Do we still operate on the same patients for cardiac myxoma? 30-year experience of a single cardiac surgical centre

Wstęp

Pierwotne guzy serca należą do rzadkości. Szacuje się, że blisko 75% to nowotwory łagodne, wśród których dominują śluzaki serca [1, 2]. Znacznie częściej, nawet do 50 razy, stwierdza się przerzuty nowotworów złośliwych do serca [3]. Operacyjne usunięcie pierwotnego guza serca (niezależnie od jego typu histologicznego czy złośliwości) jest metodą leczenia z wyboru [4, 5], a wg większości chirurgów zabieg należy wykonać w trybie pilnym zaraz po postawieniu rozpoznania, aby nie dopuścić do wystąpienia potencjalnie groźnych powikłań [6]. Postęp dokonujący się w kardiologii (doskonalsze metody obrazowania, powszechniejszy dostęp do badań diagnostycznych, rosnące doświadczenie kardiologów) znacznie poprawił wykrywalność pierwotnych nowotworów serca. Czy wpłynęło to na profil pacjentów kierowanych do operacji z rozpoznaniem guza serca?

Cel pracy

Celem pracy była analiza profilu klinicznego chorych operowanych z powodu śluzaka serca w okresie 30 lat w jednym ośrodku kardiochirurgicznym.

Materiał i metody

Chorzy


Badaniem objęto 64 chorych (42 kobiety i 22 mężczyzn) w wieku 51,4 ±15,0 lat (od 21 do 79 lat), których w latach 1981–2009 operowano z powodu śluzaka serca. Chorych retrospektywnie podzielono na trzy grupy, w zależności od okresu operacji: grupa A – pacjenci operowani w latach 1981–2000 (n = 23), grupa B – w latach 2001–2006 (n = 21) oraz grupa C – między 2007 a 2009 r. (n = 20). Najważniejsze przedoperacyjne dane demograficzne i kliniczne przedstawiono w tabeli I.



Badania przedoperacyjne


Do operacji wszystkich chorych kwalifikowano na podstawie badania echokardiograficznego (jednowymiarowe + dwuwymiarowe + badanie dopplerowskie), w którym obok diagnostyki guza (lokalizacja, średnica) oceniano wielkość jam serca, funkcję zastawek, czynność skurczową lewej komory (ang. left ventricular ejection fraction – LVEF; tab. II), jak również koronarografii (wykonywanej u wszystkich po 40. r.ż. i u młodszych z czynnikami ryzyka choroby niedokrwiennej serca). Przed operacją analizowano dane z wywiadu, takie jak dominujący objaw choroby zasadniczej, czas, jaki upłynął od jego wystąpienia do rozpoznania, współistnienie chorób dodatkowych. Oceniano również wydolność układu krążenia wg klasyfikacji Nowojorskiego Towarzystwa Kardiologicznego (ang. New York Heart Association – NYHA; tab. I).



Operacja


Po ostatecznym rozpoznaniu wszystkich chorych operowano w trybie pilnym (1–4 dni po postawieniu rozpoznania w badaniu obrazowym), ze sternotomii pośrodkowej z użyciem techniki krążenia pozaustrojowego (ang. cardiopulmonary bypass – CPB) i w umiarkowanej hipotermii (26–28°C). Jako osłonę mięśnia sercowego stosowano zimny (4C) roztwór krystalicznego płynu kardioplegicznego wg formuły St. Thomas Hospital. Podczas przygotowywania do CBP zwracano szczególną uwagę na ograniczenie manipulacji sercem, by zapobiec ewentualnej fragmentacji guza i uruchomieniu materiału zatorowego. We wszystkich przypadkach zdołano usunąć guza z odpowiednim marginesem tkanek. Każdorazowo oceniano wielkość guza (wymiar podłużny i wymiar poprzeczny; tab. III). Po wycięciu oglądano wszystkie dostępne jamy serca, badając je pod kątem obecności fragmentów lub dodatkowych ognisk śluzaka. Istotnie zwężone tętnice wieńcowe rewaskularyzowano w sposób typowy. Najważniejsze dane śródoperacyjne przedstawiono w tabeli III.

Usunięte guzy wraz z przylegającymi tkankami utrwalano w roztworze formaliny – zgodnie z przyjętymi zasadami. Kliniczne rozpoznanie łagodnego śluzaka serca było potwierdzone histopatologicznie w każdym przypadku. U nikogo nie znaleziono komórek nowotworowych w marginesie wyciętych tkanek otaczających.



Przedstawienie danych i analiza statystyczna


Zmienne ciągłe przedstawiono jako średnią ± odchylenie standardowe. Te, które spełniały warunki rozkładu normalnego (na podstawie testu Shapiro-Wilka), porównywano badaniem analizy wariancji (ANOVA) i testem Tukeya dla grup o różnej liczebności (test Spjotvolla i Stoline’a). Pozostałe zmienne ilościowe analizowano nieparametrycznym testem rangowym Kruskala-Wallisa. Do analizy zmiennych jakościowych użyto współczynnika zgodności Kendalla. We wszystkich zastosowanych testach wartość p < 0,05 uznano za istotną statystycznie. Dane opracowywano i analizowano z zastosowaniem pakietu statystycznego Statistica 9.0 (StatSoft, Inc., Tulsa, Stany Zjednoczone).

Wyniki

W ciągu 30 lat zmienił się istotnie profil chorych operowanych z powodu śluzaka serca. Średni wiek pacjentów poddanych zabiegowi systematycznie wzrasta (tab. I). Istotne różnice stwierdzono, analizując odsetek chorych młodych (≤ 40 lat) oraz w wieku > 60 lat w poszczególnych podgrupach. I tak, w grupie A większość chorych stanowiły osoby młode (12/23 chorych; 52%), natomiast rzadko operowano w wieku > 60 lat (2/23; 9%). Odwrotne proporcje zaobserwowano w grupie C, w której tylko 1 chory nie przekroczył 40. r.ż. (5%), a większość to pacjenci starsi (70%; grupa A vs grupa C p < 0,001; tab. I).

W ostatnich latach (grupa C) znacznie rzadziej operowano chorych w okresie ciężkiej niewydolności serca (NYHA III i IV; tab. I). W grupie A przed operacją ponad 60% chorych znajdowało się w klasie III lub IV wg NYHA, podczas gdy w grupie C jedynie 25%. Obecnie chorzy z guzami serca znacznie wcześniej trafiają do specjalistów i wcześniej mają wykonane badanie obrazowe (echokardiograficzne). W grupie A czas od początku objawów do rozpoznania wyniósł średnio 75 18 dni, w grupie B 56 16 dni, a w grupie C jedynie 23 7 dni (grupa C vs grupa A i vs grupa B p < 0,001). W przeszłości przypadkowe stwierdzenie guza serca należało do rzadkości (< 10% w grupie A), dzisiaj ma to miejsce u 1/4 chorych (grupa C). Jednocześnie śródoperacyjnie oceniane guzy były największe w grupie A (tab. III).

Chorzy operowani obecnie chorują na więcej schorzeń współistniejących, w tym nasiloną miażdżycę tętnic wieńcowych wymagającą pomostowania aortalno-wieńcowego, jak również występują u nich uznane czynniki ryzyka jej wystąpienia i progresji (nadciśnienie tętnicze, cukrzyca). U nikogo w grupie A nie było konieczności rewaskularyzacji chirurgicznej mięśnia sercowego, podczas gdy w grupie C była ona konieczna w 4 przypadkach (tab. III).

Omówienie

Badanie retrospektywne podsumowujące prawie

30-letnie doświadczenie jednego ośrodka kardiochirurgicznego w leczeniu łagodnych guzów serca wykazało, że profil chorych poddawanych operacjom usunięcia śluzaka serca ulega systematycznej zmianie. Coraz rzadziej diagnozujemy, a tym samym operujemy osoby młode (w grupie C tylko 1 chory). Podobną tendencję w populacji pacjentów ze śluzakami serca zauważył kilka lat wcześniej Selkane i wsp. [7]. Obecnie największą grupę stanowią pacjenci po 60. r.ż. (ok. 70%). A ten fakt łączy się z ważnymi konsekwencjami. Wraz z wiekiem częstość występowania chorób znacznie wzrasta, w tym choroby niedokrwiennej serca, jak i dowiedzionych czynników ryzyka jej wystąpienia i postępu [8]. Wiele lat temu dowiedziono, że sam wiek, nawet przy braku współistnienia innych czynników ryzyka, wiąże się z większym prawdopodobieństwem wystąpienia choroby niedokrwiennej serca [9]. W grupie C, w której dominowali ludzie starsi, największy odsetek pacjentów miał rozpoznaną chorobę niedokrwienną serca (w tym 15% zaawansowaną postać wymagającą chirurgicznej rewaskularyzacji), nadciś-

nienie tętnicze i cukrzycę, choć w przypadku tej ostatniej nie stwierdzono istotności statystycznej.

Powszechnie wiadomo, że śluzaki serca powodują występowanie trzech grup objawów klinicznych: po pierwsze, na skutek utrudnionego przepływu krwi przez serce stwierdza się objawy niewydolności krążenia, po drugie, incydenty zatorowe związane z fragmentacją guza i wreszcie grupa objawów konstytucjonalnych (gorączka, objawy rzekomogrypowe, utrata masy ciała) [10, 11]. U 1 chorego może występować cała triada objawów, lecz najczęściej jeden z nich dominuje. W badaniu Pinede i wsp. [10] stwierdzono, że wielkość i kształt guza korespondują z dominującymi objawami. Guzy największe, o średnicy > 5 cm, powodują częściej objawy przypominające wadę mitralną z niewydolnością krążenia, a guzy mniejsze o nieregularnej powierzchni wiążą się z incydentami zatorowymi [12]. Analizując stan kliniczny chorych, stwierdzono, że pomimo coraz większej liczby chorób współistniejących pacjenci poddani operacjom guzów serca w ostatnich kilku latach mieli lepszą wydolność układu krążenia. I tak, w grupie chorych operowanych w latach 80. i 90. (grupa A) ok. 70% pacjentów znajdowało się w klasie III

i/lub IV wg NYHA, podczas gdy w grupie C jedynie 1/4. Wydolność układu krążenia korelowała z wielkością guza, istotnym statystycznie powiększeniem lewego przedsionka oraz upośledzeniem czynności skurczowej lewej komory w badaniu echokardiograficznym. Największe guzy operowano wiele lat temu, obecnie natomiast diagnozuje się i usuwa chirurgicznie guzy o mniejszych rozmiarach, nietypowej lokalizacji i takie, które nie powodują wyraźnych objawów klinicznych.

Już wcześniej dowiedziono, że poprawa wykrywalności guzów serca ma niezaprzeczalny związek z rozwojem echokardiografii [10]. W rękach doświadczonego kardiologa narzędzie to jest wystarczającym do postawienia pewnego rozpoznania [11, 13]. W tym miejscu duże słowa uznania należą się lekarzom pierwszego kontaktu i specjalistom kardiologom. Czas od wystąpienia pierwszych objawów do badania pokazał, że obecnie kardiolodzy znacznie wcześ-

niej rozpoznają guzy serca. Jest to niezaprzeczalny dowód poprawy jakości opieki zdrowotnej, a dotyczy to nie tylko powszechnego dostępu do badań obrazowych, ale coraz większego doświadczenia kadry lekarskiej. Czas ten jest nawet krótszy od podawanego przez innych autorów [6]. W przeszłości nie tak rzadko chorzy zgłaszali się wielokrotnie do lekarzy rodzinnych, a ci długo zwlekali ze skierowaniem na badanie obrazowe serca i dużych naczyń, do których dostęp był bardzo ograniczony.

Wnioski

Analiza retrospektywna grupy chorych z łagodnym guzem serca pokazała, że obecnie pacjenci operowani z powodu śluzaka serca są osobami starszymi z częstszym współistnieniem schorzeń układu sercowo-naczyniowego. W ostatnich latach znacznie poprawiła się wykrywalność guzów serca, czego dowodem jest znaczne skrócenie czasu od wystąpienia objawów do operacji.


Piśmiennictwo


1. Dein JR, Frist WH, Stinson EB, Miller DC, Baldwin JC, Oyer PE, Jamieson S,

Mitchell RS, Shumway NE. Primary cardiac neoplasms. Early and late results of surgical treatment in 42 patients. J Thorac Cardiovasc Surg 1987; 93: 502-511.

2. Kamiya H, Yasuda T, Nagamine H, Sakakibara N, Nishida S, Kawasuji M, Watanabe G. Surgical treatment of primary cardiac tumors: 28 years’ experience in Kanazawa University Hospital. Jpn Circ J 2001; 65: 315-319.

3. Abraham KP, Reddy V, Gattusso P. Neoplasms metastatic to the heart: review of 3314 consecutive autopsies. Am J Cardiovasc Pathol 1990; 3: 195-198.

4. Elbardissi AW, Dearani JA, Daly RC, Mullany CJ, Orszulak TA, Puga FJ, Schaff HV. Survival after resection of primary cardiac tumors: a 48-year experience. Circulation 2008; 118 (14 Suppl): S7-15.

5. Centofanti P, Di Rosa E, Deorsola L, Dato GM, Patanè F, La Torre M, Barbato L, Verzini A, Fortunato G, di Summa M. Primary cardiac tumors: early and late results of surgical treatment in 91 patients. Ann Thorac Surg 1999; 68: 1236-1241.

6. Kuroczyński W, Peivandi AA, Ewald P, Pruefer D, Heinemann M, Vahl CF. Cardiac myxomas: short- and long-term follow-up. Cardiol J 2009; 16: 447-454.

7. Selkane C, Amahzoune B, Chavanis N, Raisky O, Robin J, Ninet J, Obadia JF. Changing management of cardiac myxoma based on a series of 40 cases with long-term follow-up. Ann Thorac Surg 2003; 76: 1935-1938.

8. Bonow RO, Bohannon N, Hazzard W. Risk stratification in coronary artery disease and special populations. Am J Med 1996; 101 (4A): 4A17S-22S.

9. Giulumian AD, Clark SG, Fuchs LC. Effect of behavioral stress on coronary artery relaxation altered with aging in BHR. Am J Physiol 1999; 276 (2 Pt 2): R435-R440.

10. Pinede L, Duhaut P, Loire R. Clinical presentation of the left atrial myxoma. A series of 112 consecutive cases. Medicine (Baltimore) 2001; 80: 159-172.

11. Piazza N, Chughtai T, Toledano K, Sampalis J, Liao C, Morin JF. Primary cardiac tumors: eighteen years of surgical experience on 21 patients. Can

J Cardiol 2004; 20: 1443-1448.

12. Loire R. Myxoma of the left atrium. Clinical outcome of 100 operated patients. Arch Mal Coeur Vaiss 1996; 89: 1119-1125.

13. Khan MA, Khan AA, Waseem M. Surgical experience with cardiac myxomas. J Ayub Med Coll Abbottabad 2008; 20: 76-79.