Gastric-foveolar variant of intraductal papillary mucinous neoplasm of the pancreas associated with invasive tubular adenocarcinoma. Case report and short review of the literature

Wewnątrzprzewodowe brodawkowate nowotwory śluzowe trzustki (intraductal papillary mucinous neoplasms – IPMN) są względnie rzadkimi nowotworami produkującymi śluz, widocznymi makroskopowo w obrębie przewodów trzustkowych, które zwykle tworzą struktury brodawkowate. Opisano 4 główne kierunki różnicowania IPMN – jelitowy, trzustkowo-żółciowy, onkocytarny i żołądkowo-dołeczkowy. W pracy opisano wyniki histopatologicznej i immunohistochemicznej analizy przypadku wariantu żołądkowo-dołeczkowego IPMN zajmującego główny przewód trzustkowy i dającego początek naciekającemu rakowi cewkowemu. Przedstawiony przypadek naciekającego cewkowego raka trzustki wywodzącego się z IPMN wskazuje, że dychotomiczny model progresji IPMN (oparty na drodze transformacji jelitowej i trzustkowo-żółciowej) w niektórych przypadkach IPMN nie jest odpowiedni. W pracy zaprezentowano zagadnienia dotyczące epidemiologii, charakterystyki molekularnej oraz diagnostyki różnicowej wariantu żołądkowo-dołeczkowego IPMN.

Intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas (IPMN) are relatively rare, mucin-producing pancreatic neoplasms that are visible grossly within the pancreatic ductal system and usually form papillary structures. Four main directions of differentiation of IPMN are described: intestinal, pancreaticobiliary, oncocytic and gastric-foveolar (GF-IPMN). We report a histopathological and immunohistochemical study of GF-IPMN which involved the main pancreatic duct and progressed to invasive carcinoma. The presented case of invasive carcinoma derived from IPMN indicates that the dichotomous model of IPMN progression (intestinal pathway or pancreaticobiliary pathway) is inadequate in some IPMN. Additionally, we describe the issues of GF-IPMN epidemiology, molecular characteristics and differential diagnostics.