Extraneural metastases of the cauda equina myxopapillary ependymoma – a case report

Wstęp
Wyściółczak śluzakowobrodawkowaty (ependymoma myxopapillare) jest nowotworem umiejscowionym prawie wyłącznie w obrębie nici końcowej ogona końskiego rdzenia kręgowego [1–3]. Guz ten rzadko spotyka się w jamie czaszki. Do kazuistycznych rzadkości należy występowanie tej odmiany nowotworu poza OUN, w okolicy krzyżowej lub w innej lokalizacji [4, 5]. Wyściółczak śluzakowobrodawkowaty należy do łagodnych nowotworów, o powolnym wzroście i tendencji do nawrotów [1, 2]. Opisywano jednak rozsiew w obrębie OUN, jak również przerzuty odległe poza układem nerwowym [3, 6–8]. Postępowaniem terapeutycznym u chorych na wyściółczaka kanału kręgowego jest leczenie operacyjne. Radioterapia uzupełniająca może być wskazana po częściowej resekcji guza [1, 2, 9–12]. Chociaż u chorych na ependymoma myxopapillare ogona końskiego obserwowane są po radykalnym leczeniu chirurgicznym długoletnie bezobjawowe przeżycia, często stwierdza się wznowę występującą po kilku, a nawet kilkunastu latach [2, 10–13]. W pracy przedstawiono chorego z uogólnionym rozsiewem.
Opis przypadku
Mężczyzna (lat 34) został przyjęty do Kliniki Radioterapii Instytutu Onkologii w Krakowie w styczniu 1987 r. z rozpoznaniem ependymoma filium terminale. St. post laminectomiam. Chory był operowany 2.11.1976 r. w I Klinice Chirurgii AM w Krakowie z powodu guza kanału kręgowego okolicy krzyżowej. W badaniu histopatologicznym rozpoznano ependymoma myxopapillare. Objawów choroby nie obserwowano do 1983 r., kiedy to pacjent zauważył wolno powiększający się, niebolesny guzek w lewej pachwinie. Na oddziale chirurgicznym szpitala w Rzeszowie w całości usunięto guz okolicy pachwinowej lewej. W badaniu histopatologicznym stwierdzono ependymoma myxopapillare metastaticum lymphonodi. We wrześniu 1986 r. w prawej pachwinie pojawił się niebolesny guzek. Na oddziale chirurgicznym szpitala w Rzeszowie wykonano prawostronną limfangektomię pachwinową, na podstawie wyniku badania histopatologicznego stwierdzono ependymoma myxopapillare metastaticum. Chorego skierowano do Instytutu Onkologii w Krakowie w celu konsultacji, zalecono regularne kontrole. Od marca 1988 r. do sierpnia 1993 r. 5-krotnie usuwano przerzutowo zmienione węzły chłonne pachwinowe prawe. Za każdym razem w badaniach histopatologicznych rozpoznawano ependymoma myxopapillare metastaticum. W wykonanych badaniach obrazowych nie stwierdzono wznowy miejscowej. Chory nie wyrażał zgody na zaproponowane leczenie chemiczne i napromienianiem. W kwietniu 1990 r. chorego przyjęto na Oddział Chorób Płuc Szpitala w Kielcach. Torakotomię (Toracotomia sinistra. Excisio tumoris lobii inferioris pulmonis sinistri) przeprowadzono 19 kwietnia 1994 r. Podczas operacji stwierdzono guz o średnicy ok. 5 cm w lewym dolnym płacie, a także liczne drobne guzki o średnicy 1–2 cm na opłucnej płucnej, opłucnej ściennej, na osierdziu i przeponie. W badaniu histopatologicznym rozpoznano neoplasma malignum metastaticum, obraz histologiczny nowotworu może odpowiadać ependymoma myxopapillare. W tym samym czasie usunięto również pakiet węzłów chłonnych z prawej pachwiny, wynik badania histopatologicznego pozwolił na rozpoznanie ependymoma myxopapillare metastaticum lymphonodorum 8/8. Pacjent nie wyraził zgody na zaproponowane leczenie chemiczne. W marcu 1995 r. chorego w stanie ogólnym ciężkim przyjęto do Kliniki Chemioterapii Instytutu Onkologii w Krakowie. Stwierdzono progresję przerzutów w płucach, powiększone węzły chłonne w jamie brzusznej oraz przerzuty do wątroby. Chory od 13.03.1995 do 20.06.1995 r. otrzymał 4 serie leczenia chemicznego etopozydem. Ze względu na progresję choroby zmieniono schemat leczenia chemicznego. Od 5.09.1995 do 5.12.1995 r. chory otrzymał 4 serie leczenia chemicznego daktynomycyną, po którym nie uzyskano poprawy; chorego wypisano do domu z zaleceniami leczenia objawowego. 16 maja 1996 r. pacjent zmarł.
Dyskusja
U chorych na wyściółczaka śluzakowobrodawkowego kanału kręgowego obserwuje się długoletnie przeżycia całkowite – 5-letnie wynoszą powyżej 90%, natomiast 10-letnie 80–90% [1, 2, 10–12]. Podstawową metodą leczenia tych nowotworów są zabiegi neurochirurgiczne. Operacja ma na celu ustalenie rozpoznania histologicznego i usunięcie możliwie największej masy nowotworu bez zwiększenia ubytków neurologicznych. Uzupełniająca radioterapia rozważana jest jedynie w przypadku zabiegów nieradykalnych. Obszar napromieniany stanowi pozostałości nacieku z 2 cm marginesem. Dawka całkowita waha się 45–50 Gy, frakcjonowana klasycznie 1,8–2 Gy. Obserwacja chorych po operacjach niedoszczętnych z odraczaniem leczenia (chirurgicznego lub napromieniania) do wystąpienia klinicznej progresji guza jest równorzędnym sposobem postępowania. Pacjenci wymagają wówczas bardzo ścisłych kontroli – klinicznych i obrazowych. Chemioterapia w leczeniu wysokozróżnicowanych wyściółczaków rdzenia kręgowego stosowana jest jedynie w stadium rozsiewu. W pracy przedstawiono chorego obserwowanego przez 20 lat. Po 7 latach od radykalnego zabiegu operacyjnego stwierdzono rozsiew poza OUN. Kilkakrotnie wykonywano zabiegi operacyjne, usuwając zmienione przerzutowo węzły chłonne. Ze względu na brak zgody chorego nie przeprowadzono leczenia uzupełniającego (chemicznego i napromienianiem). Po 11 latach od wystąpienia przerzutów do węzłów pachwinowych doszło do masywnego rozsiewu, początkowo do płuc, opłucnej i osierdzia, następnie do wątroby i węzłów chłonnych zaotrzewnowych. Opisany przebieg choroby wskazuje na bardzo powolną dynamikę procesu nowotworowego, nawet w stadium uogólnienia. Mimo prowadzonego suboptymalnie leczenia uzyskano długoletnie przeżycie. Przypadek ten wskazuje na konieczność prowadzenia intensywnego leczenia skojarzonego operacyjnego oraz uzupełniającego chemicznego i napromienianiem w grupie chorych, u których stwierdzono przerzuty odległe. Taki schemat terapii być może pozwoliłby na uzyskanie lepszych efektów leczenia. Pacjenci wymagają długoletnich badań kontrolnych, zarówno klinicznych, jak i obrazowych, ze względu na ryzyko późnych wznów i przerzutów odległych [1–5, 7, 8, 13]. Brak jest danych wskazujących, jak długo i jak często należy przeprowadzać badania kontrolne.
Piśmiennictwo
1. Ross DA, Mckeever PE, Sandler HM, Muraszko KM. Myxopapillary ependymoma. Results of nucleolar organizing region staining. Cancer 1993; 71: 3114-8. 2. Wen BC, Hussey DH, Hitchon PW, Schelper RL, Vigliotti AP, Doornbos JF, VanGilder JC. The role of radiation therapy in the management of ependymomas of the spinal cord. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1991; 20: 781-6. 3. Newton HB, Henson J, Walker RW. Extraneural metastases in ependymoma. J Neurooncol 1992; 14: 135-42. 4. Satti M, Firoze M, Malaker K, Hussain M, Maniyar I. Mediastinal myxopapillary ependymoma primary or late metastases of paracoccygeal ependymoma: a case report. Ann Diagn Pathol 2005; 9: 215-8. 5. Fourney DR, Fuller GN, Gokslan ZL. Intraspinal extradural myxopapillary ependymoma of the sacrum arising from the filum terminale externa. Case report. J Neurosurg 2000; 93 (2 Suppl): 322-6. 6. Rickert CH, Kedziora O, Gullotta F. Ependymoma of the cauda eguina. Acta Neurochir (Wien) 1999; 141: 781-2. 7. Nakasu S, Ohashi M, Suzuki F, Matsuda M. Late dissemination of fourth ventricle ependymoma: a case report. J Neurooncol 2001; 55: 117-20. 8. Kittel K, Gjuric M, Niedobitek G. Metastasis of a spinal myxopapillary ependymoma to the inner auditory canal. HNO 2001; 49: 298-302. 9. Gliński B, Szpytma T, Pluta E. Intracranial ependymoma in adult patients: long-term results of postoperative irradiation. Rep Pract Oncol Radiother 2000; 5: 91-6. 10. Schild SE, Nisi K, Scheithauer BW, Wong WW, Lyons MK, Schomberg PJ, Shaw EG. The results of radiotherapy for ependymomas: the Mayo Clinic experience. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1998; 42: 953-8. 11. Di Marco A, Griso C, Pradella R, Campostrini F, Garusi GF. Postoperative management of primary spinal cord ependymomas. Acta Oncol 1988; 27: 371-5. 12. Shaw EG, Evans RG, Scheithauer BW, Ilstrup DM, Earle JD. Radiotherapeutic management of adult intraspinal ependymomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1986; 12: 323-7. 13. Bardales RH, Porter MC, Sawyer JR, Mrak RE, Stanley MW. Metastatic myxopapillary ependymoma: report of a case with fine-needle aspiration findings. Diagn Cytopathol 1994; 10: 47-53.
Adres do korespondencji
dr med. Jadwiga Nowak-Sadzikowska Klinika Nowotworów Jamy Brzusznej Centrum Onkologii – Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie ul. Garncarska 11 31-115 Kraków tel. +48 12 422 88 60 e-mail: z5sadzik@cyfronet.krakow.pl