Clitoral priapism and persistent sexual arousal syndrome in women

Opis przypadku
Kobieta, 43 lata, była leczona sertraliną, akupresurą, fizykoterapią oraz hydrokodonem z powodu nasilających się od roku dolegliwości bólowych szyi, zaburzeń lękowych i ataków paniki. Po 2-miesięcznej terapii zauważyła znaczne zwiększenie poziomu libido i potrzebę osiągania orgazmu 2 razy dziennie, a nie – jak dotychczas – raz w tygodniu. Powodem rzadkich kontaktów seksualnych z partnerem były przewlekłe silne bóle głowy i szyi, które ustąpiły po operacji. Wkrótce po zabiegu pojawiło się stałe uczucie pulsowania w okolicy łechtaczki, a osiągana ulga w wyniku orgazmu trwała zaledwie 2–5 min. Ginekolog stwierdził prawidłowy poziom hormonalny i uznał stan za pożądany, a nie niepokojący. Psychiatra zaproponował citalopram, imipraminę i fluoksetynę, które nie zmniejszyły poziomu libido, ale znacznie obniżyły zdolność do osiągania orgazmu, co było przyczyną przerwania terapii. Utrzymujące się nieprzyjemne doznania w okolicy genitalnej spowodowały rezygnację z aktywności fizycznej, która je nasilała, zwiększenie masy ciała, rozpoznano depresję. Do najczęściej zgłaszanych przez kobiety problemów seksualnych należy brak potrzeb seksualnych, anorgazmia, brak przyjemności seksualnej, problemy z nawilżeniem pochwy i dolegliwości bólowe. Nadal są one uznawane za zaburzenia wymagające leczenia. Inaczej jest w przypadku pacjentek, dla których największym problemem jest zwiększony popęd seksualny albo stany, które należą do rzadkości w codziennej praktyce klinicznej. Zwiększony popęd seksualny kojarzy się zwykle ze stanem pożądanym, a nie z problemem klinicznym wymagającym interwencji medycznej albo psychologicznej. Niestety, nadal większość ze zgłaszanych przez kobiety dolegliwości jest zwykle bagatelizowanych i nie dotyczy to tylko zakresu seksuologii. Poniżej przeanalizowano dwie sytuacje kliniczne – pacjentkę z zespołem przetrwałego podniecenia seksualnego (ang. persistent sexual arousal syndrome – PSAS) (m.in. przypadek opisany powyżej) oraz pacjentkę z priapizmem. Zgodnie z definicją, zespół przetrwałego podniecenia seksualnego to obwodowe podniecenie genitalne, które trwa godziny lub nawet dni przy braku pożądania lub stymulacji seksualnej. Oznacza to nic innego, jak występowanie wielu objawów charakterystycznych dla stanu podniecenia seksualnego, takich jak: • wzmożone nawilżenie pochwy, • obrzmienie sromu, • powiększenie łechtaczki, • inna odpowiedź somatyczna organizmu, • stan wysokiego poziomu podniecenia subiektywnego. Mimo że jest to jednostka występująca bez stymulacji seksualnej, to takie czynniki, jak współżycie, gra wstępna, masturbacja czy zmiana poziomu hormonalnego występująca w okresie ciąży, w zespole napięcia przedmiesiączkowego, po menopauzie, po odstawieniu hormonalnej terapii zastępczej lub preparatów sojowych, mogą stać się czynnikami wyzwalającymi. W odróżnieniu od priapizmu nie jest to jednostka związana z dolegliwościami bólowymi. Obraz kliniczny odpowiada formie tętniczej lub nawracającej priapizmu u mężczyzn. Często stan ten jest związany z istnieniem malformacji naczyniowej albo powstaje w wyniku tępego lub penetrującego urazu okolicy genitalnej, prowadzącego do powstania połączeń tętniczo-lakunarnych i wówczas określany jest jako forma tętnicza – wysokoprzepływowy PSAS. Drugą znaną formą jest nawracający PSAS, występujący u pacjentek z anemią sierpowatokrwinkową – czyli dziedziczoną autosomalnie domi- nująco hemoglobinopatią. Tak w uproszczeniu wygląda opis PSAS dostępny w literaturze fachowej. Poniżej przedstawiono poszczególne sytuacje kliniczne (podział na podstawie etiologii PSAS) i zaproponowany przez specjalistów sposób postępowania.
Zespół przetrwałego podniecenia seksualnego

I Polekowy Mechanizm: m.in. relaksacja mięśni gładkich ciał jamistych. Przyczyny: leki psychotropowe (trazodon, citalopram, olanzapina). Leczenie: odstawienie leku daje poprawę.
II Etiologia neurologiczna Teoria: nadal słabo poznane są mechanizmy zarówno ośrodkowej kontroli neurologicznej funkcji seksualnych u kobiet (kora przedczołowa, hipokamp, ciało migdałowate, podwzgórze, most, rdzeń przedłużony), jak i obwodowej. Mechanizm: relaksacja mięśni gładkich naczyń i ciał jamistych łechtaczki, naczyń warg sromowych i pochwy. Diagnostyka: wywiad, badanie neurologiczne i badania obrazowe. Przyczyny: • po leczeniu neurochirurgicznym malformacji naczyniowej, • po udarze mózgu po odstawieniu w jednym przypadku HT (E), w drugim leków obniżających poziom cholesterolu, • po chirurgicznym leczeniu silnych bólów szyi, • po operacji urologicznej nietrzymania moczu (w leczeniu powikłań – estrogeny, blokada steroidy-lidokaina wokół ujścia cewki moczowej, korekta uretherocoele). Leczenie: • neurochirurgiczne, • fizykoterapia, • akupunktura, • środki przeciwbólowe i miorelaksacyjne, • leki stabilizujące przekaźnictwo nerwowe – walproinian sodu, citalopram, gabapentyna, klonazepam, imipramina, fluoksetyna, paroksetyna, lorazepam, • miejscowe środki znieczulające, • leczenie zmian zapalnych narządu rodnego – miejscowa terapia estrogenowa, • leczenie operacyjne zmian zapalnych, np. narządu rodnego, • powtarzane blokady steroidowe, • poprawa poziomu hormonalnego – poprawa orgazmu.
III Etiologia naczyniowa Przyczyny: malformacje tętniczo-żylne. Diagnostyka: angiografia albo angio-MRI. Leczenie: embolizacja lub resekcja.
IV Anemia sierpowatokrwinkowa Mechanizm: mutacja punktowa w locus globiny β w chromosomie 11 powoduje wytwarzanie nieprawidłowej formy hemoglobiny – HbS, której zredukowana postać ulega precypitacji, co jest przyczyną występowania niedokrwistości hemolitycznej, bolesnych zawałów naczyniowych (śledziona, nerki, mózg, kości itd.) oraz hepatosplenomegalii. Diagnostyka: • badanie mikroskopowe (dodanie 2-procentowego roztworu siarczanu sodowego do kropli krwi), • elektroforeza hemoglobiny. Leczenie: • unikać niedoboru tlenu i odwodnienia, • profilaktyczna antybiotykoterapia od 5. roku życia, • płynoterapia, leczenie przeciwbólowe, • transfuzja wymienna, • hydroksymocznik.
V Przypadki idiopatyczne, czyli wykluczenie poprzednich Leczenie: • leki stabilizujące przekaźnictwo nerwowe – walproinian sodu, citalopram, gabapentyna, klonazepam, imipramina, fluoksetyna, paroksetyna, lorazepam, • miejscowe środki znieczulające, • poprawa poziomu hormonalnego – poprawa orgazmu. Niezależnie od etiologii PSAS należy zawsze zaproponować pacjentce psychoterapię oraz rozważyć podanie a-agonistów doustnie, a w razie niepowodzenia do ciał jamistych (fenylefryna á 100 µg). W wielu przypadkach okresową poprawę przynosi aktywacja układu współczulnego w wyniku masturbacji, zastosowania bodźca bólowego lub zimnego okładu na okolicę genitalną. Jednak po osiągnięciu okresowej poprawy, np. w wyniku orgazmu, objawy zespołu PSAS powracają – bez stymulacji seksualnej, np. w wyniku wibracji w jadącym samochodzie. Decyzje terapeutyczne znacznie szybciej podejmowane są w stanach o charakterze ostrym, do których należy priapizm (łac. priapismus, z gr. priapismoz – wzwód) – jednostka lepiej poznana u mężczyzn. Jej nazwa pochodzi od starożytnego boga Priapa, którego przedstawiano jako mężczyznę z członkiem w stanie erekcji. Zgodnie z definicją jest to długotrwałe, bolesne usztywnienie członka/łechtaczki, niezależne od woli, trwające po podnieceniu seksualnym lub niezwiązane z nim. Mechanizm sprawczy jest słabo poznany. U mężczyzn wyróżniono jego trzy formy: niedokrwienną (niskoprzepływową), tętniczą (wysokoprzepływową) oraz nawracającą. Priapizm łechtaczki najbardziej odpowiada pierwszej z nich. Według większości badaczy po stymulacji z komórek endotelialnych ciał jamistych uwalniany jest tlenek azotu, co w konsekwencji powoduje 2-krotny wzrost średniego ciśnienia w ciałach jamistych (ang. mean clitoral intracavernosal pressure – MCICP) i wzwód. Przyczyną priapizmu jest utrudnienie odpływu krwi z ciał jamistych. Spowodowane może to być przetrwałą polekową relaksacją mięśniówki gładkiej ciał jamistych, szczególnie po zastosowaniu doustnych leków psychotropowych (trazodonu, citalopramu, olanzapiny), leków przeciwnadciśnieniowych, przeciwkrzepliwych (heparyny) czy środków uzależniających (alkoholu, kokainy). Nietypową aktywność łechtaczki stwierdzono również po bromokryptynie czy fluoksetynie. Należy także rozważyć możliwość istnienia procesu nowotworowego (zaczopowanie naczyń), chorób hematologicznych (anemii sierpowatej, białaczki, talasemii, choroby Fabry’ego, nocnej napadowej hemoglobinurii) czy zaburzeń neurologicznych. Podobnie jak w przypadku większości ostrych stanów chorobowych, przed rozpoczęciem rozszerzonej diagnostyki w ciężkich przypadkach wymagana jest natychmiastowa interwencja odbarczająca, aby uniknąć powikłań, tj. zwłóknienia ciał jamistych czy dysfunkcji seksualnej. Postępowaniem terapeutycznym i diagnostycznym jest odessanie krwi z ciał jamistych (gazometria w priapizmie niedokrwiennym: pO2<30 mm Hg, pCO2>60 mm Hg, pH<7,25, w innych formach jak we krwi tętniczej). W lżejszych przypadkach wystarczy postępowanie zachowawcze i przyczynowe, co doskonale zilustruje opisany poniżej przypadek kliniczny. Kobieta, 34 lata, z rozpoznaną chorobą afektywną dwubiegunową i wywiadem dotyczącym uzależnienia od alkoholu i narkotyków, przyjmowała przez 10 mies. fluoksetynę w dawce dobowej 40 mg. Ze względu na działania uboczne, takie jak insomia, zmniejszono dawkę leku do 20 mg dziennie i podano trazodon – początkowo w dawce 25 mg, a następnie 50 mg na noc. Po 5 dniach terapii u pacjentki wystąpiły objawy podrażnienia i świądu w okolicy łechtaczki, a po kolejnych 4 – bardzo silny ból tej okolicy. Pacjentka neguje uraz tej okolicy, choroby krwi czy choroby nowotworowe. W badaniu ginekologicznym stwierdzono priapizm łechtaczki – jej wzwód, bolesność, zaczerwienienie. Zlecono odstawienie leków psychotropowych (fluoksetyny i trazodonu) oraz podano fenylopropanolaminę 2 razy/dobę. Objawy ustąpiły. Nie stwierdzono ich nawrotu podczas kilkuletniej obserwacji pacjentki.
Piśmiennictwo
1. Giraldi A, Marson L, Nappi R. Physiology of female sexual function: animal models. J Sex Med 2004; 1: 237-53. 2. Leiblum S, Nathan S. Persistent sexual arousal syndrome: a newly discovered pattern of female sexuality. J Sex Marital Ther 2001; 27: 365-80. 3. Leiblum S, Nathan S. Persistent sexual arousal syndrome in women: anot uncommon but little recognized complaint. J Sex Relationship Ther 2002; 17: 191-8. 4. Laumann EO, Paik A, Rosen RC. Sexual dysfunction in the United States: prevalence and predictors. JAMA 1999; 281: 537-44. 5. Hayes RD, Bennett C, Fairley CK. What can prevalence studies tell us about female sexual difficulty and dysfunction? J Sex Med 2006; 3: 589-95. 6. Kaplan HS. Disorders of Sexual Desie. Brenner/Mazel, New York 1979. 7. Segraves R, Woodard T. Female hypoactive sexual desire disorder: history and current status. J Sex Med 2006; 3: 408-18. 8. Basson R, Leiblum S, Brotto L et al. Definitions of women’s sexual dysfunction reconsidered: advocating expansion and revision. J Psychosom Obstet Gynaecol 2003; 24: 221-9. 9. Van der Horst C, Stuebinger H, Seif C, et al. Priapism – etiology, pathopsychiology and management. Int Braz J Urol 2003; 29: 391-400. 10. Pryor J, Akkus E, Alter G, et al. Priapism. J Sex Med 2004; 1: 116-20.