Giant lymphangioma of supraclavicular region mimicking branchial cleft cyst

Wstęp

Torbiele boczne szyi to wady zarodkowe, będące pozostałością aparatu skrzelowego, które mogą być zlokalizowane w różnych okolicach anatomicznych szyi. Najczęściej, bo w ok. 90%, powstają jako efekt anomalii drugiej kieszonki skrzelowej. Podział torbieli ze względu na lokalizację przedstawia klasyczna klasyfikacja Baileya. Typ I stanowią torbiele leżące w bezpośrednim sąsiedztwie mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutko-wego, do przodu i bocznie od niego, typ II – przyśrodkowo od mięśnia, na dużych naczyniach, często w kontakcie z żyłą szyjną wewnętrzną, typ III – między tętnicą szyjną wewnętrzną a zewnętrzną, a typ IV – w obrębie przestrzeni przygardłowej. Najczęściej spotykany jest typ II, natomiast stosunkowo rzadko obserwuje się torbiele w 1/3 dolnej szyi, w okolicy nadobojczykowej.

W niniejszej publikacji autorzy przedstawili przypadek ogromnego tworu o charakterze torbielowatym, zlokalizowanego w dolnej części szyi na granicy dołu nadobojczykowego i śródpiersia po stronie lewej, cechującego się dużą dynamiką wzrostu.

Opis przypadku

Pacjentka 61-letnia została przyjęta do Kliniki z powodu podejrzenia torbieli bocznej szyi po lewej stronie. W wywiadzie podawała pojawienie się przed około 2 laty ruchomej, niebolesnej i niedającej dolegliwości zmiany w okolicy nadobojczykowej lewej o przybliżonych wy­miarach 3 cm × 5 cm. Według relacji chorej po około

1,5 roku nastąpił gwałtowny wzrost zmiany w ciągu 2 miesięcy – zmiana osiągnęła średnicę 10 cm, co skłoniło pacjentkę do zgłoszenia się do lekarza. Jedynym faktem z wywiadu ważnym dla diagnostyki różnicowej była patologia tarczycy (wole guzkowe) będąca pod obserwacją endokrynologiczną. W warunkach ambulatoryjnych wy­konano badanie ultrasonograficzne szyi, biopsję aspiracyjną cienkoigłową (nie stwierdzono komórek nowotworowych) oraz badanie tomografii komputerowej szyi z kontrastem, w którym wykazano owalną torbiel w okolicy nadobojczykowej po lewej stronie o wymiarach 10 cm × 4,5 cm × 5 cm, położoną podskórnie, ku tyłowi od mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego, bocznie od mięśnia pochyłego środkowego, tylnego oraz dźwigacza łopatki. Stwierdzono zmianę o gładkich zarysach, odgraniczoną, niewzmacniającą się po podaniu kontrastu, wodnistą zawartość torbieli i brak cech naciekania. Biegun dolny torbieli położony był tuż poniżej lewego obojczyka, na poziomie szczytu klatki piersiowej.

Przy przyjęciu w badaniu przedmiotowym obserwo­wano zmianę w okolicy nadobojczykowej lewej, penetrującą podobojczykowo, sprężystą, przesuwalną, o wymiarach ok. 13 cm × 8 cm. Skóra nad zmianą była na­pięta, a węzły chłonne szyi nie były powiększone (ryc. 1., 2 A, B). Podczas leczenia operacyjnego wykonano cięcie na szyi, odpreparowano tkankę podskórną i uwi-

do­czniono ścianę torbieli położoną nisko, od połowy

mięś­­nia mostkowo-obojczykowo-sutkowego do poziomu oboj­czyka i sięgającą dolnym biegunem do śródpiersia. Zmiana była cienkościenna, napięta, przezroczysta, wypełniona bursztynowym płynem – odbarczono 30 ml i wraz z usuniętą w całości torbielą przekazano do badania histopatologicznego (ryc. 3., 4.). Pacjentkę wypi­sano do domu w trzeciej dobie po zabiegu w stanie ogólnym i miejscowym dobrym. W badaniu histopatologicznym przeprowadzonym w 14. dniu po zabiegu wykazano lym­phangioma cavernosum.

Omówienie

W ocenie zmian o charakterze torbielowatym szyi w pierwszej kolejności bierze się pod uwagę najczęstsze torbiele skrzelopochodne, ale w diagnostyce różnicowej należy uwzględnić również inne stany przebiegające z retencją płynu, takie jak naczyniaki, zwłaszcza makrocystyczne, ektopowe torbiele grasicy oraz torbiele przewodu tarczowo-językowego. Kolejną grupą patologii, którą należy wykluczyć, są przerzuty raka brodawkowatego tarczycy czy też przerzuty do okolicy nadobojczykowej z ognisk pierwotnych w dolnych okolicach ciała. Podobny obraz mogą mieć dobrze ograniczone ropnie szyi, ale są one poprzedzone wykładnikami stanu zapalnego i w formie dobrze zdefiniowanej bardzo rzadkie. W badaniu przedmiotowym zmiany torbielowate mają charakter gładkich, jednolitych, sprężystych tworów, a badanie obrazowe – ultrasonografia – potwierdza charakter zmiany. Typowymi cechami sonograficznymi przemawiającymi za rozpoznaniem torbieli bocznej szyi są wyraźne odgraniczenie od otaczających struktur, zwłaszcza gruczołu tarczowego, niska echogeniczność, lokalizacja najczęściej do przodu od mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego oraz do przodu i bocznie od tętnicy szyjnej wspólnej. Badanie dopplerowskie nie wykazuje unaczynienia w obrębie zmiany. W badaniach obrazowych, takich jak ultrasonografia, rezonans magnetyczny, w na­czyniakach makrocystycznych obserwuje się przestrzenie hipoechogeniczne, poprzedzielane nielicznymi przegrodami tkankowymi, ściany są cienkie i gładkie; badanie dopplerowskie uwidacznia natomiast skąpe przepływy w przegrodach lub ich brak.

Omawiany przypadek, wstępnie rozpoznany jako torbiel, w badaniu histopatologicznym został zweryfikowany jako naczyniak limfatyczny. Naczyniaki limfatyczne są wrodzonymi, rozwojowymi malformacjami układu limfatycznego o łagodnym charakterze. Histopatologicznie można je podzielić na trzy grupy: lymphangioma capillare, lymphangioma cysticum oraz najrzadsze lymphangioma cavernosum. Zwykle występują u dzieci przed ukończeniem 2 lat, w 50% przypadków są obecne już przy narodzinach, natomiast u osób dorosłych należą do rzadkości. Najczęstszą lokalizacją są okolice głowy, szyi oraz dołu pachowego, istnieją jednak przypadki występowania naczyniaków limfatycznych w obrębie śródpiersia, przestrzeni zaotrzewnowej czy miednicy. Zazwyczaj są to znacznych rozmiarów zbiorniki wypełnione płynem, wyściełane śródbłonkiem o ścianach zbudowanych z mięśniówki gładkiej i tkanki włóknistej. Charakteryzują się powolnym wzrostem, jednak infekcja czy też uraz mechaniczny mogą spowodować bardziej dynamiczne powiększanie się zmiany. Leczenie naczyniaków obejmuje postępowanie zachowawcze, farmakologiczne lub chirurgiczne. Ta ostatnia metoda, choć sku­teczna, nie zawsze jest możliwa ze względu na wa­runki anatomiczne czy też potencjalne ryzyko wystąpienia powikłań. W takich przypadkach warto rozważyć sklerotyzację, ostrzyknięcie malformacji takimi preparatami, jak bleomycyna, doksycyklina czy OK-432 (Picibanil), które nie tylko znacznie redukują, ale nierzadko prowadzą nawet na zaniknięcia zmiany.

Powyższy przypadek ogromnej „torbieli” okolicy nadobojczykowej przedstawiono ze względu na pomyłkę we wstępnej diagnostyce oraz w celu potwierdzenia, że torbiele skrzelopochodne tej okolicy są rzadkie.

Piśmiennictwo

 1. Papadogeorgakis N, Petsinis V, Parara E, et al. Branchial cleft cysts in adults. Diagnostic procedures and treatment in a series of 18 cases. Oral Maxillofac Surg 2009; 13: 79-85.

 2. Lanham PD, Wushensky C. Second brachial cleft cyst mimic: case report. Am J Neuroradiol 2005; 26: 1862-4.

 3. Piccin O, Cavicchi O, Caliceti U. Branchial cyst of the parapharyngeal space: report of a case and surgical approach considerations. Oral Maxillofac Surg 2008; 12: 215-7.

 4. Bailey H. The clinical aspects of branchial cysts. Br J Surg 1933; 10:

173-82.

 5. Ford GR, Balakrishnan A, Evans JN, et al. Branchial cleft and pouch anomalies. J Laryngol Otol 1992; 106: 137-43.

 6. Gritzmann N, Hollerweger A, Macheiner P, et al. Sonography of soft tissue masses of the neck. Clin Ultrasound 2002; 30: 356-73.

 7. Lev S, Lev MH. Imaging of cystic lesions. Radiol Clin North Am 2000; 38: 1013-27.

 8. Gritzmann N, Hollerweger A, Macheiner P, Rettenbacher T. Sonography of soft tissue masses of the neck. J Clin Ultrasound 2002; 30: 356-73.

 9. Badami JP, Athey PA. Sonography in the diagnosis of branchial cysts. AJR Am J Roentgenol 1981; 137: 1245.

10. Nowak K, Wierzbicka M, Kordylewska M, Szmeja Z. Ultrasonography in diagnosis of neck tumors. Otolaryngol Pol 2002; 56: 339-44.

11. Fałek A, Grabowski L, Kołodziejczyk A, et al. A gigant cystic lymphangioma of the neck. Otolaryngol Pol 2007; 61: 211-4.

12. Pia F, Aluffi P, Olina M. Cystic lymphangioma in the head and neck region. Acta Otorhinolaryngologica Ital 1999; 19: 87-90.

13. Lanham P, Wushensky C. Second branchial cleft cyst mimic: case re­port. AJNR Am J Neuroradiol 2005; 26: 1862-4.

14. Philippakis GE, Manoloudakis N, Marinakis A. A rare case of a giant cavernous lymphangioma of the chest wall and axilla in an adult patient. Int J Surg Case Rep 2013; 4: 164-6.

15. Teramoto K, Suzumura Y. Mediastinal cavernous lymphangioma in an adult. Gen Thorac Cardiovascular Surgery 2008; 56: 88-90.

16. Wierzbicka M, Bartochowska A, Balcerowiak A, Szyfter W. Can sclerotherapy replace the surgery in head and neck lymphangiomas?

Pediatr Pol 2011; 86: 385-9.

17. Ohta N, Fukase S, Suzuki Y, et al. Treatments of various otolaryngological cystic diseases by OK-4321: its indications and limitations. Laryngoscope 2010; 120: 2193-6.

18. Martinot V, Descamps S, Février P, et al. Evaluation of the treatment of cystic lymphangioma by percutaneous injection of Ethibloc in 20 pa­tients. Archives de Pediatrie 1997; 4: 8-14.

19. Alqahtani A, Nguyen LT, Flageole H, et al. 25 years' experience with lymphangiomas in children. J Pediatr Surgery 1999; 34: 1164-8.

20. Fageeh N, Manoukian J, et al. Management of head and neck lymphatic malformations in children. J Otolaryngol 1997; 26: 253-8.

21. Park JG, Aubry MC, Godfrey JA, Midthun DE. Mediastinal lymphangioma: Mayo Clinic experience of 25 cases. Mayo Clinic Proceedings 2006; 81: 1197-203.

22. Schloss MD, Sweet RC, Blais C, et al. Lymphangioma in children. J Otolaryngol 1984; 13: 95-8.

23. Stringel G. Hemangiomas and lymphangiomas. In: Pediatric surgery. Ashcraft KW, Holder TM (eds). PA. Saunders, Philadelphia 1993; 812-22.

24. Cordes BM, Seidel FG, Sulek M, et al. Doxycycline sclerotherapy as the primary treatment for head and neck lymphatic malformations. Otolaryngol Head Neck Surgery 2007; 137: 962-4.

25. Orford J, Barker A, Thonell S, et al. Bleomycintherapy for cystic hygroma. J Pediatr Surgery 1995; 30: 1282-7.



Adres do korespondencji:



lek. Maciej Tokarski

Klinika Otolaryngologii i Onkologii Laryngologicznej

Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego

w Poznaniu

ul. Przybyszewskiego 49

60-355 Poznań

tel.: +48 61 869 13 87

faks: +48 61 891 69 0

e-mail: otosk2@ump.edu.pl