Fibromatosis of the facial skin – case report and review of the literature

Wprowadzenie

Włókniakowatość zaliczana jest do guzów desmoidalnych, które powstają z tkanki łącznej, aponeurotycznej, powięzi lub okostnej [1–3]. Chociaż zmiany te nie dają przerzutów i nie wykazują skłonności do zezłośliwienia, zaliczane są do nowotworów o charakterze miejscowo inwazyjnym z dużym potencjałem do nawrotów, co w szczególności dotyczy guzów zlokalizowanych w okolicy głowy i szyi [1, 2, 4, 5]. Wyróżnia się fibromatozy powierzchowne (podeszwowe, dłoniowe, prącia) oraz głębokie. Umiejscowienie zmian zaliczanych do fibromatoz głębokich w obrębie głowy i szyi jest bardzo rzadkie (12–15% wszystkich postaci włókniakowatości), najczęściej dotyczą one skóry szyi, okolicy podżuchwowej i nadobojczykowej, w dalszej kolejności skóry twarzy, skalpu, zatok przynosowych i oczodołu [1]. Etiologia choroby nie jest do końca wyjaśniona, a wśród najczęstszych czynników wymienia się zaburzenia hormonalne, czynniki genetyczne oraz przebyte urazy [1, 2]. W różnicowaniu należy brać pod uwagę inne nowotwory, takie jak włókniaki, śluzaki, nerwiaki, nerwiakowłókniaki, włókniakomięsaki i mięsaki prążkowanokomórkowe.

Cel pracy

Celem pracy jest przedstawienie rzadkiego przypadku włókniakowatości twarzy przebiegającej z czte­rokrotną wznową oraz przegląd dostępnego piśmiennictwa na temat tego schorzenia.

Opis przypadku

Mężczyzna 24-letni zgłosił się do Kliniki z powodu wznowy włókniakowatości okolicy przynosowej, pod­oczodołowej i policzka prawego. Zmiana po raz pierwszy wystąpiła w 16. roku życia w postaci guza niewielkich rozmiarów w okolicy przynosowej po stronie prawej. Wycięto ją w innym ośrodku po czteroletniej obserwacji. Wynik badania histopatologicznego wykazał utkanie myostosis proliferans, zabieg był nieradykalny. Po 2 latach zaobserwowano po­nowny wzrost guza, chory został przyjęty do tutejszej Kliniki. W badaniu fizykalnym stwierdzono za­padnięcie okolicy operowanej oraz liczne drobne guzki podskórne o wzmożonej spoistości, nieprzesuwalne względem podłoża i skóry, umiejscowione w dolnym biegunie nieestetycznej blizny pooperacyjnej. W obrazie tomografii komputerowej w obrębie policzka prawego za­ob­serwowano wrzecionowaty obszar, wielkości 3 cm × 2 cm, wykazujący wzmocnienie po podaniu kontrastu. Zmiana przylegała bezpośrednio do mięśni dźwigacza wargi górnej oraz mięśnia jarzmowego i policzkowego. Nie stwierdzono cech destrukcji kości oraz powiększonych węzłów chłonnych. W znieczuleniu ogólnym, w intubacji ustno-tchawiczej wycięto zmiany do granicy okostnej szczęki, z marginesem tkanek makroskopowo niezmienionych. W powstały ubytek przemieszczono ciało tłuszczowe Bichata, które po­kryto skórą przesuniętą z sąsiedztwa. W badaniu histo­patologicznym (ryc. 1. A–D) stwierdzono ławicowy wzrost fibroblastów (CD34+) o hiperchroma­tycz­nych, wrzecionowatych jądrach, z naciekaniem skóry, tkanki tłuszczowej podskórnej i przylegającej mięś­niówki szkieletowej. Aktywność proliferacyjną nowotworu opisano jako niską, antygen proliferacyjny Ki67 dodatni w około 5% jąder komórek nowotworu. Reakcje immunohistochemiczne z antygenami SMA, desminy i S100 – w komórkach nowotworu ujemne. Marginesy resekcji były wolne od utkania zmiany. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany. Po zabiegu chory pozostawał pod stałą kontrolą am­bulatoryjną.

Kolejną wznowę stwierdzono po 8 miesiącach od operacji. Na skórze w okolicy podoczodołowej prawej, w dolnym biegunie blizny pooperacyjnej stwierdzono guz wielkości 4,5 cm × 2 cm z licznymi guzkami satelitarnymi na obwodzie oraz drugą zmianę o średnicy około 0,5 cm w okolicy kąta przyśrodkowego oka prawego. Zmianę usunięto w znieczuleniu ogólnym, z marginesem zdrowych tkanek, co po­twier­dziło badanie histopatologiczne materiału operacyjnego. Chorego konsultowano w Klinice

No­­wotworów Głowy i Szyi Centrum Onkologii pod kątem uzupełniającego napromieniania. W związku z radykalnością zabiegu zalecono obserwację i stałe kontrole.

Po 18 miesiącach chorego ponownie przyjęto do Kliniki z powodu kolejnej wznowy. Na skórze w okolicy podoczodołowej prawej stwierdzono bliznę płaszczyznową o nierównej powierzchni ze zmianą guzowatą o rozmiarach 23 mm × 12 mm z licznymi guzkami satelitarnymi (ryc. 2.). Okoliczne węzły chłonne były niepowiększone. W obrazie tomografii komputerowej w okolicy policzkowej i okolicy przynosowej po stronie prawej w tkance podskórnej stwierdzono owalny, dobrze odgraniczony, jednorodny guz wielkości 23 mm  12 mm, umiarkowanie wzmacniający się po podaniu kontrastu, oddzielony cienką warstwą tłuszczu od głębiej położonych mięśni i nienaciekający kości (ryc. 3.). Chorego zakwalifikowano do operacji w znieczuleniu ogólnym. Zmianę wycięto z marginesem tkanek ma­kroskopowo niezmienionych. Jeden z usuniętych guzków zlokalizowany był w bezpośrednim sąsiedztwie wo­reczka łzowego. Ubytek pooperacyjny pokryto wolnym przeszczepem skóry pełnej grubości pobranym z pachwiny. Przebieg pooperacyjny był niepowikłany. Na okres gojenia założono blefarorafię, aby zapobiec bliznowatemu wywinięciu powieki dolnej oka prawego (ryc. 4., 5.). Wynik badania histopatologicznego mate­riału operacyjnego potwierdził radykalność zabiegu. Z uwagi na kolejną już wznowę chorego zakwalifikowano do uzupełniającej radioterapii w Klinice Radioterapii Głowy i Szyi Centrum Onkologii. Dwa miesiące po operacji pacjent poddany został naświetlaniu elektronami na obszar loży po guzie, otrzymał całkowitą dawkę 54 Gy w 30 frakcjach (ryc. 6.).

W ciągu 2 lat od ostatniego zabiegu nie stwierdzono cech wznowy.

Omówienie

Na podstawie piśmiennictwa [1–32] zebrano udokumentowane przypadki fibromatosis, przeanalizowano częstość występowania, dane demograficzne pacjentów, umiejscowienie, objawy, sposób leczenia oraz postępowanie z ewentualnymi wznowami procesu chorobowego. Z lat 1970–2012, w dostępnej ba­zie artykułów, w wyszukiwarce PubMed, znaleziono 32 doniesienia z opisanymi łącznie 209 przypadkami fibromatosis [1–32]. Dane z piśmiennictwa przed­stawiono w tabeli I.

Fibromatosis jest rzadkim nowotworem zaliczanym do guzów desmoidalnych. Stanowi 0,03% wszystkich chorób nowotworowych [2, 6]. Z powodu dużego prawdopodobieństwa wznowy jest przez niektórych autorów nazywany aggressive fibromatosis (AF) [1, 2, 4, 5]. Średni wiek pacjentów z włókniakowatością wynosi 25,2 roku, a stosunek mężczyzn do kobiet 1,86 : 1 [1–32]. Najczęstszym objawem choroby jest twardy guz o średnicy niekiedy przekraczającej 4 cm. Innymi towarzyszącymi objawami choroby są ból, dysfagia, trudności w oddychaniu, wytrzeszcz lub krwawienie z nosa [1].

Za najskuteczniejszą metodę terapii uznaje się le­cze­nie chirurgiczne lub chirurgiczne skojarzone z radioterapią [18, 23, 30]. Aż 50% zmian typu fibromatosis umiejscowionych w obrębie głowy i szyi ulega nawrotom, mimo radykalnych zabiegów chirurgicznych. Według niektórych autorów wznowy w tej okolicy mogą sięgać nawet 86% przypadków [27]. Duży odsetek wznów zmusza do poszukiwania innych, skuteczniejszych metod leczenia.

W ostatnich latach uznaniem cieszy się hormonoterapia tamoksyfenem [4, 7]. Ten syntetyczny lek o działaniu antyestrogenowym znalazł zastosowanie po odkryciu receptorów estrogenowych w gu­zach desmoidalnych [4]. Jest również grupa zwo-lenników skojarzonego stosowania preparatów hormonalnych i niesteroidowych leków przeciwzapalnych, z tych ostatnich najpopularniejsza jest in-dometacyna [8, 9]. Alternatywną metodę leczenia stanowi radioterapia. Jest ona zalecana chorym po nieradykalnym wycięciu z pozostawieniem guza resztkowego (zalecana dawka 2  25 Gy) lub jak w opi­­­sanym przypadku po wielokrotnych wznowach, po radykalnym wycięciu [1, 6, 7, 23]. Ryzyko wystąpienia wznowy u tych chorych zmniejsza się o połowę. W przedstawionym przypadku zastosowano uzupełniającą radioterapię po kolejnym, radykalnym wycięciu zmiany w okresie dwuletniej obserwacji i nie stwierdzono wznowy.

W leczeniu nowotworów głowy i szyi istotne są dwa elementy – radykalność operacji i wynik estetyczny. Ze względu na skłonność do nawrotów w terapii włókniakowatości pierwotne rekonstrukcje powinny uwzględniać najprostsze metody pokrycia ubytku tkanek, takie jak przeszczep skóry, plastyka miejscowa, a dopiero po co najmniej trzyletniej obserwacji bez nawrotu można planować dla poprawy wyniku estetycznego i czynnościowego złożone rekonstrukcje, nawet z ewentualnym wykorzystaniem płatów przenoszonych poprzez zespolenia mikronaczyniowe.

Wnioski

Chorzy z rozpoznaną włókniakowatością twarzy wymagają stałych kontroli. Leczenie chirurgiczne skojarzone z radioterapią jest skuteczne w zapobieganiu wznowom u chorych z włókniakowatością w obrę­bie głowy i szyi. Późne, ostateczne rekonstrukcje chirurgiczne powinny być wykonywane nie wcześniej niż po 3 latach od zakończenia leczenia.

Piśmiennictwo

 1. Ying-Nan C., Yuan-Chieh C., Yaoh-Shiang L.: Fibromatosis of the submandibular region. J Chin Med Assoc 2009, 72, 492-494.

 2. Kumar V., Khanna S., Khanna A.K., Khanna R.: Desmoid tumors: experience of 32 cases and review of literature. Indian J Cancer 2009, 46, 34-39.

 3. Verrill M.W., Coley H.M., Judson I.R., Fisher C.: Susceptibility of fibromatosis cells in short-term culture to ifosfamide – a possible experimental treatment in clinically aggressive cases. Sarcoma 1999, 3, 79-84.

 4. Gwynne-Jones D.P., Theis J.C., Jeffery A.K., Hung N.A.: Long-term follow-up of a recurrent multifocal desmoid tumour treated with tamoxifen: a case report. J Orthop Surg 2005, 13, 174-177.

 5. Seper L., Buger H., Vormoor J., Joos U., Klienheinz J.: Aggressive fibromatosis involving the mandible: case report and review of the literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2005, 99, 30-38.

 6. Suresh C.S., Ali A.A.: Desmoid tumor of the tongue. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2008, 13, 761-764.

 7. Mitchell G., Meirion J.T., Harmer C.L.: Aggressive fibromatosis: evidence for a stable phase. Sarcoma 1998, 2,

149-154.

 8. Yildiz F., Kars A., Cengiz M., Selek U., Gurkaynak M., Atahan I.L.: Possible therapeutic role of vitamin D3 in aggressive fibromatosis. Jpn J Clin Oncol 2004, 34, 472-475.

 9. Janinis J., Patriki M., Vini L., Aravantinos G., Whelan J.S.: The pharmacological treatment of aggressive fibromatosis: a systematic review. Ann Oncol 2003, 14, 181-190.

10. Siemssen S.J., Anagnostaki T.: Aggressive fibromatosis (extra-abdominal desmoids) of the head and neck. Br

J Plast Surg 1984, 37, 453-457.

11. Lakhan S.E., Eager R.M., Harle L.: Aggressive juvenile fibromatosis of the paranasal sinuses: case report and brief review. J Hematol Oncol 2008, 1, 3.

12. Maillard A.A., Kountakis S.E.: Pediatric sino-orbital desmoid fibromatosis. Ann Otol Rhinol Laryngol 1996, 105, 463-466.

13. Wolf Y., Katz S., Lax E., Okon E., Schiller M.: Dysphagia in a child with aggressive fibromatosis of the esophagus.

J Pediatr Surg 1989, 24, 1137-1139.

14. Wilks D.J., Mowatt D.J., Merchant W., Liddington M.I.: Facial paediatric desmoid fibromatosis: a case series, literature review and management algorithm. J Plast Reconstr Aesthet Surg 2012, 65, 564-571.

15. Hyodo M., Yumoto E., Wakisaka H., Mori T., Takada K.: Gastric scirrhous carcinoma as a rare cause of aggressive fibromatosis in the neck. Am J Otolaryngol 2001, 22, 38-42.

16. Lee Y.C., Lee J.W.: Innovative treatment for huge nuchal desmoid tumour: a case report with a 2-year follow-up.

J Plast Reconstr Aesthet Surg 2010, 63, 622-626.

17. Raguse J.D., Gath H.J., Oettle H., Bier J.: Interferon-induced remission of rapidly growing aggressive fibromatosis in the temporal fossa. Int J Oral Maxillofac Surg 2004, 33, 606-609.

18. Roeder F., Timke C., Oertel S., Hensley F.W., Bischof M., Muenter M.W. i inni: Intraoperative electron radiotherapy for the management of aggressive fibromatosis. Int

J Radiat Oncol Biol Phys 2010, 76, 1154-1160.

19. Madnani D.D., Myssiorek D., Wasserman P.G., Zahtz G., Mittler M.: Jugular foramen fibromatosis in a 3-month-old male. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2006, 70, 2119-2123.

20. Marzban S., Geramizadeh B.: Lipofibromatosis accompanied by several congenital anomalies: report of a rare case. Indian J Pathol Microbiol 2012, 55, 242-244.

21. Sharma A., Ngan B.Y., Sándor G.K.B., Campisi P., Forte V.: Pediatric aggressive fibromatosis: of the head and neck: a 20-year retrospective review. J Pediatr Surg 2008, 43, 1596-1604.

22. Kulbersh B.D., Wiatrak B.J.: Recurrent pediatric aggressive fibromatosis of the head and neck with vocal cord paralysis: a case report and review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2011, 75, 182-184.

23. Gluck I., Griffith K.A., Biermann J.S., Feng F.Y., Lucas D.R., Ben-Josef E.: Role of radiotherapy in the management of desmoid tumors. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2011, 80, 787-792.

24. Tostevin P.M.J., Wyatt M., Hosni A.: Six cases of fibromatosis of the head and neck in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2000, 53, 235-244.

25. Sobani Z.A., Junaid M., Khan M.J.: Successful management of aggressive fibromatosis of the neck using wide surgical excision: a case report. J Med Case Reports 2011, 5: 244.

26. Morris L.G., Sikora A.G., Kuriakose M.A., DeLacure M.D.: Tamoxifen therapy for aggressive fibromatosis of the posterior triangle of the neck. Otolaryngol Head Neck Surg 2007, 136, 674-676.

27. Lessow A.S., Song P., Komisar A.: Unusual fibromatosis of the head and neck. Otolaryngol Head Neck Surg 2004, 130, 366-369.

28. Schneider M., Zimmermann A.C., Depprich R.A., Kübler N.R., Engers R., Naujoks C.D. i inni: Desmoplastic fibroma of the mandible – review of the literature and presentation of a rare case. Head Face Med 2009, 5, 25.

29. Wippold F.J., White F.V., Jamroz G., Haughey B.: Desmoplastic fibroma of the mandible in an infant. Pediatr Radiol 2005, 35, 906-909.

30. Nuyttens J.J., Rust P.F., Thomas C.R. Jr, Turrisi A.T.: Surgery versus radiation therapy for patients with aggressive fibromatosis or desmoid tumors: a comparative review of 22 articles. Cancer 2000, 88, 1517-1523.

31. Stoeckle E., Coindre J.M., Longy M., Binh M.B., Kantor G., Kind M. i inni: A critical analysis of treatment strategies in desmoid tumours: a review of a series of 106 cases. Eur J Surg Oncol 2009, 35, 129-134.

32. Gronchi A., Casali P.G., Mariani L., Lo Vullo S., Colecchia S., Lozza L.: Quality of surgery and outcome in extra-abdominal aggressive fibromatosis: a series of patients surgically treated at a single institution. J Clin Oncol 2003, 21, 1390-1397.



Otrzymano: 21 III 2013 r.

Zaakceptowano: 13 V 2013 r.