Dwa przypadki scleromyxedema

Wprowadzenie . Scleromyxedema jest przewlekłą chorobą zaliczaną do mucynoz. Kryteria jej rozpoznania to: charakterystyczne twardzino- podobne zmiany skórne, gammopatia monoklonalna bez współistniejących zaburzeń funkcji tarczycy, a w badaniu histopatologicznym rozplem fibroblastów i złogi mucyny w przestrzeniach międzykomórkowych.

Cel pracy . Przedstawienie dwóch przypadków scleromyxedema o różnym obrazie klinicznym.

Opis przypadku . Przedstawiamy dwóch pacjentów chorujących na scleromyxedema: 67-letniego, u którego klinicznie dominowały stwardnienia, oraz 53-letniego z przewagą wykwitów o charakterze grudek. U każdego z chorych stosowano odmienną, indywidualnie dobraną terapię. Pierwszemu podawano początkowo prednizon i chlorambucil, a następnie pulsy prednizonu i cyklofosfamidu, drugi był leczony pulsami melfalanu. Stosowane leczenie doprowadziło do stłumienia procesu chorobowego, zwolniło jego postęp, jednak nie spowodowało remisji.

Wnioski . Niezależnie od obrazu klinicznego leczenie scleromyxedema nastręcza trudności w związku z ograniczoną skutecznością stosowanych metod, ich działaniami niepożądanymi lub ograniczoną dostępnością.

Introduction . Scleromyxedema is a chronic disease numbered among mucinoses. Diagnostic criteria are: characteristic scleroderma-like skin lesions, monoclonal gammopathy without thyroid gland dysfunction, and, in histopathological examination, fibroblast proliferation and mucin deposits in the extracellular matrix.

Objective . To present 2 cases of scleromyxedema with different types of skin lesions predominating.

Case report . Two cases of scleromyxedema with different clinical manifestations are presented. In the first patient a scleroderma-like lesion predominated, while in the second one papular eruption was mainly observed. Each patient had individualized therapy; however, neither prednisone combined with chlorambucil and pulses with cyclophosphamide and prednisone in the first patient nor melphalan pulses in the second one were sufficiently effective.

Conclusions . Regardless of the clinical presentation, management of scleromyxedema can be challenging because of limited efficacy, safety or accessibility of different recommended treatment modalities.