Cor triatriatum dexter with underdevelopment of the right ventricle – case report

Serce trójprzedsionkowe prawe (ang. cor triatriatum dexter – CTD) zalicza się do grupy rzadkich wrodzonych wad serca diagnozowanych zarówno u pacjentów dorosłych [1–3], jak i w grupie pacjentów pediatrycznych [4]. Istnieje konsensus, że przyczyną anomalii może być patologiczna przemiana lub postępujący rozwój prawej zastawki wczesnozarodkowej zatoki żylnej. Tworzenie się przegrody włóknistej lub włóknisto-

-mięśniowej może skutecznie zmieniać kierunki przepływu krwi wewnątrz prawego przedsionka oraz upośledzać napływ do prawej komory. Opisane poniżej współwystępowanie objawowego CTD z niedorozwojem prawej komory wzmiankowane jest w piśmiennictwie wyłącznie incydentalnie [4].

Opis przypadku

Osiemnastomiesięczny chłopiec z wykrytym przy urodzeniu ubytkiem w przegrodzie międzyprzedsionkowej (ang. atrial septal defect – ASD) został przyjęty do diagnostyki echokardiograficznej z powodu utrzymującej się sinicy centralnej (saturacja przezskórna 85%) i nadkrwistości [hematokryt (Hct) 44,1%, hemoglobina (Hb) 15,9 g/dl]. Pacjent w dobrym stanie ogólnym, z prawidłowym rozwojem psychofizycznym, bez cech niewydolności krążenia.

W przezklatkowym badaniu echokardiograficznym potwierdzono obecność centralnie położonego ASD o średnicy 13 mm. Nie wykazano natomiast powiększenia jam prawego przedsionka i prawej komory ani poszerzenia pnia płucnego i jego gałęzi. Ta uderzająca niezgodność obrazu anatomicznego i hemodynamicznego stanowiła impuls do dokładniejszej analizy obrazu echokardiograficznego i w konsekwencji uwidocznienia dalszych nieprawidłowości.

Po pierwsze, stwierdzono niemal całkowity brak części koniuszkowej prawej komory: jej wolna ściana łączyła się z przegrodą międzykomorową w bezpośrednim sąsiedztwie beleczki przegrodowo-brzeżnej. Na zmniejszoną pojemność i upośledzoną funkcję rozkurczową prawej komory wskazywał charakter przepływu w pniu płucnym rejestrowanego dopplerem impulsowym: obecny był przedskurczowy przepływ o znacznej prędkości i objętości powstający w następstwie skurczu przedsionka (ryc. 1.).

Mimo że nie stwierdzano cech podwyższonego ciśnienia w krążeniu płucnym, przeciek międzyprzedsionkowy był dwukierunkowy, z dominującą komponentą prawo-lewo. Zjawisko to mogło wynikać z upośledzonej podatności prawej komory, jednak badanie w prezentacji dwuwymiarowej wykazało dodatkową przyczynę: błoniastą strukturę okalającą ujścia obu żył głównych i tworzącą dodatkową poprzeczną przegrodę wewnątrz prawego przedsionka (ryc. 2.).

Przegroda ta podzieliła prawy przedsionek na dwie części: żylną – zbierającą krew z żył głównych i zatoki wieńcowej – oraz beznaczyniową – zawartą między wolną ścianą prawego przedsionka i dodatkową przegrodą.

Chociaż powierzchnia otworu łączącego obie części przedsionka była wystarczająco duża, aby nie stanowić przeszkody dla przepływu, strumienie krwi spływające z żył głównych były w znacznym stopniu kierowane do ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej i do lewego przedsionka, powodując desaturację krwi tętniczej (ryc. 3.).

Ostatecznie przyczyną obserwowanej u dziecka sinicy okazała się złożona wada serca w postaci CTD z niedorozwojem prawej komory. W oparciu o badanie echokardiograficzne nie sposób było rozstrzygnąć, który z elementów wady – hipoplazja komory czy nieprawidłowy kierunek przepływu wewnątrz przedsionka – ma większe znaczenie. Wobec wyraźnych cech upośledzenia funkcji rozkurczowej komory istniała obawa, że po wycięciu przetrwałej zastawki Eustachiusza i zamknięciu ubytku międzyprzedsionkowego pojemność komory może okazać się zbyt mała dla podtrzymania prawidłowego przepływu płucnego. Dlatego zdecydowano się na przeprowadzenie cewnikowania serca z próbnym zamknięciem balonem ubytku międzyprzedsionkowego (Klinika Kardiologii, K.G.). W trakcie testu nastąpił istotny wzrost saturacji krwi tętniczej, nie obserwowano zaburzeń hemodynamicznych, co pozwoliło podjąć decyzję o chirurgicznej korekcji wady.

W trakcie operacji (sternotomia, 31ºC, kaniulacja bezpośrednia obu żył głównych) wycięto w całości grubą, włóknisto-mięśniową przegrodę i zamknięto ASD (ryc. 4.).

W echokardiograficznych badaniach pooperacyjnych rejestrowano cechy upośledzonej podatności prawej komory wyrażające się nieprawidłowym profilem napływu przez zastawkę trójdzielną oraz przedskurczowym przepływem w pniu płucnym. Tym niemniej powrót krwi do lewego przedsionka serca był wystarczający, aby zapewnić prawidłowe napełnianie i rzut lewej komory oraz normalizację utlenowania krwi tętniczej. Pacjenta rozintubowano

w 9. godz. po korekcji i wypisano do domu w 14. dobie

pooperacyjnej. W ciągu kilkumiesięcznej obserwacji pooperacyjnej nie odnotowano klinicznych cech niewydolności prawokomorowej.

Omówienie

Prawy przedsionek serca powstaje z dwóch odrębnych komponentów: zatoki żylnej (łac. sinus venosus), której oba rogi zbierają krew z żył żółtkowych, pępowinowych i wspólnych kardynalnych oraz prymitywnego, jednojamowego wspólnego przedsionka. Od 24. doby życia płodowego postępuje utrata symetrii budowy zatoki żylnej – z rogu lewego tworzy się zatoka wieńcowa, z prawego – gładkościenna, żylna część prawego przedsionka. Ujście prawego rogu zatoki żylnej do prawego przedsionka otaczają wtedy dwa fałdy tkanki, zwane lewą i prawą zastawką żylną. W części dogłowowej obie zastawki łączą się ze sobą w tzw. przegrodę rzekomą, która później wraz z pozostałym odcinkiem lewej zastawki zatoki żylnej włączona zostaje w tworzącą się przegrodę międzyprzedsionkową. W dalszym okresie rozwoju serca pozostaje więc już tylko dolna część prawej

zastawki, która utworzy zastawkę żyły głównej dolnej (Eustachiusza) i zastawkę ujścia zatoki wieńcowej (Tebezjusza).

Z informacji przytoczonych powyżej wynika, że opisywana postać CTD może być efektem nie tylko przetrwania całej prawej zastawki ujścia zatokowo-przedsionkowego, ale i jej dalszego patologicznego wzrostu. Tworzenie się przegrody rozmieszczonej od ujścia żyły głównej górnej do ujścia żyły głównej dolnej dowodzi, że mamy do czynienia z wczesnozarodkowym zaburzeniem procesu septacji.

Anatomia prawego przedsionka z przegrodami ułożonymi równolegle uzasadnia spekulację, że przyczyną wady może być obecność w prawej zastawce zatokowej ektopowej tkanki mezynchymalnej (ang. mesenchymal cap) stymulującej jej rozwój w sposób analogiczny do rozwoju właściwej pierwotnej przegrody międzyprzedsionkowej [5].

Brak przeszkody anatomicznej między żylnym spływem systemowym a zastawką trójdzielną może prowadzić do pochopnego wniosku, że brak podstaw do mówienia o restrykcji napływu do prawej komory. Wnikliwa analiza przepływów żylnych wykazanych echokardiograficznie i zobrazowanych na rycinie 3. dowodzi bowiem, że przy tak ukształtowanej dodatkowej przegrodzie krew kierowana jest ze wszystkich trzech spływów: żyły głównej górnej (SVC), żyły głównej dolnej (IVC), zatoki wieńcowej (SC) przez ubytek międzyprzedsionkowy na stronę lewą. Niedorozwój prawej komory z niewykształconą częścią zatokową (koniuszkową) można wiązać z zaburzeniem hemodynamiki płodowej [6] – tym bardziej że brak istotnego powrotu krwi płucnej do lewego przedsionka może dodatkowo ułatwiać prawo-lewy przepływ przez ASD.

Wnioski

1. Studium przypadku dowodzi, że w CTD wymagana jest szczególna czujność diagnostów. Stwierdzanie prawo-

-lewego przepływu przez przegrodę międzyprzedsionkową stawia wymóg wnikliwej analizy morfologii przedsionka i komór.

2. Niedorozwój prawej komory serca nie stanowił przeszkody w całkowitej korekcji wady. Obliteracja balonem otworu międzyprzedsionkowego może być metodą rozstrzygającą w procesie kwalifikowania do operacji kardiochirurgicznej.

Piśmiennictwo

1. Joe BN, Poustchi-Amin M, Woodard PK. Case 56: cor triatriatum dexter.

Radiology 2003; 226: 701-705.

2. Yarrabolu TR, Simpson L, Virani SS, Arora H, Navarijo J, Stainback RF.

Cor triatriatum dexter. Tex Heart Inst J 2007; 34: 383-385.

3. Bendayán I, Rueda-Núńez F. Cor triatriatum dexter in adults? Rev Esp

Cardiol 2010; 63: 1515-1516.

4. Januszewska K, Loeff M, Kozlik-Feldmann R, Franke J, Netz H, Malec E,

Pozza RD. Cor triatriatum dexter: rare case of neonatal cyanosis. Clin Res Cardiol 2010; 98: 861-863.

5. Anderson RH, Brown NA, Webb S. Development and structure of the atrial septum. Heart 2002; 88; 104-110.

6. Kutsal A, Yavuz T, Ulusan V. Right atrial and tricuspid hypoplasia. J Cardiovasc Surg (Torino) 2006; 47: 353-354.