Folliculitis spinulosa decalvans: case report and response to isotretinoin and acitretin

INTRODUCTION

Keratosis pilaris atrophicans is a group of scarring types of keratosis pilaris [1]. Disorders in this group are rare and characterized by abnormal keratinization of the follicular infundibulum that leads to obstruction, chronic inflammation, fibrosis and, ultimately, follicular destruction and alopecia [2]. Keratosis pilaris atrophicans encompasses ulerythema ophryogenes, also known as keratosis pilaris atrophicans faciei, atrophoderma vermiculatum and keratosis follicularis spinulosa decalvans (KFSD). Clinical features common to all forms include facial involvement, particularly the lateral brows and the cheeks, prominent erythema and progression to an atrophic stage with loss of hair in the involved areas [2]. Due to the similarity of scalp lesions to those of folliculitis decalvans, for correct diagnosis it is important to look for body and facial lesions in young patients presenting scalp plaques of cicatricial alopecia and polytrichia. In 1994, Oranje et al. suggested the term folliculitis spinulosa decalvans to describe a persisting inflammatory variant of KFSD that presented with persistent pustules, keratotic papules, and scarring alopecia, generally exacerbated at puberty [3–6]. Unlike folliculitis spinulosa decalvans, KFSD is associated with photophobia, ocular abnormalities and palmoplantar keratoderma [3, 5]. Although the main inheritance pattern of KFSD is X-linked, autosomal-dominant inheritance is more common in folliculitis spinulosa decalvans [4].

OBJECTIVE

The aim of the study was to describe a case of folliculitis spinulosa decalvans and its response to oral retinoids.

CASE REPORT

A 20-year-old man, skin type IV, was referred to our center presenting with erythema, papules, pustules and diffuse scaling of the scalp since childhood, which had worsened in the past 5 years. Scalp examination revealed scarring alopecia with polytrichia, similar to folliculitis decalvans (fig. 1 A) and fibrotic papules in the occipital region, resembling acne keloidalis nuchae (fig. 1 B). Diffuse follicular keratosis, particularly remarkable over the trunk, arms and face (fig. 1 C), and a reddish-brown discoloration of the facial skin were also noted (fig. 1 D).The histological picture of scalp lesions showed a decreased number of follicles, absence of sebaceous lobes, perifollicular fibroplasia, fusion and destruction of follicular structures and inflammatory infiltrate consisting of lymphocytes, plasma cells, neutrophils and macrophages (figs. 2 A, B). Punch biopsies from follicular papules showed hyperkeratosis and hypergranulosis in follicular openings (fig. 2 C). Laboratory tests were normal and no comorbidities were reported. There was no history of consanguinity in the family. The assemblage of clinical findings allowed the diagnosis of folliculitis spinulosa decalvans.
Treatment was attempted with several cycles of oral sulfamethoxazole + trimethoprim, fusidic acid cream and topical betamethasone valerate. During treatment, there was remission of inflammatory lesions, but with immediate relapse after drug suspension. Considering the frequent need of antibiotics to control disease activity, oral isotretinoin 0.5 mg/kg/day was introduced. After 3 months of continuous use, no response was observed. Treatment was then switched to acitretin 20 mg/day for 6 months. During this period, a great reduction in the number of inflammatory relapses and need of oral antibiotics was observed. None of the drugs was able to smooth the keratosis pilaris.

CONCLUSIONS

Folliculitis spinulosa decalvans is usually recurrent and there is no consistently effective treatment [4]. Several systemic treatments have been attempted, such as dapsone, antibiotics, isotretinoin and etretinate, with variable results [4, 7–10]. Although partial improvement is described, antibiotic therapy seems to lead to frequent relapses after drug discontinuation.
It has been suggested that the use of oral retinoids in the early and more inflammatory phase of the disease may bring some benefit [11]. Despite some positive results reported in the literature, oral isotretinoin did not reduce inflammatory signs in our patient. Interestingly, acitretin was able to control inflammation to some extent, reducing the need of oral antibiotics.
Even though acitretin was unable to fully control disease activity, we consider that it might be an alternative in patients exposed to prolonged antibiotic therapy.

CONFLICT OF INTEREST

The authors declare no conflict of interest.

WPROWADZENIE

Keratosis pilaris atrophicans są grupą bliznowaciejących odmian keratosis pilaris [1]. Schorzenia te występują rzadko i charakteryzują się zaburzonym rogowaceniem ujść mieszków włosowych, co powoduje zaczopowanie ujść, przewlekły stan zapalny i włóknienie, a ostatecznie uszkodzenie mieszków i łysienie [2]. Pojęcie keratosis pilaris atrophicans obejmuje: ulerythema ophryogenes (keratosis pilaris atrophicans faciei), athrophoderma vermiculatum oraz keratosis follicularis spinulosa decalvans (KFSD). Obraz kliniczny we wszystkich postaciach charakteryzuje się zajęciem twarzy, zwłaszcza zewnętrznej części brwi i policzków, nasilonym rumieniem oraz progresją do fazy zanikowej, w której następuje utrata włosów w obrębie zmienionych chorobowo obszarów [2]. Ze względu na podobieństwo zmian na owłosionej skórze głowy do folliculitis decal­vans w procesie diagnostycznym należy zwracać uwagę na zmiany zlokalizowane na pozostałej skórze, m.in. twarzy u młodych pacjentów, u których na owłosionej skórze głowy występują ogniska łysienia bliznowaciejącego i politrychia. W 1994 r. Oranje i wsp. zaproponowali określenie folliculitis spinulosa decalvans dla przewlekle zapalnej odmiany KFSD zazwyczaj zaostrzającej się w okresie dojrzewania i przebiegającej z uporczywymi zmianami skórnymi w postaci krostek i rogowaciejących grudek oraz łysieniem bliznowaciejącym [3–6]. W odróżnieniu od folliculitis spinulosa decalvans KFSD towarzyszy światłowstręt, zaburzenia w obrębie narządu wzroku oraz rogowiec dłoni i stóp [3, 5]. Chociaż podstawowy mechanizm dziedziczenia KFSD jest sprzężony z chromosomem X, w folliculitis spinulosa decalvans częściej występuje dziedziczenie autosomalne dominujące [4].

CEL PRACY

Celem pracy było przedstawienie przypadku folliculitis spinulosa decalvans oraz odpowiedzi pacjenta na leczenie doustnymi retinoidami.

OPIS PRZYPADKU

Dwudziestoletni mężczyzna z IV fototypem skóry został skierowany do naszego ośrodka z powodu rumienia, zmian grudkowych i krostkowych oraz rozlanych ognisk złuszczania na owłosionej skórze głowy. Zmiany pojawiły się w dzieciństwie, a w czasie ostatnich 5 lat uległy zaostrzeniu. W badaniu skóry owłosionej głowy stwierdzono łysienie bliznowaciejące oraz politrychię, podobnie jak w folliculitis decalvans (ryc. 1 A), oraz zwłókniałe grudki w okolicy potylicznej przypominające acne keloidalis nuchae (ryc. 1 B). Stwierdzono ponadto rozlane rogowacenie mieszkowe o szczególnie dużym nasileniu na tułowiu, ramionach i twarzy (ryc. 1 C) oraz czerwono-brązowe przebarwienia na skórze twarzy (ryc. 1 D). W badaniu histologicznym zmian z owłosionej skóry głowy obserwowano zmniejszenie liczby mieszków włosowych, brak zrazików łojowych, włóknienie okołomieszkowe, zespolenie i zniszczenie struktur mieszkowych oraz naciek zapalny złożony z limfocytów, plazmocytów, neutrofilów i makrofagów (ryc. 2 A, B). W materiale pobranym metodą biopsji sztancowej wykazano hiperkeratozę i hipergranulozę w ujściach mieszków włosowych (ryc. 2 C). U pacjenta nie stwierdzono odchyleń od normy w wynikach badań laboratoryjnych oraz współistnienia innych chorób. W wywiadzie rodzinnym nie odnotowano małżeństw między bliskimi krewnymi. Na podstawie ogólnego obrazu klinicznego ustalono rozpoznanie folliculitis spinulosa decalvans.
Zastosowano kilka cykli leczenia w schemacie: doustny sulfametoksazol + trimetoprim oraz miejscowo kremy z kwasem fusydowym i walerianem betametazonu. Podczas terapii uzyskano remisję zmian zapalnych, jednak bezpośrednio po odstawieniu leków nastąpił nawrót. Z powodu częstego stosowania w przeszłości antybiotyków wdrożono leczenie izotretynoiną w dawce 0,5 mg/kg m.c./dobę. Po 3 miesiącach leczenia izotretynoiną nie stwierdzono poprawy. Leczenie zmieniono wówczas na acytretynę w dawce 20 mg/dobę stosowaną przez 6 miesięcy. Podczas stosowanej terapii zaobserwowano istotne zmniejszenie liczby nawrotów stanu zapalnego oraz konieczności stosowania doustnych antybiotyków. Żaden z leków nie ograniczył nasilenia keratosis pilaris.

WNIOSKI

Folliculitis spinulosa decalvans ma zazwyczaj charakter nawrotowy i nie ma trwale skutecznego leczenia tej choroby [4]. Istnieją próby stosowania dapsonu, antybiotyków, izotretynoiny i etretynatu, z różnym skutkiem terapeutycznym [4, 7–10]. Pomimo doniesień o uzyskaniu częściowej poprawy w wyniku leczenia antybiotykami, po ich odstawieniu często dochodzi do nawrotu.
Sugeruje się, że wdrożenie do leczenia doustnych retinoidów we wczesnej i bardziej zapalnej fazie choroby może przynosić pewne korzyści [11]. W piśmiennictwie opisano przypadki korzystnych efektów leczenia izotretynoiną, jednak u naszego pacjenta lek nie ograniczył objawów zapalnych. Interesujący jest fakt, że po zastosowaniu acytretyny uzyskano częściowe zmniejszenie stanu zapalnego i ograniczenie konieczności stosowania doustnej antybiotykoterapii.
Mimo że leczenie acytretyną nie umożliwiło pełnego opanowania aktywności procesu chorobowego, uważamy, że może ona stanowić alternatywną opcję terapeutyczną u pacjentów stosujących długotrwale antybiotykoterapię.

KONFLIKT INTERESÓW

Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.

References
Piśmiennictwo

1. Callaway S.R., Lesher J.L. Jr.: Keratosis pilaris atrophicans: case series and review. Pediatr Dermatol 2004, 21, 14-17.
2. Landis M.N., Perryman J.: Keratosis pilaris atrophicans, Topic 91429 Version 4.0, Uptodate, topic last updated: Oct 04, 2016.
3. Ramos-e-Silva M., Pirmez R.: Red face revisited: disorders of hair growth and the pilosebaceous unit. Clin Dermatol 2014, 32, 784-799.
4. Fan W., Zhang Q., Song L.: An unusual case of folliculitis spinulosa decalvans. Cutis 2016, 98, 175-178.
5. Oranje A.P., van Osch L.D.M., Oosterwijk J.C.: Keratosis pilaris atrophicans – one heterogeneous disease or a symptom in different clinical entities? Arch Dermatol 1994, 130, 500-502.
6. Chisholm C., Miedler J., Etufugh C.N., Ghali F., Cockerell C.J.: Unusual and recently described cutaneous atrophic disorders. Int J Dermatol 2011, 50, 1506-1517.
7. Kunte C., Loeser C., Wolff H.: Folliculitis spinulosa decalvans: successful therapy with dapsone. J Am Acad Dermatol 1998, 39, 891-893.
8. Romine K.A., Rothschild J.G., Hansen R.C.: Cicatricial alopecia and keratosis pilaris. Keratosis follicularis spinulosa decalvans. Arch Dermatol 1997, 13, 381-384.
9. Berbert A.L.C.V., Mantese S.A.O., Rocha A., Cherin C.P., Couto C.M.: Queratose folicular espinulosa decalvante - Relato de caso. An Bras Dermatol 2010, 85, 537-540.
10. Di Lernia V., Ricci C.: Folliculitis spinulosa decalvans: an uncommon entity within the keratosis pilaris atrophicans spectrum. Pediatr Dermatol 2006, 23, 255-258.
11. Hallai N., Thompson I., Williams P., Anstey A.V.: Folliculitis spinulosa decalvans: failure to respond to oral isotretinoin. J Eur Acad Dermatol Venereol 2006, 20, 223-224.

Received: 10.01.2018
Accepted: 5.02.2018

Otrzymano: 10.01.2018 r.
Zaakceptowano: 5.02.2018 r.

How to cite this article
de Barros M.H., Quintella D.C., Cuzzi T., Pirmez R.: Folliculitis spinulosa decalvans: case report and response to isotretinoin and acitretin. Dermatol Rev/Przegl Dermatol 2018, 105, 76–80. DOI: https://doi.org/10.5114/dr.2018.74168.