Facial nerve schwannoma referred to the clinic as an endolymphatic sac tumor – case report

Wprowadzenie

Nerwiak nerwu twarzowego (neurilemmoma, facial nerve schwannoma – FNS) jest łagodnym, wolno rosnącym guzem wywodzącym się z komórek Schwanna osłonki nerwu twarzowego, który mimo rzadkiego występowania (poniżej 1% guzów kości skroniowej) stanowi najczęstszy nowotwór nerwu twarzowego [1, 2]. Guz ten może występować sporadycznie lub dziedzicznie w przebiegu neurofibromatozy typu II – wtedy stwierdza się go u 58% chorych [3]. FNS może dotyczyć każdego odcinka nerwu twarzowego, ale najczęściej obejmuje więcej niż jeden segment [4]. Przeważnie lokalizuje się w zwoju kolanka i w odcinku bębenkowym [2, 4]. Symptomatologia FNS może się różnić w zależności od lokalizacji guza i sąsiedztwa otaczających go struktur [2]. Głównym objawem jest postępujące porażenie nerwu twarzowego, jednak niekiedy porażenie nerwu twarzowego występuje nagle i może zostać fałszywie zdiagnozowane jako porażenie idiopatyczne (porażenie Bella) [4]. W przypadku guza rozwijającego się w odcinku wewnątrzszkroniowym nerwu obserwuje się także niedosłuch przewodzeniowy lub czuciowo-nerwowy, szumy uszne oraz ból ucha [2, 4].
Innym, jeszcze rzadziej występującym guzem piramidy kości skroniowej jest guz worka endolimfatycznego (endolymphatic sac tumor – ELST). Dotychczas na świecie opisano mniej niż 300 przypadków tego nowotworu. Wywodzi się on z nabłonka wyścielającego przewód lub worek endolimfatyczny [5]. Guz ten występuje sporadycznie lub jako manifestacja zespołu von Hippla-Lindaua (VHL) [5]. Objawy ELST są podobne do obserwowanych w FNS, choć przeważa tu jednostronne pogorszenie słuchu, a porażenie nerwu twarzowego (główny objaw FNS) występuje tylko u co trzeciego pacjenta [6].
W niniejszej pracy przedstawiono przypadek pacjenta operowanego z powodu FNS, który był kierowany do kliniki z podejrzeniem guza worka endolimfatycznego.

Opis przypadku

Mężczyzna, lat 67, został przyjęty do Kliniki Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu w trybie planowym z powodu guza ucha środkowego prawego. Pacjent zgłaszał nasilające się od około pół roku łzawienie i niedomykanie szpary powiekowej oka prawego, niemożność marszczenia czoła oraz opadanie kącika ust po prawej stronie. Negował zaburzenia słuchu i równowagi. W badaniu otoskopowym uwidoczniono prześwitujący przez zachowaną błonę bębenkową bladokremowosiny guz wychodzący z hypotympanum. Stwierdzono cechy obwodowego porażenia nerwu twarzowego prawego – V/VI stopień w skali Hausa-Brackmanna. W badaniu audiometrii tonalnej wykazano obustronny niedosłuch typu mieszanego.
W badaniu metodą rezonansu magnetycznego (RM) głowy z kontrastem wykonanym przed przyjęciem do szpitala opisano masę tkankową w piramidzie kości skroniowej po prawej stronie. Zmiana była zlokalizowana w dolnej części, do przodu od wyrostka sutkowatego i nieco poniżej od kanału półkolistego dolnego, przyśrodkowo od opuszki żyły szyjnej. Ulegała wzmocnieniu kontrastowemu. Miała pośredni sygnał w obrazach T2-zależnych. Wykazywała restrykcję dyfuzji, bez jednoznacznych zmian o charakterze złośliwym. Nie wzmacniała się typowo dla przyzwojaka i nerwiaka tej lokalizacji. Radiolodzy zasugerowali, że może być to ELST (ryc. 1).
Wykonano również badanie tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (high-resolution computed tomography – HRCT) kości skroniowych, w którym stwierdzono obecność osteolitycznego guza o wymiarach 13 × 14 × 15 mm w obrębie kości skroniowej prawej. Guz zajmował głównie dolne i przyśrodkowe partie upowietrznionych komórek sutkowatych. Niszczył tylną ścianę przewodu słuchowego zewnętrznego (PSZ) na poziomie błony bębenkowej i wpuklał się do jamy bębenkowej. Zajmował także kanał nerwu twarzowego oraz wrastał do otworu rylcowo-sutkowatego (ryc. 2).
Po przygotowaniu wykonano u pacjenta zabieg chirurgiczny z dojścia zausznego. Odsłonięto planum mastoideum, odpreparowano płat meato-tympanalny i wykonano antromastoidektomię. Następnie uwidoczniono i stopniowo usunięto różowo-żółtawy, gładki guz obejmujący jamę bębenkową (część tylną mezotympanum i hypotympanum) oraz wyrostek sutkowaty w części przednio-dolnej (wzdłuż przebiegu odcinka sutkowego nerwu twarzowego) (ryc. 3, 4). Stwierdzono całkowicie zniszczony nerw twarzowy w odcinku sutkowym (wtopiony w masę guza). Guz wnikał też do otworu rylcowo-sutkowego, dlatego podjęto decyzję o przedłużeniu cięcia na szyję. Rozwiercono szczyt wyrostka sutkowatego. Usunięto pozostałą część guza z otworu rylcowo-sutkowego. Zabieg był klinicznie radykalny. W końcowym jego etapie pobrano fragment nerwu usznego wielkiego i za jego pomocą wykonano rekonstrukcję nerwu twarzowego (przeszczep kablowy) (ryc. 5). Pobrany materiał przesłano do badania histopatologicznego śródoperacyjnego i rutynowego. W badaniu śródoperacyjnym stwierdzono fragmenty utkania guza mezenchymalnego bez cech złośliwości histologicznej, najprawdopodobniej nerwowego. W końcowym rozpoznaniu mikroskopowym otrzymano wynik: guz mezenchymalny bez cech złośliwości histologicznej – nerwiak (wg WHO: Schwannoma, Antoni A type). Obecnie pacjent jest pod kontrolą poradni przyklinicznej. W kontrolnym badaniu RM głowy wykonanym pół roku od zabiegu nie wykazano wznowy guza. Po 10 miesiącach od przeprowadzonego zabiegu pacjent nie zgłasza jeszcze powrotu czynności nerwu twarzowego.

Omówienie

Nerwiak nerwu twarzowego jest rzadkim, wolno rosnącym, łagodnym nowotworem wywodzącym się z komórek osłonki nerwu twarzowego [2]. Podstawowym jego objawem jest obwodowe porażenie nerwu twarzowego. Przeważnie postępuje ono powoli, ale może również pojawić się nagle lub mieć przebieg nawracający. Dlatego FNS powinien być podejrzewany w każdym przypadku postępującego porażenia nerwu twarzowego [2]. Ze względu na podobieństwo objawów FNS do porażenia Bella diagnoza FNS następuje często z dużym opóźnieniem. Sherman i wsp. zalecają wykonanie badania RM w przypadku porażenia nerwu twarzowego nieulegającego poprawie po 6 miesiącach oraz u pacjentów z nawracającymi porażeniami tego nerwu [2]. Inne objawy w przebiegu FNS wynikają z ucisku guza na sąsiednie struktury. Mogą to być między innymi niedosłuch przewodzeniowy lub czuciowo-nerwowy, szumy uszne oraz ból ucha. Należy pamiętać, że wiele z tych objawów występuje także w przebiegu nerwiaka nerwu VIII [2]. Uważa się, że znaczna część przypadków FNS przebiega bezobjawowo lub skąpoobjawowo ze względu na częste przypadkowe wykrywanie guzów w badaniach pośmiertnych. Klinicznie FNS stanowi poniżej 1% guzów wewnątrzskroniowych, a w badaniach na zwłokach jest to 1,9% [2]. Diagnostyka FNS opiera się na badaniach obrazowych, takich jak HRCT kości skroniowych oraz RM głowy [2].
W przypadku FNS wybór odpowiedniego postępowania terapeutycznego wciąż podlega dyskusji. Leczenie może być wyczekujące lub operacyjne [4]. Strategia wyczekująca z regularnymi kontrolami laryngologicznymi i badaniami obrazowymi jest uznawana za poprawną metodę w wolno rosnących FNS [4]. Uważa się, że średni przyrost wielkości guza wynosi od 0,85 mm do 1,4 mm rocznie. Należy mieć jednak na uwadze, że zdarzają się też guzy rosnące o wiele szybciej, nawet 6 mm w ciągu roku, które wymagają operacji [4]. W czasie zabiegu powinno się usunąć całkowicie guz i w większości przypadków jednocześnie odtworzyć ciągłość nerwu za pomocą przeszczepu kablowego (zwykle z nerwu usznego wielkiego) lub – jeżeli jest to możliwe – poprzez zespolenie nerwu koniec do końca. Rzadkie są przypadki FNS, gdzie możliwa jest całkowita resekcja guza z zachowaniem anatomii nerwu twarzowego [4]. Zachowanie ciągłości nerwu twarzowego lub jego odtworzenie powinno być, obok radykalnego usunięcia guza, standardem w postępowaniu chirurgicznym, zwłaszcza że nie wydaje się to niekorzystnie wpływać na rokowanie i ryzyko nawrotu [2]. U chorych z niedosłuchem przewodzeniowym możliwa jest chirurgiczna poprawa słuchu poprzez wykonanie jednocześnie ossikuloplastyki [4]. Nową i obiecującą metodą leczenia FNS jest radiochirurgia [4].
W przypadku naszego pacjenta w badaniu radiologicznym wysunięto podejrzenie guza worka endolimfatycznego. Jest to jeszcze rzadszy nowotwór wywodzący się z nabłonka wyścielającego przewód lub worek endolimfatyczny [5]. ELST jest guzem miejscowo złośliwym; może naciekać i niszczyć część skalistą kości skroniowej, wyrostek sutkowaty oraz uciskać kąt mostowo-móżdżkowy [5]. Przerzuty drogą krwi lub naczyń limfatycznych nie są obserwowane [5]. Większość danych naukowych dotyczących ELST pochodzi z opisów pojedynczych przypadków lub analizy małych grup [6], a pierwszy taki przypadek został opisany dopiero w 1984 roku u kobiety z jednostronnymi objawami przypominającymi chorobę Meniere’a [7]. Rozpoznanie następuje najczęściej w 5. lub 6. dekadzie życia, a obie płcie są dotknięte w podobnym stopniu [5, 8]. W przypadku nowotworu sporadycznego przebieg jest powolny, natomiast w przypadku VHL guzy te mogą być obustronne. Diagnozowane są we wcześniejszym wieku, a ich przebieg jest bardziej agresywny [5]. Nawet do 25% pacjentów z VHL choruje na ELST [5].
Symptomatologia ELST jest zbliżona do FNS. Głównym objawem jest jednak jednostronne pogorszenie słuchu (88,7%), w tym głęboki niedosłuch (21,6%), a porażenie nerwu twarzowego będące głównym objawem FNS występuje tylko u 30,6% pacjentów [6]. Ponadto pacjenci z ELST uskarżają się na zawroty głowy i zaburzenia równowagi (42%), szumy uszne (61,8%), ból ucha (71%), który może przechodzić w uogólniony ból głowy (43%) [5], oraz na uczucie pełności w uchu [8]. Obrazowanie badaniem tomografii komputerowej kości skroniowych lub RM głowy najczęściej uwidacznia zmianę w przestrzeni zabłędnikowej rozprzestrzeniającą się do ucha środkowego lub tylnego dołu czaszki [8].
Metodą leczenia ELST jest leczenie operacyjne, a ujemne marginesy resekcji pozwalają na znaczny odsetek wyleczeń (> 90%) [5].

Konflikt interesów

Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.

Piśmiennictwo