Erythema nodosum in a child – case report

Wprowadzenie

Rumień guzowaty (erythema nodosum) jest szczególną odmianą zapalenia tkanki podskórnej. Po raz pierwszy został opisany w 1798 roku przez angielskiego dermatologa Roberta Willana, który już wtedy zwrócił uwagę na częstsze występowanie tego schorzenia u kobiet. W 1860 roku Hebra zaobserwował zmianę zabarwienia zmian skórnych w przebiegu tej choroby. Największą zachorowalność na rumień guzowaty obserwuje się między drugą i czwartą dekadą życia, jednak schorzenie to może się pojawić w każdym wieku, a prawdopodobieństwo jego wystąpienia zwiększa się wraz z częstością pojawiania się czynników wywołujących w danym środowisku. Prewalencja rumienia guzowatego mieści się w granicach od 0,24% do 0,5%. Największą skłonność do zachorowania na rumień guzowaty wykazują kobiety, u których choroba występuje 6 razy częściej niż u mężczyzn [według 1, 2].

Rumień guzowaty charakteryzuje się obecnością bolesnych, ostrozapalnych guzów zlokalizowanych symetrycznie w obrębie powierzchni goleniowych przednich. Średnica wykwitów wynosi 1–5 cm, a w trakcie trwania choroby mogą się one powoli szerzyć obwodowo. Początkowo mają one barwę jasnoczerwoną, następnie purpurową, a w końcowej fazie choroby żółtozieloną. W obrębie zmian nie występują owrzodzenia, a podczas gojenia nie dochodzi do tworzenia się zaników i blizn. Innymi, rzadszymi lokalizacjami zmian w rumieniu guzowatym są okolice kolan, ud, przedramion, ramion, szyi i twarzy. Choroba najczęściej zaczyna się nagle i może jej towarzyszyć podwyższona ciepłota ciała – do 38–39°C. W niektórych przypadkach w początkowej fazie choroby pacjenci mogą się skarżyć na bóle stawów, brzucha, głowy, wymioty, biegunkę i kaszel. Do rzadziej obserwowanych objawów zalicza się powiększenie wątroby, śledziony i węzłów chłonnych. Rumień guzowaty najczęściej ustępuje po około 3–6 tygodniach, ale może dochodzić do nawrotów zmian [3].

W badaniu histopatologicznym obserwuje się cechy zapalenia przegród zrazików tłuszczowych w obrębie tkanki podskórnej, bez objawów zapalenia naczyń. Przegrody oddzielające zraziki tłuszczowe są naciekane przez limfocyty, neutrofile, histiocyty i eozynofile. W zmianach w pełni dojrzałych dochodzi do zwłóknienia wyraźnie poszerzonych przegród zrazików tłuszczowych, a także obserwuje się występowanie ziarniniaków zawierających pojedyncze komórki olbrzymie i nabłonkowate. W wyniku przebudowy tkanki podskórnej może dochodzić do ucisku zrazików tłuszczowych, a nawet ich martwicy [4].

Ze względu na obraz kliniczny wyróżnia się dodatkowo dwie odmiany rumienia guzowatego: rumień guzowaty wędrujący (erythema nodosum migrans) oraz podostre wędrujące zapalenie tkanki podskórnej Vilanova i Pin~ol Aguadé. Charakteryzują się one bardziej asymetrycznym układem, a nieliczne zmiany często są ograniczone do jednej kończyny. Histopatologicznie wykazują cechy charakterystyczne dla długo utrzymującego się rumienia guzowatego [4].

Cel pracy

Przedstawienie przypadku rumienia guzowatego u 9-letniej dziewczynki spowodowanego przewlekłym stanem zapalnym migdałków podniebiennych.

Opis przypadku

Dziewięcioletnią dziewczynkę przyjęto do Kliniki Dermatologii i Wenerologii w Białymstoku z powodu zmian skórnych, które pojawiły się 3 dni wcześniej. W chwili przyjęcia stwierdzono obecność licznych wykwitów o charakterze guzów zapalnych, tkliwych, żywoczerwonych, zlokalizowanych na przedniej powierzchni obu goleni (ryc. 1.). W kolejnych dniach zmiany skórne pojawiły się również w obrębie ud, bocznej powierzchni kolana prawego oraz pojedynczy guz na tylnej powierzchni goleni prawej. W tej lokalizacji zmiany były jednak mniej liczne, a stan zapalny mniej nasilony (ryc. 2., 3.).

Matka dziewczynki podała, że pacjentka w przeszłości przebyła liczne infekcje górnych dróg oddechowych oraz choroby zakaźne typowe dla wieku dziecięcego, takie jak ospa wietrzna i świnka. W wieku 4 lat u dziewczynki wystąpiły objawy uczulenia na klarytromycynę. Pacjentka od 2 lat jest pod opieką poradni laryngologicznej ze względu na przewlekłe zapalenie migdałków podniebiennych, a 2 tygodnie przed wystąpieniem objawów rumienia guzowatego chorowała na zapalenie gardła. Matka dziewczynki w ostatnich kilku tygodniach nie podawała dziecku żadnych leków.

W wykonanych badaniach laboratoryjnych z odchyleń od stanu prawidłowego stwierdzono przyspieszony odczyn Biernackiego (74/116), zwiększone stężenie białka C-reaktywnego (64,6 mg/l) oraz podwyższoną wartość odczynu antystreptolizynowego (ASO) (229 IU/ml). W pozostałych badaniach dodatkowych nie wykazano istotnych nieprawidłowości. W trakcie pobytu w Klinice u pacjentki wykluczono m.in. mononukleozę zakaźną, toksokarozę i toksoplazmozę. Wynik badania radiologicznego klatki piersiowej był prawidłowy. Ze względu na powiększone migdałki podniebienne oraz trudności w połykaniu pokarmów dziewczynka została skonsultowana przez otolaryngologa, który stwierdził przewlekłe przerostowe zapalenie migdałków podniebiennych (ryc. 4.). W leczeniu zastosowano amoksycylinę z kwasem klawulanowym (625 mg co 12 godzin przez 10 dni), preparat zawierający bakterie z grupy Lactobacillus, klemastynę i hydroksyzynę. Na zmiany skórne zastosowano 10% maść ichtiolową. Do płukania jamy ustnej stosowano napar z szałwii. W trakcie terapii obserwowano powolne zmniejszanie się stanu zapalnego w obrębie zmian chorobowych. Nie obserwowano cech rozpadu i skłonności do bliznowacenia. Po uzyskaniu poprawy dziewczynkę skierowano do poradni laryngologicznej w celu usunięcia migdałków podniebiennych.

Omówienie

Rumień guzowaty jest wynikiem reakcji nadwrażliwości na wiele czynników wyzwalających. Czynniki te wykazują zdolność do prowokowania tworzenia się i następnie gromadzenia kompleksów immunologicznych w obrębie naczyń skóry i tkanki łącznej tworzącej przegrody zrazików tłuszczowych. U pacjentów z rumieniem guzowatym stwierdzono krążące kompleksy immunologiczne we krwi i aktywację układu dopełniacza. Ważną rolę w patogenezie tej choroby odgrywa typ IV (opóźniony) reakcji nadwrażliwości [3]. Najczęściej, aż w ponad 50% przypadków, nie udaje się stwierdzić czynnika wywołującego. Jest to tzw. postać idiopatyczna. Do najczęstszych przyczyn rumienia guzowatego zalicza się infekcje bakteryjne wywołane przez paciorkowcowe. Stanowią one 28–39% przypadków. Innymi czynnikami bakteryjnymi wywołującymi rumień guzowaty są mikobakterie, będące najczęstszą przyczyną rumienia guzowatego u dzieci w latach 60. XX wieku, a także bakterie z rodzaju Yersinia, Chlamydia, Campylobacter, Mycoplasma, Pasteurella, Rickettsia, Salmonella, Shigella, Treponema i Francisella. Na drugim miejscu wśród chorób, w przebiegu których dochodzi do pojawienia się rumienia guzowatego, znajduje się sarkoidoza – 11% przypadków. Stwierdzono ponadto występowanie rumienia guzowatego w przebiegu chorób układowych, takich jak: choroba Behceta, enteropatie, choroba Hortona, toczeń rumieniowaty, zespół Sweeta, choroba Takayashu i nefropatia IgA. Czynnikiem prowokującym są również infekcje wirusowe (wirus cytomegalii, wirus Epsteina-Barr – EBV), infekcje grzybicze i pierwotniakowe (blastomikoza, kokcydioidomikoza, trychofitoza, histoplasmoza, toksoplasmoza, ameboza, askarioza, tenioza). Opisywano również przypadki wystąpienia rumienia guzowatego wskutek stosowania antybiotyków, sulfonamidów, salicylanów i leków antykoncepcyjnych, a także w przebiegu chorób nowotworowych, np. w chorobie Hodgkina, białaczkach i chłoniakach [5].

Rumień guzowaty rzadko występuje u dzieci. Pod względem klinicznym przebieg choroby nie różni się od objawów występujących u osób dorosłych. U dzieci przed dojrzewaniem płciowym schorzenie to pojawia się równie często u dziewczynek i chłopców, natomiast u osób dorosłych obserwuje się około 6 razy częstsze występowanie erythema nodosum u kobiet. Zion Garty i Poznanski [6] zaobserwowali, że najczęstszą przyczyną rumienia guzowatego u dzieci są infekcje paciorkowcowe, następnie zakażenie EBV, choroby zapalne jelit, choroba Behceta oraz choroba kociego pazura. W 1/3 przypadków nie udało się określić przyczyny wywołującej. Podobnie Kakourou i wsp. [7] oraz Cengiz i wsp. [8] wskazali na infekcje paciorkowcowe jako najczęstszą przyczynę rumienia guzowatego u dzieci. Zazwyczaj pierwsze objawy rumienia guzowatego pojawiają się około 2–3 tygodni po infekcji gardła i towarzyszy im zwiększona wartość ASO. Niestety, dość często w momencie wystąpienia pełnego obrazu klinicznego rumienia guzowatego nie udaje się już wykryć paciorkowców w posiewie mikrobiologicznym wydzieliny z gardła [3]. Tak też było u opisywanej dziewczynki, u której objawy zapalenia gardła wystąpiły 2 tygodnie przed pojawieniem się rumienia guzowatego. Najczęstszą przyczyną zapalenia gardła u dzieci są wirusy i bakterie. Najważniejszą rolę wśród czynników bakteryjnych odgrywają paciorkowce -hemolizujące grupy A, które wytwarzają egzotoksyny, m.in. streptolizynę O, wykazującą właściwości hemolityczne i cytotoksyczne. U ponad 80% chorych na anginę paciorkowcową stwierdza się odpowiedź serologiczną przeciwko streptolizynie O. Do wzrostu ASO może dochodzić również bez klinicznych objawów choroby i świadczy to o przebytej infekcji paciorkowcowej [9]. W badaniach laboratoryjnych wykonanych u pacjentki stwierdzono ponadto zwiększone stężenie białka C-reaktywnego, które jest czułym, ale mało specyficznym markerem stanu zapalnego. Stężenie tego białka zwiększa się już po około 6–12 godzinach od pojawienia się w organizmie czynników stymulujących stan zapalny. Powrót do stanu prawidłowego następuje po 7–10 dniach leczenia. Czułością badanie to przewyższa liczbę białych krwinek i odczyn opadania krwinek. Wydaje się, że pomiary sekwencyjne mają większą wartość diagnostyczną niż pojedynczy pomiar [10, 11].

Zapalenie migdałków podniebiennych, które utrzymywało się u dziewczynki od około 2 lat, jest najczęściej wynikiem kilku incydentów zachorowania na anginę, ale może też być spowodowane jednorazowym wystąpieniem ostrego zapalenia migdałków podniebiennych. W wyniku nawracających stanów zapalnych migdałków i nieskutecznego leczenia zachowawczego może dochodzić do przebudowy struktury histologicznej oraz anatomicznej, a także zmiany aktywności immunologicznej migdałka. W wyniku zaistniałych zmian w morfologii migdałków tworzą się w ich obrębie liczne zwłóknienia i dochodzi do powiększenia się krypt, co stanowi doskonałe warunki do namnażania się patologicznej flory bakteryjnej. Dużą rolę odgrywają tutaj paciorkowce -hemolizujące z grupy A, podobnie jak w przypadku zapalenia gardła. Wpływają one alergizująco, toksycznie i pobudzają procesy zapalne w organizmie człowieka. Utrzymujący się stan zapalny w obrębie migdałków podniebiennych może być pierwotnym źródłem zakażenia w około 60% chorób odogniskowych [12]. Zarówno zapalenie gardła, jak i utrzymujące się od około 2 lat zapalenie migdałków podniebiennych mogły być przyczyną wystąpienia rumienia guzowatego u opisywanej dziewczynki. Niedopuszczanie do długotrwałego utrzymywania się procesów zapalnych w obrębie migdałków oraz prawidłowo przeprowadzone leczenie przyczynowe infekcji górnych dróg oddechowych wydaje się najważniejszym celem postępowania w przypadku rumienia guzowatego u dzieci.

Piśmiennictwo

 1. Requena L., Sánchez Yus E.: Erythema nodosum. Semin Cutan Med Surg 2007, 26, 114-125.

 2. Braun-Falco O., Plewig G., Wolff H.H., Burgdorf W.H.C.: Dermatologia. Wydawnictwo Czelej, Lublin, 2002, 811-814.  

3. Requena L., Requena C.: Erythema nodosum. Dermatol Online J 2002, 8, 1-4.

 4. White W.L., Hitchcock M.G.: Diagnosis: erythema nodosum or not? Semin Cutan Med Surg 1999, 18, 47-55.  

5. Cribier B., Caille A., Heid E., Grosshans E.: Erythema nodosum and associated diseases. A study of 129 cases. Int J Dermatol 1998, 37, 667-672.  

6. Zion Garty B., Poznanski O.: Erythema nodosum in Israeli children. Isr Med Assoc J 2000, 2, 145-146.  

7. Kakourou T., Drosatou P., Psychou F., Aroni K., Nicolaidou P.J.: Erythema nodosum in children: a prospective study. J Am Acad Dermatol 2001, 44, 17-21.  

8. Cengiz A.B., Kara A., Kanra G., Seçmeer G., Ceyhan M.: Erythema nodosum in childhood: evaluation of ten patients. Turk J Pediatr 2006, 48, 38-42.  

9. Romnicka A.M.: Zakażenia paciorkowcowe i antystreptolizyna O. Przegl Lek 2009, 66, 1-2.

10. Sikora J.P., Kwiatkowska R.: Przydatność kliniczna oznaczania białka C-reaktywnego i prokalcytoniny w diagnostyce i monitorowaniu zespołu uogólnionej odpowiedzi zapalnej. Alerg Astma Immun 2005, 10, 63-68.

11. Hansen J.G., Dahler-Eriksen B.S.: C-reactive protein and infections in general practice. Ugeskr Laeger 2000, 162, 2457-2460.

12. Waśniewska E., Nowak K.: Przewlekłe zapalenie migdałków podniebiennych i przerost migdałka gardłowego. Przew Lek 2002, 10, 124-129.





Otrzymano : 28 II 2011 r.

Zaakceptowano : 28 III 2011 r.