Concomitant en coup de sabre and plaque type morphea in the same patient: a rare occurrence

Linear scleroderma is a rare form of morphea which mainly affects children, with 67% of patients diagnosed before 18 years of age. Linear scleroderma may involve the forehead and fronto-parietal area of the scalp, where it is called linear scleroderma en coup de sabre because the appearance of skin lesions simulates the stroke of a saber [1]. Co-existence of en coup de sabre and plaque morphea has been described in very few case reports in the literature [2]. Here we describe a 17-year-old female with concomitant en coup de sabre and plaque type morphea. Additionally, this is probably the first case where en coup de sabre was followed by the development of plaque type morphea in the same patient.
A 17-year-old female presented to our outpatient department of dermatology with a history wherein she suffered a blunt trauma to the frontal part of the scalp 2 years previously. After 3 months of trauma she developed an indurated scar over the trauma site with associated hair loss. Subsequently this indurated scar with hair loss progressed vertically in a linear fashion. For the last 2 months, she had also experienced thickening and tightening of the skin over the left thigh. There was no history of headache, seizures or weakness of any body parts. The patient denied any systemic complaints. Physical examination revealed a well-defined indurated plaque 6 × 3 cm over the frontal region of the scalp and forehead in the left paramedian location associated with scarring alopecia. There was thickened, indurated and light brownish colored skin over the forehead in a vertical fashion (Fig. 1 A). The medial aspect of the left thigh revealed a single shiny ivory white to light brownish colored indurated plaque of the size of 8 × 5 cm as measured by a calibrated measuring tape (Fig. 1 B). The rest of the cutaneous examination, neurological examination, brain magnetic resonance imaging (MRI) and ANA were unremarkable. Histopathological examination of the skin biopsy from the left thigh and frontal scalp lesion showed atrophy of the epidermis, perivascular infiltrate of lymphocytes and plasma cells in the dermis and subcutaneous tissue. Densely packed collagen in thick bundles with sparse adnexal structures were seen in the dermis and subcutaneous tissue (Figs. 2, 3). Based on the history and clinical findings and further supported by histopathology, a diagnosis of concomitant en coup de sabre and plaque morphea was made. The patient was prescribed prednisolone 30 mg/day and topical tacrolimus ointment 0.1% to be applied twice daily. After 1 month of treatment there were no new lesions and the existing lesions over the scalp and thigh showed improvement with respect to thickness and pigmentation. The need for regular follow-up was emphasized and the patient is still under follow-up.
The etiology of morphea is still unknown. However, the literature describes a number of triggering factors which include trauma, bacille Calmette-Guérin (BCG) vaccination, limb immobilization, injections of vitamin K, previous radiotherapy, electronic slimming belt for abdominal obesity, etc. [3]. In our case blunt trauma was the possible causative factor.
en coup de sabre has been associated with a number of neurological abnormalities, usually preceded by the development of cutaneous disease by months to years, which include headache, epilepsy, focal neurologic deficits, movement disorders, neuropsychiatric symptoms and intellectual deterioration [4]. However, in our case no neurological involvement was observed clinically or radiologically.
Morphea and lichen sclerosus et atrophicus (LSA) may both present with white indurated plaques and differentiation between the two entities may be clinically difficult. However, on histopathology, morphea is characterized by sclerosis of the dermis, loss of adenexa and perivascular infiltrate, but LSA shows follicular plugging and lichenoid infiltrate in the papillary dermis [5]. Diagnosis of en coup de sabre can be made clinically and confirmed on histopathological findings as above. These patients also may show positivity for serum autoantibodies, but their significance is unclear. A radiograph of the skull may be helpful if bone is involved. Magnetic resonance imaging of the brain and skull may reveal abnormalities such as dilated ventricle, atrophy of the cortex and subcortical calcification [6]. A 10–25 MHz ultrasound scan can help to measure the skin thickness and assess disease activity [7]. An electroencephalogram may be employed to study brain activity and may reveal abnormalities even in the absence of seizures.
Treatment of morphea includes topical tacrolimus, topical and intralesional steroids for few lesions and narrow band UVB light, UVA-1 phototherapy and systemic immunomodulators for generalized disease [8]. Morphea lesions usually regress after a few years, but new lesions may appear. Linear morphea tends to be more persistent and produces facial deformity.
Reports describing en coup de sabre in association with plaque morphea are very scarce. Two children have been reported with both atrophic and sclerotic cutaneous lesions on half of the face with concomitant plaque morphea. They developed neurological as well as radiological features years after the onset of the skin disease [9]. Unterberger et al. described a 24-year-old woman in the 33rd week of pregnancy who developed right-sided hemiparesis and progressive neurological complications in association with linear scleroderma en coup de sabre. She also had pre-existing plaque morphea for which she was receiving balneotherapy [2]. In contrast, our patient had no neurological manifestations and plaque morphea postdated en coup de sabre.
Our report highlights the need for close follow-up of all patients with linear morphea en coup de sabre, who may later develop plaques of morphea elsewhere on the body. More studies and case reports are needed to establish the frequency of such progression.

Conflict of interest

The authors declare no conflict of interest.

Twardzina linijna jest rzadką postacią twardziny ograniczonej, która występuje głównie u dzieci. U 67% pacjentów chorobę rozpoznaje się przed ukończeniem 18. roku życia. Twardzina linijna może być umiejscowiona na czole i okolicy czołowo-ciemieniowej owłosionej skóry głowy i wówczas zwana jest twardziną linijną en coup de sabre, ponieważ zmiany na skórze przypominają wyglądem ślad po cięciu szablą [1]. Do tej pory opisano jedynie kilka przypadków współistnienia twardziny en coup de sabre i twardziny plackowatej [2]. Przedstawiamy przypadek 17-letniej pacjentki ze współistniejącą twardziną en coup de sabre i twardziną plackowatą. Dodatkowo jest to prawdopodobnie pierwszy przypadek, w którym wystąpienie twardziny en coup de sabre poprzedziło pojawienie się twardziny plackowatej.
Do poradni dermatologicznej zgłosiła się 17-letnia pacjentka, która podawała w wywiadzie tępy uraz skóry głowy w okolicy czołowej 2 lata wcześniej. Po 3 miesiącach od urazu pojawiła się stwardniała blizna w miejscu urazu z towarzyszącą utratą włosów. Od tego czasu zmiana stopniowo wydłużała się pionowo, w kierunku skóry owłosionej głowy. Od 2 miesięcy pacjentka zgłaszała również stwardnienie i wzmożone napięcie skóry na lewym udzie. W wywiadzie nie podawała bólów głowy, napadów drgawkowych lub osłabienia siły mięśniowej. Pacjentka negowała występowanie objawów ogólnych. W badaniu przedmiotowym stwierdzono dobrze ograniczoną plackowatą zmianę o wymiarach 6 × 3 cm zlokalizowaną na czole w części lewej dośrodkowej oraz w okolicy czołowej skóry owłosionej głowy typu łysienia bliznowaciejącego. Skóra w zmienionym obszarze na czole była stwardniała o jasnobrązowym zabarwieniu (ryc. 1 A). Ponadto na przyśrodkowej części lewego uda pacjentka miała pojedynczy, połyskliwy obszar stwardniałej skóry o zabarwieniu od porcelanowego do jasnobrązowego, o wymiarach 8 × 5 cm (ryc. 1 B). Nie stwierdzono odchyleń w badaniu neurologicznym i w rezonansie magnetycznym głowy, badanie w kierunku przeciwciał przeciwjądrowych było ujemne. Badanie histopatologiczne skóry pobranej w biopsji z lewego uda i okolicy czołowej skóry owłosionej głowy wykazało atrofię naskórka oraz okołonaczyniowe nacieki złożone z limfocytów i komórek plazmatycznych w skórze właściwej i tkance podskórnej. Ponadto uwidoczniono gęste utkanie włókien kolagenowych z zanikiem przydatków (ryc. 2, 3). Na podstawie wywiadu i obrazu klinicznego dodatkowo potwierdzonego wynikami badania histopatologicznego rozpoznano współistniejącą twardzinę en coup de sabre i twardzinę plackowatą. U pacjentki włączono prednizolon w dawce 30 mg/dobę i miejscowo maść z 0,1% takrolimusem 2 razy dziennie. Po miesiącu leczenia nie stwierdzono nowych zmian, a zaobserwowano poprawę w obrębie istniejących zmian na skórze głowy i uda w zakresie stwardnienia i zabarwienia skóry. Podkreślono potrzebę regularnej obserwacji i pacjentka nadal zgłasza się na wizyty kontrolne.
Etiologia twardziny jest nieznana. Jednak w piśmiennictwie opisano pewną liczbę czynników wyzwalających, w tym uraz, szczepienie BCG (Bacille Calmette-Guérin), unieruchomienie kończyny, iniekcje z witaminy K, radioterapię, stosowanie pasa wyszczuplającego do elektrycznej stymulacji mięśni brzucha [3]. W przedstawionym przypadku prawdopodobnym czynnikiem wyzwalającym był tępy uraz.
Twardzina en coup de sabre wiąże się z współwystępowaniem zaburzeń neurologicznych, zwykle o kilka miesięcy lub lat poprzedzonych pojawieniem się zmian skórnych. Zaburzenia te obejmują: ból głowy, padaczkę, ogniskowe deficyty neurologiczne, zaburzenia poruszania się, objawy neuropsychiatryczne i obniżenie sprawności intelektualnej [4]. W opisanym przypadku nie odnotowano jednak zajęcia układu nerwowego w badaniach klinicznych i radiologicznych.
Twardzina ograniczona oraz liszaj twardzinowy (lichen sclerosus – LS) mogą mieć postać białych, stwardniałych blaszek, a diagnostyka różnicowa może przysparzać problemy w praktyce klinicznej. W badaniu histopatologicznym twardzina ograniczona ma cechy stwardnienia skóry właściwej, utraty przydatków i nacieku okołonaczyniowego, podczas gdy w LS obserwuje się zaczopowanie ujść mieszków włosowych oraz naciek zapalny w warstwie brodawkowej skóry właściwej [5]. Twardzinę linijną en coup de sabre można rozpoznać na podstawie obrazu klinicznego z potwierdzeniem histopatologicznym. U części pacjentów stwierdza się krążące przeciwciała przeciw autoantygenom, jednak ich potencjalne znaczenie jest dotychczas niejasne. W przypadku zajęcia kości czaszki pomocne może być badanie radiologiczne. Badanie głowy metodą rezonansu magnetycznego może wykazać nieprawidłowości, takie jak poszerzenie komory mózgu, zanik kory mózgowej i zwapnienie jąder podkorowych [6]. Ultrasonografia z wykorzystaniem częstotliwości 10–25 MHz pomaga w określeniu grubości skóry i ocenie aktywności choroby [7]. Badanie elektroencefalograficzne umożliwia ocenę czynności mózgu i uwidocznienie nieprawidłowości, nawet w przypadku braku napadów.
Leczenie twardziny ograniczonej obejmuje stosowanie takrolimusu miejscowo, steroidów miejscowo i we wstrzyknięciach doogniskowych, jeśli zmiany są nieliczne, a także naświetlanie wąskopasmowym UVB, fototerapię UVA-1 oraz systemową terapię lekami immunomodulującymi w przypadku choroby z bardziej rozległym zajęciem skóry [8]. Zmiany powstałe w przebiegu twardziny ograniczonej zwykle ustępują po kilku latach, ale mogą powstawać nowe. Twardzina linijna ma tendencję do dłuższego trwania i może prowadzić do deformacji twarzy.
Doniesienia na temat współistnienia twardziny en coup de sabre i twardziny plackowatej są bardzo nieliczne. U dwojga dzieci opisano zmiany zanikowe i stwardnienia skóry na połowie twarzy współistniejące z twardziną plackowatą. Po wielu latach od wystąpienia zmian skórnych u dzieci odnotowano objawy neurologiczne i radiologiczne [9]. Unterberger i wsp. opisali przypadek 24-letniej kobiety w 33. tygodniu ciąży, u której wystąpił niedowład połowiczy prawostronny i postępujące zaburzenia neurologiczne powiązane z twardziną linijną en coup de sabre. U pacjentki wcześniej stwierdzono twardzinę plackowatą leczoną balneoterapią [2]. U przedstawionej pacjentki nie odnotowano żadnych objawów neurologicznych, a twardzinę plackowatą zaobserwowano dopiero po rozpoznaniu twardziny en coup de sabre.
W przedstawionym przypadku podkreślono potrzebę stałej obserwacji wszystkich pacjentów z twardziną linijną typu en coup de sabre, u których mogą wystąpić ogniska twardziny plackowatej w innych lokalizacjach. W celu ustalenia częstości takiej progresji konieczne są dalsze badania i liczniejsze opisy przypadków.

Konflikt interesów

Autorzy deklarują brak konfliktu interesów.

References
Piśmiennictwo

1. Arif T., Majid I., Ishtiyaq Haji M.L.: Late onset ‘en coup de sabre’ following trauma: rare presentation of a rare disease. Our Dermatol Online 2015, 6, 49-51.
2. Unterberger I., Trinka E., Engelhardt E., Muigg A., Eller P., Wagner M., et al.: Linear scleroderma “en coup de sabre” coexisting with plaque-morphea: neuroradiological manifestation and response to corticosteroids. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003, 74, 661-664.
3. Arif T., Hassan I., Anwar P., Amin S.S.: Slim belt induced morphea-price paid for a slimmer look. Our Dermatol Online 2015, 6, 347-349.
4. Amaral T.N., Marques Neto J.F., Lapa A.T., Peres F.A., Guirau C.R., Appenzeller S.: Neurologic involvement in scleroderma en coup de sabre. Autoimm Dis 2012, 2012, 719685.
5. Rose A.E., Boyd K.P., Meehan S.A., Latkowski J.A.: Lichen sclerosus et atrophicus. Dermatol Online J 2013, 19, 20714.
6. Zannin M.E., Martini G., Athreya B.H., Russo R., Higgins G., Vittadello F.: Ocular involvement in children with localized scleroderma: a multi-centre study. Br J Ophthalmol 2007, 91, 1311-1314.
7. Sator P.G., Radakovic S., Schulmeister K., Hönigsmann H., Tanew A.: Medium-dose is more effective than low-dose ultraviolet A1 phototherapy for localized scleroderma as shown by 20-MHz ultrasound assessment. J Am Acad Dermatol 2009, 60, 786-791.
8. Arif T., Majid I.: Can lesions of ‘en coup de sabre’ progress after being quiescent for a decade? Iran J Dermatol 2015, 18, 77-79.
9. Menni S., Marzano A.V., Passoni E.: Neurologic abnormalities in two patients with facial hemiatrophy and sclerosis with morphea. Pediatr Dermatol 1997, 14, 113-116.

Received: 23.02.2017
Accepted: 4.08.2017

Otrzymano: 23.02.2017 r.
Zaakceptowano: 4.08.2017 r.

How to cite this article
Arif T., Adil M., Amin S.S., Sami M., Raj D.: Concomitant en coup de sabre and plaque type morphea in the same patient: a rare occurrence. Dermatol Rev/Przegl Dermatol 2017, 104, 570–574. DOI: https://doi.org/10.5114/dr.2017.71222.