Diagnostic and therapeutic recommendations for selected neoplasm of the head and neck. Maxillary carcinoma and cancer of the ethmonasal complex

System TNM rozdziela jako oddzielne lokalizacje narządowe raka szczęki i raka kompleksu nosowo-sitowego (nasoethmoid complex), ale w praktyce, z punktu widzenia epidemiologii i diagnostyki, nowotwory te rozpatrywane są jako
jedna grupa (sinonasal malignancies SNM). Są to rzadkie guzy, lokalizowane w rejonie anatomicznym o bardzo skomplikowanej budowie, często przez długi czas objawowo nieme bądź przebiegające pod maską stanów zapalnych
i dlatego rozpoznawane najczęściej w stadium miejscowego zaawansowania T3 i T4. Guzy te sąsiadują ze strukturami ważnymi dla życia i w wielu przypadkach postulat radykalnej resekcji onkologicznej jest trudny do osiągnięcia, a kalectwo funkcjonalne i oszpecenie zewnętrzne jest trudne do zaakceptowania przez chorego. W 2003 r. zarejestrowano w Polsce 215 nowych zachorowań i 105 zgonów z powodu SNM (C31 + C30) [1], ale w grupie tej (C30) liczone są również bardzo rzadkie nowotwory
złośliwe ucha środkowego. Stosunek mężczyzn do kobiet M:K=2:1, a szczyt zachorowań przypada na 6. i 7. dekadę życia. Około 50–70% guzów złośliwych jam nosa i zatok przynosowych zlokalizowanych jest w zatoce
szczękowej, 15–30% w jamie nosa i 10–20% w błędniku sitowym
[2, 3], ale w znacznym odsetku przypadków trudno ustalić punkt wyjścia procesu nowotworowego, z uwagi na wysokie zaawansowanie miejscowe. Wśród SNM istotną
klinicznie grupę (ok. 15%) stanowią guzy przerzutowe do masywu szczękowo-sitowego i są to najczęściej przerzuty z raka piersi, prostaty i nerki [2–4]. Udokumentowanym, zawodowym czynnikiem ryzyka rozwoju SNM jest ekspozycja na pył drzewny (drewno twarde), prowadząca do rozwoju gruczolakoraka w obrębie błędnika sitowego. Inne, słabiej uwarunkowane czynniki ryzyka, to kontakt z pyłem drewna miękkiego, oparami aluminium i niklu, praca w przemyśle garbarskim, skórnym, tekstylnym, konserwacji żywności i kontakt ze środkami ochrony roślin w rolnictwie [3, 4]. Niezawodowym czynnikiem ryzyka rozwoju
raka płaskonabłonkowego w obrębie jam nosa i zatok przynosowych jest palenie tytoniu [2, 4]. Rola wirusa brodawczaka typu ludzkiego (Human Papilloma virus – HPV) w transformacji nowotworowej nabłonka jam nosa i zatok
jest coraz częściej udokumentowana (identyfikacja DNA wirusa z tkanki nowotworu) [5, 6]. Związek infekcji wirusem Epsteina-Barra (EBV) z SNM ma istotne znaczenie jedynie w odniesieniu do niezróżnicowanych form raka i chłoniaków typu NK/T-cell [4]. Ryzyko transformacji brodawczaków w obrębie nosa i zatok w raka płaskonabłonkowego zależy wyraźnie od typu brodawczaka. Brodawczaki egzofityczne czy grzybiaste (exophytic papilloma, fungiform papilloma), mimo tendencji do odrostów, z reguły nie ulegają zezłośliwieniu. Brodawczaki
odwrócone (inverted papilloma) rozwijające się najczęściej na bocznej ścianie nosa czy w zatoce szczękowej, często dające nawroty, mimo pozornie radykalnej resekcji, mogą transformować w raka w ok. 5–10% [2, 4, 6].
Bardzo duże zróżnicowanie morfologiczne SNM można przyrównać jedynie do mnogości form histologicznych guzów gruczołów ślinowych. International Histological Classification of Tumours (WHO) [7] wymienia w obrębie nosa i zatok przynosowych 44 rozpoznania histopatologiczne nowotworów złośliwych, gdzie grupą dominującą są nowotwory nabłonkowe.

Najczęściej rozpoznawane nowotwory złośliwe
w obrębie jam nosa i zatok przynosowych [2–4, 7]

A. Ca planoepitheliale keratodes (keratinizing squamous cell
Carcinoma), rak płaskonabłonkowy rogowaciejący – ICD-
-0 8070/3 (40–50%),
B. Ca planoepitheliale akeratodes (cylindrical cell carcinoma,transitional type carcinoma), rak płaskonabłonkowy nierogowaciejący
– ICD-0 8121/3 (<10%),
C. Adenocarcinoma, gruczolakorak – ICD-0 8140/3; (intestinal
type adenocarcinoma of sinonasal tract), rak gruczołowy
typu jelitowego w obrębie nosa i zatok – ICD-0
8144/3 (13–19%),
D. Adenoid cystic carcinoma (cylindroma), rak gruczołowato-torbielowaty – ICD-0 8200/3 (6–10%),
E. Olfactory neuroblastoma (esthesioneuroblastoma), nerwiak węchowy zarodkowy – ICD-0 9522/3 (<5%),
F. Melanoma malignum, czerniak złośliwy – ICD-0 8720/3 (10%),
G. Grupa chłoniaków (Non-Hodgkin lymphomas) – ICD-0
9591/3; extramedullary plasmocytoma – ICD-0 9731/3;
midline malignant reticulosis – ICD-0 9702/3, histiocytic lymphoma – ICD-0 9723/3; Hodgkin disease – ICD-0
9650/3 (ogółem >10%),
H. Rhabdomyosarcoma mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy
(najczęściej diagnozowany łącznotkankowy nowotwór
złośliwy u dzieci) <5%.
Przerzuty do regionalnych węzłów w SNM występują rzadko (ok. 10%) [8]. Głównie przy zaawansowaniu miejscowym T3 i T4, prowadzącym do naciekania raka poza obręb jam nosa i zatok, pojawiają się najczęściej w I, II, III i V regionie.
Problemem jest potencjalna obecność przerzutów do węzłów zagardłowych, gdzie skuteczność zarówno radioterapii, jak i chirurgii jest ograniczona.

Zaawansowanie miejscowe nowotworów zatoki
szczękowej (wg AJCC 2002) [9]

Tx – nie można ocenić guza pierwotnego
T0 – nie stwierdza się obecności guza pierwotnego
Tis – nowotwór przedinwazyjny
T1 – guz ograniczony do błony śluzowej zatoki szczękowej bez naciekania i niszczenia kości
T2 – guz nacieka lub niszczy kość obejmując podniebienie twarde i/lub przewód środkowy nosa, nie penetruje na tylną ścianę zatoki i wyrostki skrzydłowe
T3 – guz nacieka jedną z wymienionych poniżej struktur: kość tylnej ściany zatoki szczękowej, tkankę podskórną, ścianę dolną lub przyśrodkową oczodołu, dół
skrzydłowy, sitowie
T4a – guz nacieka zawartość przedniego odcinka oczodołu, skórę policzka, wyrostki skrzydłowe, dół podskroniowy, blaszkę poziomą kości sitowej, zatokę klinową lub czołową
T4b – guz nacieka jedną z wymienionych poniżej struktur: szczyt oczodołu, oponę twardą, środkowy dół czaszki, nerwy czaszkowe (poza V2), część nosową gardła lub stok

Zaawansowanie miejscowe nowotworów jam nosa
i sitowia (wg AJCC 2002)

Tx – nie można ocenić guza pierwotnego
T0 – nie stwierdza się obecności guza pierwotnego
Tis – nowotwór przedinwazyjny
T1 – guz ograniczony do jednej okolicy bez naciekania kości
T2 – guz obejmuje dwie okolice w pojedynczym regionie lub
szerzy się obejmując sąsiedni region w kompleksie nosowo-sitowym z lub bez naciekania kości
T3 – guz nacieka ścianę dolną lub przyśrodkową oczodołu, zatokę szczękową, podniebienie, blaszkę poziomą kości sitowej
T4a – guz nacieka jedną z wymienionych poniżej struktur: zawartość przedniego odcinka oczodołu, skórę nosa lub policzka, w niewielkim stopniu przedni dół czaszki, wyrostki skrzydłowe, zatokę klinową lub czołową
T4b – guz nacieka jedną z wymienionych poniżej struktur: szczyt oczodołu, oponę twardą, środkowy dół czaszki, nerwy czaszkowe (poza V2), część nosową gardła lub stok

Piśmiennictwo

1. http://148.81.190.231/krn/std.
2. Miller RH, Sturgis EM, Sutton CL. Neoplasms of the nose and
paranasal sinuses. W: Otorynolaryngology. Head and Neck Surgery.
Ballanger JJ, Snow JB [red.]. Williams and Wilkins, Baltimore 1996;
194-205.
3. Watkinson JC, Gaze MN, Wilson JA. Stell and Marans’s Head and
Neck Surgery. Butterworth-Heinemann, Oxford 2000.
4. Gőtte K, Hőrmann K. Sinonasal malignancy: What’s New. ORL 2004;
66: 85-97.
5. Hwang CS, Jang HS, Hong MK. Detection of human papilloma virus
(HPV) in sinonasal inverted papuillomas using polimerase chain
reaction (PCR). Am J Rhinol 1998; 12: 363-6.
6. Kashima HK, Kessis T, Hruban RH, et al. Human papillomavirus in
sinonasal papillomas and squamous cell carcinoma. Laryngoscope
1992; 102: 973-6.
7. Shanmugaratnam K. Nasal cavity and paranasal sinuses. W:
Histological typing of tumours of the Upper Respiratory Tract and
Ear. WHO International Histological Classification of Tumours. 2nd
ed. Shanmugaratnam K, Sobin LH [red.]. Springer, Berlin 1991.
8. Parkin DM, Whelan SL, Ferlay J, et al. Cancer Incidence in Five
Continents, vol. VIII. International Agency for Research on Cancer,
Lion 2002.
9. American Joint Committee on Cancer. AJCC Cancer Staging Handbook,
sixth Edition. Greene FL i wsp. [red.]. Springer, New York 2002.