Crazy Whartin tumor or crazy surgeon’s idea? Why do we avoid an open biopsy of parotid tumors?

Wprowadzenie

Opisany przez Hildebranda w 1895 r. guz Warthina (Warthin tumor – WT), znany również jako cystadenolymphoma, jest drugim najczęstszym nowotworem łagodnym gruczołów ślinowych [1, 2]. Stanowi ok. 15% wszystkich pierwotnych guzów nabłonkowych ślinianki przyusznej [3]. Poza ślinianką WT jest bardzo rzadki i może występować w węźle okołoprzyusznym, gardle i jamie ustnej [4, 5]. Histologicznie charakteryzuje się gęstym podścieliskiem limfoidalnym i podwójną warstwą nabłonka onkocytarnego z brodawkowatym i torbielowatym wzorem cytoarchitektury [3, 5]. W przeszłości wszystkie WT były leczone chirurgicznie, ale ze względu na ich powolny wzrost, często minimalne objawy kliniczne i zaawansowany wiek wielu pacjentów stopniowo coraz szerzej stosowano aktywną obserwację [2]. Aby wybrać tę opcję postępowania, diagnoza WT musi być wiarygodna, potwierdzona przez dane kliniczne, obrazowe i cytologiczne z punkcji cienkoigłowej (PCI) [2]. W piśmiennictwie nie znaleziono publikacji dotyczących uzyskiwania materiału do badania histologicznego poprzez nacięcie guzów pokrytych niezmienioną skórą, pomimo zastosowania wielu kombinacji haseł indeksowych (WT, guz łagodny przyusznicy, guz okolicy przedusznej, guz kąta żuchwy, biopsja, biopsja cienkoigłowa lub gruboigłowa, nacięcie, biopsja otwarta). Guz Warthina jest nowotworem przesuwalnym względem skóry i podłoża. Zmiany troficzne skóry pokrywającej guz są rzadkie, choć niewykluczone, że z powodu możliwości ulegania stanom zapalnym [6]. Guz z owrzodzeniem otaczającej skóry jest niezwykle rzadki, co utrudnia odróżnienie od raka ślinianki przyusznej w warunkach klinicznych [6].

Opis przypadku

Przedstawiamy 64-letniego mężczyznę z guzem w lewej śliniance przyusznej, stopniowo powiększającym się od 3 lat. Po 2 latach samoobserwacji pacjent rozpoczął diagnostykę zmiany. Wykonano punkcję aspiracyjną cienkoigłową pod kontrolą ultrasonograficzną i wysunięto podejrzenie WT, wyniki nie były jednak w pełni diagnostyczne. Rok później w najbliższym ośrodku wykonano nacięcie w celu pobrania materiału do badania histologicznego, co wywołało gwałtowne powiększenie masy z owrzodzeniem skóry. Ponadto po zabiegu pojawił się krwiak, a po usunięciu szwów skórnych utrzymywało się krwawienie z rany oraz ciągły stan zapalny z wyciekiem ropnej wydzieliny. Otrzymano wynik histopatologiczny: guz Warthina. Pacjenta skierowano do Kliniki Otolaryngologii o wyższej referencji. Ze względu na rozmiar guza, owrzodzenie skóry, defekt kosmetyczny, stan zapalny oraz życzenie pacjenta wykonano parotidektomię z usunięciem guza. Preparując metodą retrograde wzdłuż obwodowych gałązek nerwu twarzowego, wycięto olbrzymi guz o wymiarach 7 × 12 cm wraz z płatem powierzchownym i głębokim ślinianki. Pozostawiono tylko górny fragment miąższu ślinianki z regionu I. Guz leżał bezpośrednio na pniu, obwodowych gałązkach nerwu twarzowego i żyle zażuchwowej. Wraz z guzem w jednym bloku usunięto również nacieczoną skórę policzka lewego. Otrzymano ostateczny wynik histopatologiczny: guz Warthina z nasilonymi zmianami wstecznymi i rozległymi świeżymi wylewami krwawymi, metaplazją nabłonkową oraz ogniskową martwicą – metaplastic (infarcted) Warthin tumor. Stwierdzono ponadto ogniskowo wykładniki przewlekłego, częściowo ropnego zapalenia z cechami obrzęku. Guz powoduje owrzodzenie skóry. W tkance podskórnej w pobliżu guza obecny jest ropień w trakcie organizacji. Z wymazu bakteriologicznego z guza otrzymano: Pseudomonas aeruginosa (ryc. 1, 2).

Omówienie

Guz Warthina z owrzodzeniem otaczającej skóry jest niezwykle rzadki, co utrudnia odróżnienie od raka ślinianki przyusznej w warunkach klinicznych [6]. Przedstawiamy unikalny przypadek WT z rozległym owrzodzeniem skóry i rozrostem mas ziarninowych bujających jak ukwiał, drugi w literaturze anglojęzycznej [7]. Z najwyższym prawdopodobieństwem do gwałtownej progresji doszło po biopsji otwartej guza. Ponieważ ten wyjątkowy obraz kliniczny TW może być wywołany działaniem jatrogennym, omawiamy najnowsze doniesienia literaturowe dotyczące diagnostyki różnicowej guzów przyusznic z podkreśleniem efektywnego rozpoznawania opartego na badaniach obrazowych i PCI.
Diagnostyka guzów przyusznic ma na celu wstępne rozróżnienie guza złośliwego i łagodnego oraz wstępne rozpoznanie różnicowe gruczolaka wielopostaciowego (PA) od TW, gdyż wyłącznie w tym ostatnim przypadku można odroczyć leczenie chirurgiczne lub skierować chorego do czujnej obserwacji [2]. Pierwszym, wstępnym, podstawowym i powszechnie dostępnym badaniem obrazowym jest ultrasonografia, w której cechy sonograficzne poszczególnych guzów ślinianek zostały dobrze opisane i są szeroko wykorzystywane [8, 9]. Uzupełnienie może stanowić ultrasonografia wzmocniona kontrastem (CEUS) z zastosowaniem Sonazoidu; wykazano jej przydatność w różnicowaniu gruczolaków i TW [10]. Ilościowy dynamiczny rezonans magnetyczny (MRI) ze wzmocnieniem kontrastowym i segmentacją odczytu zmiennej długości oraz dyfuzją obrazów pozwala na precyzyjne różnicowanie charakteru guzów ślinianek przyusznych [11]. Intensywność sygnału T1-zależnych obrazów w MRI z wykorzystaniem analizy ilościowej ma wysoką wartość diagnostyczną w różnicowaniu pomiędzy WT i PA oraz WT a MT (malignat tumors), a także pomiędzy PA i MT. W różnicowaniu wykorzystuje się odmienny współczynnik maksymalnej intensywności sygnału T1 dla guza w porównaniu ze średnią intensywnością sygnałów rdzenia kręgowego (T1-max-SIRs) [12]. Badanie MRI w obrazach T1-zależnych umożliwia uczenie maszynowe do opracowania schematu oceny diagnozowania guzów ślinianek przyusznych, a wyniki eksperymentalne wykazały, że dokładność ostatecznego algorytmu w diagnostyce i ocenie stopnia zaawansowania raka ślinianki przyusznej jest wysoka (82,18%) [13].
Kolejnym krokiem jest skonstruowanie sygnatury radiomicznej na podstawie podwójnego lub potrójnego modelu zbudowanego na podstawie danych demograficznych i cyfrowej obróbki obrazów MRI. Cechy radiomiki wyodrębnione z osiowych obrazów T1WI i fs-T2WI oraz czynniki kliniczne posłużyły do oceny guza, marginesu i różnicowania typu histologicznego nowotworu [14]. Podobny model radiomiczny opracowano, opierając się na obrazach T2-zależnych [15]. Nomogram radiomiczny łączy niezależne czynniki kliniczne oraz wynik „Rad-score” i pozwala zoptymalizować podejmowanie decyzji klinicznych [16]. Aspiracyjna punkcja cienkoigłowa to najbardziej opłacalny i minimalnie inwazyjny sposób oznaczania charakteru guza ślinianki przyusznej. Czułość PCI w diagnostyce TW wynosi 93%, swoistość 94,8%, a dokładność 94,6% [17]. Ocenę trafności diagnostycznej gruczolaka wielopostaciowego i TW poprawiono poprzez wykorzystanie systemu Milano do raportowania cytopatologii gruczołów ślinowych, który powstał na podstawie badań międzynarodowych i wieloinstytucjonalnych [18].
Pomimo coraz powszechniejszego stosowania czujnej obserwacji WT istnieją cztery wyraźne wskazania do podjęcia operacji: niepewna diagnoza, problemy kosmetyczne, dolegliwości kliniczne, takie jak ból, owrzodzenie lub nawracające stany zapalne guza, oraz życzenie pacjenta [5, 19]. W prezentowanym przypadku bezwzględnym wskazaniem do pilnego leczenia były wszystkie powyższe przesłanki. Podsumowując, w przypadku wątpliwości w rozpoznaniu guza przyusznicy konieczna jest wielostopniowa diagnostyka, zgodna z medycyną opartą na dowodach – metody podstawowe (USG, PCI) a następnie zaawansowane techniki radiologiczne (MRI, radiomika). Powyższy przypadek wskazuje na niedogodności prowadzenia takiej diagnostyki w ośrodkach lokalnych o znikomym doświadczeniu, które trudno nabyć przy kilku przypadkach diagnozowanych i leczonych rocznie. Kontynuacja diagnostyki poza ośrodkiem onkologicznym może prowadzić do kroków nietypowych, takich jak nacinanie zmiany, co skutkuje dalszym bardzo nietypowym przebiegiem klinicznym guza.

Piśmiennictwo