Coarctation of the aorta – clinical picture and terapeutical options

Wstęp

Koarktacja aorty (CoA) jest czwartą co do częstości występowania wadą układu sercowo-naczyniowego. Występuje u 7% pacjentów z wrodzonymi wadami serca, częściej (ok. 2 razy) u osób płci męskiej. Jest to zazwyczaj zwężenie cieśni aorty, tj. odcinka tętnicy głównej między odejś­ciem lewej tętnicy podobojczykowej a przyczepem więzadła tętniczego (pozostałością drożnego przetrwałego przewodu tętniczego – PDA). Historia naturalna wg opisów z początku XX wieku wskazywała na średni czas przeżycia osób z tą wadą wynoszący 31 lat, a główną przyczyną zgonu były komplikacje – niewydolność serca u 26% chorych, pęknięcie aorty u 21%, bakteryjne endarteritis u 18% i krwawienie śródczaszkowe u 12%.

Morfologia i fizjopatologia

Koarktacja aorty może mieć charakter zlokalizowany (typu klepsydry oraz typu błoniastego) lub rozlany (dłuższy odcinek hipoplazji naczynia). Obie te postacie mogą występować oddzielnie, jakkolwiek dość często współistnieją ze sobą (hipoplazja z towarzyszącym zlokalizowanym zwężeniem). Koarktacji aorty często towarzyszą inne wady serca – ubytek w przegrodzie międzykomorowej, PDA i dwupłatkowa zastawka aorty (u blisko połowy chorych). W zespole Turnera CoA stwierdza się u ok. 10% chorych. W zależności od miejsca zwężenia rozróżnia się CoA przedprzewodową, okołoprzewodową oraz pozaprzewodową. W CoA przedprzewodowej, typu noworodkowego, dolna połowa ciała zaopatrywana jest przez PDA (w tym przypadku za mechanizm powstania zwężenia uważa się napełzanie kurczliwej tkanki mięśniowej z PDA na okolicę cieśni). Przeciek przez przewód tętniczy ma kierunek prawo-lewy, tzn. od tętnicy płucnej do tętnicy głównej. Możliwe jest to dzięki wysokiemu oporowi naczyń płucnych w krążeniu małym, a co za tym idzie – podwyższonemu ciśnieniu w tętnicy płucnej. W CoA pozaprzewodowej, typu dorosłego, mechanizmem odpowiedzialnym za powstanie zwężenia wydaje się zmniejszony przepływ przez aortę w tym miejscu.

Objawy kliniczne i rozpoznanie

Niezależnie od typu CoA w konsekwencji wady powstaje nadciśnienie w częściach ciała zaopatrywanych przez tętnice odchodzące od łuku aorty (kończynach górnych oraz głowie) oraz obniżone ciśnienie na kończynach dolnych. Klinicznie manifestuje się to asymetrią tętna między kończynami górnymi (twarde i wysokie) a dolnymi (słabe lub niewyczuwalne). Zwykle jest również słyszalny cichy późnoskurczowy szmer w lewej okolicy międzyłopatkowej. Odzwierciedleniem stopnia zwężenia jest różnica ciśnienia...


View full text...