Cryoglobulinaemic vasculitis

Zapalenie naczyń w przebiegu krioglobulinemii (cryoglobulinaemic vasculitis – CV) to zapalenie małych naczyń zajmujące przeważnie skórę, stawy, obwodowy układ nerwowy i nerki [1, 2]. Większość przypadków ma charakter wtórny do infekcji HCV (80%), chorób limfoproliferacyjnych (ok. 5%), chorób autoimmunologicznych (6%, głównie zespół Sjögrena) i innych infekcji [1, 2]. Pozostałe niecałe 10% to postacie o nieznanej etiologii, czyli samoistne lub idiopatyczne [1, 2].
Największe znaczenie diagnostyczne ma wykrycie krioglobulin, czyli białek wytrącających się z surowicy w temperaturze 4°C i ponownie rozpuszczających się po jej ogrzaniu do temperatury 37°C [1–3] (tab. I, ryc. 1). Wyróżnia się 3 typy krioglobulin:
• typ I – immunoglobuliny monoklonalne,
• typ II – składający się z poliklonalnych IgG i monoklonalnych IgM o aktywności czynnika reumatoidalnego,
• typ III – składający się z poliklonalnych IgG i poliklonalnych IgM o aktywności czynnika reumatoidalnego [1–3].
• Typ I krioglobulin występuje w chorobach limfoproliferacyjnych, w tym w gammapatii monoklonalnej o nieokreślonym znaczeniu – MGUS, a mieszana krioglobulinemia (typ II i III krioglobulin) w przebiegu chorób limfoproliferacyjnych, autoimmunologicznych i infekcji [1–3].
Innymi nieprawidłowościami w badaniach laboratoryjnych typowymi dla CV i pośrednio świadczącymi o obecności krioglobulin w surowicy są:
• hipokomplementemia (zmniejszenie stężenia składowej C4 dopełniacza, zmniejszenie całkowitej zdolności hemolitycznej dopełniacza CH50), występuje u 70–90% chorych z mieszaną krioglobulinemią,
• obecność immunoglobulin monoklonalnych w surowicy,
• stwierdzenie czynnika reumatoidalnego [1–3].
Wybór leczenia zapalenia naczyń w przebiegu krioglobulinemii (CV) zależy od ciężkości i przyczyny choroby [1, 2, 5].
Podstawą leczenia łagodnej i umiarkowanej postaci CV związanej z infekcją HCV jest interferon  (IFN-) i rybawiryna podawane przez 12 miesięcy [1, 2, 4, 5]. U chorych z ciężką postacią CV związaną z infekcją HCV, zwłaszcza z zajęciem nerek i szybkim postępem zmian, należy rozważyć dołączenie do standardowego leczenia przeciwwirusowego rytuksymabu (4 wlewy po 375 mg/m² p.c. co tydzień) [1, 2, 4, 5]. Nie wykazano skuteczności glikokortykosteroidów, metotreksatu, azatiopryny i cyklofosfamidu w tej grupie chorych [1].
W łagodnej i umiarkowanej postaci idiopatycznej CV można stosować leczenie objawowe (unikanie niskiej...


View full text...