach TN przebiegających ze zwiększeniem częstości napadów i natężenia bólu poprawę kontroli bólu zapewnia stosowana donosowo lidokaina w aerozolu – 10 mg w dwóch dawkach po stronie bólu. Ponadto można zastosować miejscowo blokadę gałęzi nerwu trójdzielnego z użyciem leku znieczulenia miejscowego w połączeniu z lekiem obkurczającym naczynie. W przypadku wystąpienia opornego na leczenie farmakologiczne nerwobólu nerwu trójdzielnego w randomizowanych badaniach kontrolowanych potwierdzono skuteczność sumatryptanu w dawce początkowej 6 mg drogą podskórną, z kontynuacją dwa razy dziennie w dawce 50 mg przez tydzień. W zaostrzeniu bólu cennym uzupełnieniem farmakoterapii stosowanej systemowo jest wlew lidokainy podawany drogą dożylną (1,5–5 mg/kg przez 60 min) oraz fenytoina w postaci dożylnego wlewu w dawce 10 mg/kg [25, 40].
Poza farmakoterapią w ciężkich przypadkach uniemożliwiających przyjmowanie pokarmów i płynów należy zapewnić choremu odpowiednie nawodnienie i odżywianie, najczęściej w warunkach szpitalnych [20].
Akupunktura
Leczenie TN nie zawsze przynosi zamierzone efekty, szczególnie w przypadku postaci wtórnej TN. Z uwagi na dowody niskiej jakości zalecane jest podobne leczenie, jak w przypadku klasycznej TN [3]. Alternatywą leczenia zarówno w klasycznej, jak i wtórnej postaci TN jest akupunktura [41]. W badaniach potwierdzono poprawę jakości życia oraz redukcję natężenia bólu u pacjentów z TN [42]. Akupunktura może być również stosowana jako uzupełnienie terapii karbamazepiną w idiopatycznej TN [43]. Dane dotyczące zastosowania akupunktury są bardzo niskiej jakości. Ocena wyników prowadzona w zbyt krótkim okresie oraz brak standaryzacji procedur akupunktury powodują, że ta metoda nie została ujęta w aktualnych rekomendacjach leczenia TN [44].

Leczenie inwazyjne

Dekompresja mikrowaskularna
Jest to jedna z najczęściej wykorzystywanych metod leczenia chirurgicznego u pacjentów z TN. Dostępne dane wskazują na szczególnie dobre, długoterminowe wyniki u pacjentów z klasyczną postacią neuralgii i metoda ta powinna u tych pacjentów stanowić leczenie pierwszego wyboru [20, 45]. Dekompresja mikrowaskularna (MVD) może być wykonana u pacjentów z każdej grupy wiekowej, pod warunkiem braku poważnych schorzeń współistniejących [46]. Zabieg polega na odizolowaniu wywołującej konflikt naczyniowo-nerwowy tętnicy móżdżkowej górnej od nerwu V przy użyciu fragmentu tworzywa sztucznego (np. teflonu) [47]. Przed planowanym zabiegiem zalecane jest wykonanie badania MRI w celu wykluczenia nienaczyniowych przyczyn neuralgii [33, 45]. Dekompresja mikrowaskularna jest skuteczna zarówno u pacjentów z bólem epizodycznym, jak i stałym [48]. Pomimo wysokiej skuteczności tej metody, obarczona jest ona ryzykiem następujących powikłań: przejściowe lub stałe zaburzenia czucia w obrębie twarzy, osłabienie mięśni twarzy, podwójne widzenie, aseptyczne i bakteryjne zapalenie opon mózgowych, udar mózgu, krwiak pooperacyjny, wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego, utrata słuchu. Doświadczenie neurochirurga w przeprowadzaniu zabiegu MVD w sposób istotny zmniejsza ryzyko ich wystąpienia [45, 49].
Neuroliza wewnętrzna
W przypadku braku potwierdzenia w badaniu obrazowym mózgowia konfliktu naczyniowo- nerwowego możliwe jest przeprowadzenie inwazyjnego zabiegu ablacyjnego – neurolizy wewnętrznej. Polega ona na rozdzieleniu pęczków nerwu trójdzielnego w tylnym dole czaszki drogą kraniektomii z dojścia zaesowatego. Jest to bezpieczna i skuteczna metoda leczenia zabiegowego u pacjentów, którzy w przeszłości nie przebyli innego leczenia zabiegowego TN [50].
Neuroablacja przezskórna
Odrębną grupą są techniki ablacji wykonywane drogą przezskórną. Zwój Gassera lub korzeń nerwu trójdzielnego ulegają uszkodzeniu pod wpływem bodźca termicznego, mechanicznego lub chemicznego. Do metod neuroablacji przezskórnych zaliczane są: przezskórna termokoagulacja radiofrekwencyjna (RFTC), przezskórna kompresja balonem oraz gliceroliza korzenia. Neuroablacja przezskórna jest preferowanym wyborem szczególnie u pacjentów, u których nie stwierdzono naczyniowej kompresji [20]. Stanowią one również dobry wybór u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym, u których niezależnie od wybranej metody leczenia często dochodzi do nawrotów [51]. Techniki ablacji wymagają często reoperacji, średnio co 3–4 lata [20].
Przezskórna termokoagulacja radiofrekwencyjna
Jest to metoda polegająca na wprowadzeniu igły przez otwór owalny do jamy Meckela, z następową częściową ablacją termiczną zwoju Gassera falą o częstości radiowej [33]. Efekty leczenia są gorsze w porównaniu z MVD z uwagi na fakt, że RFTC związana jest z wyższym ryzykiem nawrotu [52]. Dekompresja mikrowaskularna jest zabiegiem bardziej rozległym i wykazuje większą śmiertelność w stosunku do termokoagulacji radiofrekwencyjnej [47]. Metoda RFTC obarczona jest następującymi powikłaniami: zaburzenia czucia dotyku na twarzy, zapalenie rogówki, osłabienie siły mięśnia żwacza, poniżej 1% pacjentów zgłasza po zabiegu znieczulenie bolesne (łac. anesthesia dolorosa) [49].
Przezskórna kompresja balonem
U pacjentów z uciskiem nerwu przez guz kąta mostowo-móżdżkowego, którzy nie mogą być poddani kraniotomii, przezskórna kompresja balonem jest skuteczną metodą prowadzącą do mechanicznego uszkodzenia nerwu trójdzielnego [53]. Procedura ta polega na umieszczeniu balona cewnika Fogarty’ego poprzez otwór owalny w jamie Meckela i jego napompowaniu z następowym mechanicznym uciskiem i uszkodzeniem korzenia nerwu trójdzielnego oraz zwoju Gassera [51]. Początkowo ulga w bólu osiągana jest niemal w 100% przypadków, jednak w obserwacjach długoterminowych ból nawraca u ponad 30% pacjentów [51]. Wśród powikłań pooperacyjnych można zaobserwować: niedoczulicę, występującą u blisko 100% pacjentów, która w 40% może utrzymywać się dłużej, bradykardię, hipotensję, zaburzenia słuchu, osłabienie mięśnia żwacza, krwiak policzka, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych oraz znieczulenie bolesne [49].
Gliceroliza korzenia
Gliceroliza jest uważana za bezpieczną, dobrze tolerowaną i akceptowaną przez pacjentów metodę, ale relatywnie najrzadziej wykonywaną. Wykazuje ona skuteczność w leczeniu TN w stwardnieniu rozsianym [54]. Metoda ta polega na iniekcji glicerolu poprzez otwór owalny do jamy Meckela i wywołaniu selektywnego uszkodzenia włókień zwoju Gassera w następstwie hipertonicznych właściwości glicerolu [47]. Zabieg charakteryzuje się krótkim okresem skuteczności (wynoszącym średnio 11 miesięcy) oraz istotnym (ponad 60%) odsetkiem pozabiegowych zaburzeń czucia skóry twarzy [45, 55]. Inne powikłania obejmują: drętwienie, mrowienie, nudności, wymioty, osłabienie włókien czuciowych nerwu trójdzielnego, krwiaki, zapalenie opon oraz uszkodzenie nerwu wzrokowego. Niedoczulica V1 może prowadzić do owrzodzenia rogówki oraz osłabionego odruchu rogówkowego [47, 55, 56].

Radiochirurgia stereotaktyczna

Zarówno MVD, jak i zabiegi neuroablacji przezskórnej w większości przypadków dają oczekiwany efekt terapeutyczny, który jest niewystarczający u części pacjentów. Wraz z rozwojem technologii została wprowadzona nieinwazyjna metoda ablacyjna (RS), umożliwiająca ogniskowe naświetlenie strefy wejścia korzenia nerwu trójdzielnego [20]. Do RS zaliczamy m.in. nóż cybernetyczny (ang. cyber knife), przyspieszacze liniowe oraz nóż gamma (gamma knife – GK). Złotym standardem wśród metod RS jest GK. Procedura ta polega na napromieniowaniu pojedynczą, wysoką dawką promieniowania jonizującego niewielkiego odcinka nerwu trójdzielnego, powodując nieselektywne uszkodzenie zwoju Gassera. Skuteczność RS w leczeniu TN jest wysoka, u około 84% pacjentów obserwuje się prawie całkowite wycofanie objawów [47, 57]. Ulga w bólu rozpoczyna się w okresie od 10 dni do kilku miesięcy, a w 7-letnich okresach wolnych od objawów neuralgii pozostaje 22–32% pacjentów [49, 57]. U średnio 25% wszystkich pacjentów po zastosowaniu GK ból powraca w okresie 6–48 miesięcy. W takim przypadku istnieje możliwość wykonania ponownego GK, najczęściej w zredukowanej dawce. Wiąże się to ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia działań niepożądanych i mniejszą skutecznością. Najczęstszym działaniem niepożądanym GK jest hipestezja w zakresie unerwienia nerwu trójdzielnego obserwowana u średnio 21% leczonych. Do zdecydowanie rzadszych działań niepożądanych zaliczane są również zespół suchego oka, parestezje w zakresie unerwienia nerwu trójdzielnego [57].

Psychoterapia

Niepowodzenia terapii mogą potęgować negatywne emocje i zwiększać ryzyko depresji, zaburzeń lękowych, a także obniżać jakość życia [5]. European Academy of Neurology wskazuje na istotną rolę opieki psychologicznej oraz grup wsparcia. Takie działania ułatwiają pacjentom radzenie sobie z zaostrzeniami choroby, a w konsekwencji pozwalają zredukować liczbę wizyt lekarskich [3].

Nowe metody leczenia

W związku z brakiem optymalnej skuteczności terapii z użyciem proponowanych metod u części pacjentów prowadzone są nadal liczne badania nad nowymi lekami, które mogłyby w przyszłości z lepszym efektem zapobiegać napadom bólu. Jednym z takich leków jest krem z ambroksolem w stężeniu 20%. Jego skuteczność została potwierdzona na pięciu przypadkach pacjentów z TN, u których ambroksol był podawany miejscowo 2–3 razy na dobę jako dodatek do standardowej terapii. Efekt terapeutyczny ambroksolu przypisywany jest blokadzie kanałów sodowych Nav1.8 [58].

PODSUMOWANIE

Neuralgia nerwu trójdzielnego jest schorzeniem relatywnie rzadkim, ale wymagającym interdyscyplinarnego podejścia i współpracy wielu specjalistów. Pomimo dobrej dostępności do placówek medycznych i leczenia z wykorzystaniem szerokiego wachlarza terapii, opisywany nerwoból nadal stanowi wyzwanie dla współczesnej medycyny. Niektórzy pacjenci wymagają długotrwałego doboru optymalnego leczenia lub są całkowicie na nie oporni. Działania niepożądane leków lub powikłania zabiegów chirurgicznych wywierają negatywny wpływ na jakość życia chorych. Niezbędne jest monitorowanie oraz analiza wyników leczenia, aby była ona najodpowiedniejsza dla pacjenta. Ocena terapii może być trudna, ponieważ ból jest doznaniem subiektywnym i wielowymiarowym, a źródłem wiedzy o jego charakterze i natężeniu jest relacja samego chorego uwzględniająca wspomniany aspekt jakości życia. Pomimo wielu prób stworzenia odpowiednich specyficznych narzędzi do oceny wyników leczenia TN, w rekomendacjach dotyczących podsumowań efektów leczenia TN wciąż brak jest jednej zalecanej metody [59]. Prognozowanie przebiegu TN obarczone jest ryzykiem, wynikającym z charakteru neuralgii i trudnymi do przewidzenia okresami remisjami i nawrotów, które w istotny sposób wpływają na obniżenie jakości życia pacjentów. W trakcie stosowanej farmakoterapii zmniejsza się skuteczność stosowanych leków, a także zachodzi konieczność powtarzania niektórych technik inwazyjnych. Warto zauważyć, że stale są prowadzone prace nad udoskonaleniem diagnostyki oraz terapii TN, co pozwoli na poprawę wyników leczenia pacjentów [20].
Autorzy deklarują brak konfliktu interesów.

PIŚMIENNICTWO