Giant vulvar melanoma in an 89-year-old woman – case report and review of the literature

Wstęp
Nowotwory złośliwe sromu inne niż rak płaskonabłonkowy stanowią niejednorodną i dość rzadką grupę guzów. Spotyka się wśród nich głównie czerniaki, raki gruczołu Bartholina, raka Pageta, mięsaki i nowotwory układu krwiotwórczego [1]. Zwraca się uwagę na trudności w rozpoznawaniu i różnicowaniu tych guzów [2]. Ze względu na to, iż występują bardzo rzadko, rejestry nowotworów dysponują niewielką bazą danych o nich, dodatkowo nie zostały dotychczas opracowane standardy dotyczące ich leczenia [3, 4]. Czerniak jest drugim co do częstości występowania złośliwym guzem sromu po raku płaskonabłonkowym, stanowiąc 2–10% (średnio ok. 5%) nowotworów złośliwych w tej lokalizacji [1–3]. Według Raber i wsp. w drogach rodnych, głównie na sromie, lokalizuje się ok. 3% wszystkich czerniaków rozpoznawanych u kobiet [3]. Należy więc przyjąć, że w sytuacji, gdy w Polsce w 2004 r. rozpoznano łącznie u kobiet 904 przypadki czerniaka skóry (współczynnik standaryzowany zachorowalności 3,4/100 000), u 20–30 kobiet rozpoznano w tym czasie czerniak sromu [5]. W badaniach na populacji Amerykanek z lat 1973–1987 stwierdzono współczynnik standaryzowany zachorowalności na czerniaka sromu 0,1/100 000, natomiast w Szwecji w roku 1984 było to 0,14/100 000 [6]. Brak dokładnych danych dotyczących umieralności chorych na czerniaka sromu. Uważa się, że przebieg kliniczny czerniaka sromu i skóry jest podobny [4], należy więc przyjąć na podstawie danych z 2004 r. z Krajowego Rejestru Nowotworów, że co najmniej co druga kobieta, która choruje na czerniaka, umiera z jego powodu [5]. Chociaż od opublikowania pierwszego artykułu o pierwotnym czerniaku sromu w The Lancet (Hewett, 1861 r.) opisano już ponad 1800 przypadków tego nowotworu [6], prezentowany poniżej uznać można za niecodzienny. Niezwykłe są przede wszystkim olbrzymie rozmiary opisywanego guza.
Opis przypadku
Chora, lat 89, wieloródka (P-5; A-0), zgłosiła się do poradni ginekologii onkologicznej przy Regionalnym Ośrodku Onkologicznym w Łodzi w styczniu 2007 r. z powodu nawracających krwawień z guza sromu. W wywiadzie podała, że przed 30 mies. była konsultowana w ośrodku onkologicznym z powodu bólu i świądu sromu. Stwierdzono wówczas 2-centymetrowy guzek w okolicy łechtaczki o charakterze owrzodzenia. Po histopatologicznym zbadaniu wycinka z guza rozpoznano czerniak sromu (melanoma malignum). Zaproponowano leczenie operacyjne, na które nie wyraziła zgody. Przez następne miesiące obserwowała powiększanie się guza sromu. Początkowo nie towarzyszyło mu narastanie dolegliwości. W ciągu ostatnich 3 mies. miały jednak miejsce 4 epizody krwotoków z guza, leczone ambulatoryjnie. Podczas wizyty w poradni ginekologii onkologicznej w styczniu 2007 r., w badaniu fizykalnym stwierdzono egzofityczny, policykliczny guz sromu, o wymiarach 13 × 11 × 8 cm, w chwili badania bez cech krwawienia (ryc. 1.). Guz naciekał całą ścianę pochwy oraz lewe przymacicze i przypochwie, dochodząc do kości miednicy. Według relacji chorej nie utrudniał oddawania moczu. W badaniu fizykalnym wyczuwalne były pakiety węzłów chłonnych w lewej (o średnicy 3 cm) i w prawej pachwinie (o średnicy 2 cm). Nie stwierdzono innych patologii w narządzie rodnym. Ze względu na miejscowe zaawansowanie nowotworu, chorej nie zakwalifikowano do leczenia operacyjnego. Nie wykonywano dodatkowych badań obrazowych i po konsultacji w poradni leczenia bólu przy ośrodku onkologicznym, zakwalifikowano ją do leczenia paliatywnego w hospicjum.
Dyskusja
Zaprezentowany przypadek kliniczny zmusza do refleksji. Uderzająca jest niska świadomość społeczna dotycząca choroby nowotworowej i jej konsekwencji, a w efekcie zbagatelizowanie guza przez pacjentkę. Prawdopodobnie jednym z czynników, który miał tu podstawowe znaczenie, był zaawansowany wiek chorej. Z danych z piśmiennictwa wynika jednak, że w przypadku czerniaka sromu jest to sytuacja częsta, wyjątkowo rzadko spotyka się ten nowotwór przed 50. rokiem życia [6]. Jednocześnie ze względu na niepodjęcie leczenia w momencie rozpoznania choroby, można na podstawie tego przypadku przeanalizować przebieg kliniczny nieleczonego czerniaka sromu. Podobnie jak w przypadkach innych nowotworów złośliwych, podstawowe znaczenie dla rokowania u chorych na czerniaka sromu ma wczesne rozpoznanie choroby [7]. Pomocne są tu objawy kliniczne nowotworu, z których oprócz obecności guza najczęściej wymieniane są ból okolicy sromu, krwawienia i świąd sromu [6, 8]. W analizowanym przypadku rozpoznanie ustalono, co wynika z dokumentacji medycznej, na tyle wcześnie, że stwarzało to możliwość radykalnego leczenia operacyjnego. Wśród innych czynników rokowniczych wymienia się głębokość naciekania podścieliska przez nowotwór ocenianą w skalach Clarka i Breslowa, stan regionalnych węzłów chłonnych, zaawansowanie kliniczne oceniane po zbadaniu histopatologicznym materiału tkankowego usuniętego podczas operacji, lokalizację w obrębie sromu oraz wiek chorych [3, 6, 9]. Szczególnie niekorzystna jest lokalizacja wieloogniskowa, opisywana w badaniu Verschraegen aż w 20% przypadków [8]. Podstawową metodą leczenia czerniaka sromu jest zabieg operacyjny [3, 6]. Obowiązują tu zasady przyjęte w odniesieniu do operowania czerniaka skóry [3]. W przypadkach naciekania podścieliska <1 mm wycięcie guza z marginesem 1 cm uważane jest za wystarczające. Dla nowotworu ze średnim naciekaniem, tj. 1–4 mm, margines powinien wynosić minimum 2 cm. W każdym przypadku konieczny jest co najmniej 1-centymetrowy margines sięgający w głąb tkanek, zaleca się wycięcie do powięzi [10]. Niestety, w omawianym powyżej przypadku, z uwagi na miejscowe zaawansowanie choroby nowotworowej, nie było już możliwości leczenia operacyjnego. Ze względu na brak skutecznych metod leczenia uzupełniającego, wg Raspaglesi i wsp. przy ustalaniu zakresu leczenia operacyjnego chorych na czerniaka sromu należy brać pod uwagę resekcję regionalnych węzłów chłonnych [9]. Irwin i wsp. uważają natomiast, że elektywne usuwanie węzłów chłonnych pachwinowych w przypadku guzów naciekających w głąb tkanek poniżej 0,76 mm nie poprawia rokowania, a resekcja węzłów chłonnych pachwinowych, gdy czerniak sromu nacieka w głąb tkanki powyżej 0,76 mm jest dyskusyjna [10]. W ostatnim czasie wskazuje się na korzyści wynikające z zastosowania techniki biopsji węzłów chłonnych wartowniczych do oceny stanu układu chłonnego chorych na nowotwory złośliwe sromu, w tym również chorych na czerniaka [2]. Fakt, że w większości przypadków niezależnie od zastosowanego leczenia czerniakowi sromu towarzyszy złe rokowanie był już niejednokrotnie opisywany przez autorów anglosaskich [2, 8]. Przykładem może być badanie przeprowadzone przez Verschraegen i wsp., w którym mimo wykonania radykalnej operacji, uzyskano tylko 37% przeżyć bez nawrotu choroby, przy średnim czasie przeżycia sięgającym 41 mies. [8]. W innych opracowaniach odsetek 5-letnich przeżyć dla wszystkich stopni klinicznych czerniaka sromu wynosi 27–60% [8]. Podobne doniesienia można także znaleźć w polskim piśmiennictwie [7, 11]. Michalska i wsp. opisali 2 przypadki chorych na czerniaka sromu, które mimo zastosowania radykalnego leczenia zmarły [11]. Kolejne 16 kobiet z czerniakiem sromu opisali Bidziński i wsp. W grupie tej 5-letnie przeżycie uzyskano u 1 chorej [7]. Z przedstawionych faktów wynika jednoznacznie, że konieczne są dalsze próby zmierzające do opracowania bardziej skutecznych schematów leczenia chorych na ten nowotwór [6].
Piśmiennictwo
1. Finan MA, Barre G. Bartholin’s gland carcinoma, malignant melanoma and other rare tumours of the vulva. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol 2003; 17: 609-33. 2. Wechter ME, Gruber SB, Haefner HK, et al. Vulvar melanoma: a report of 20 cases and review of the literature. Am Acad Dermatol 2004; 50: 554-62. 3. Räber G, Mempel V, Jackisch C, et al. Malignant melanoma of the vulva. Report of 89 patients. Cancer 1996; 78: 2353-8. 4. Stang A, Streller B, Eisinger B, Jöckel KH. Population-based incidence rates of malignant melanoma of the vulva in Germany. Gynecol Oncol 2005; 96: 216-21. 5. Centrum Onkologii – Instytut im. M. Skłodowskiej-Curie. Krajowy Rejestr Nowotworów. Warszawa 2006. Nowotwory złośliwe w Polsce w 2004 roku. http://85.128.11.124/krn/. 6. Ragnarsson-Olding BK. Primary malignant melanoma of the vulva. An aggressive tumor for modeling the genesis of non-UV light associated melanomas. Acta Oncol 2004; 43: 421-35. 7. Bidziński M, Zieliński J, Pietrzak K i wsp. Czerniak pochwy i sromu – analiza danych klinicznych i wyniki leczenia. Doniesienie wstępne. Nowotwory 1998; 48: 294-9. 8. Verschraegen CF, Benjapibal M, Supakarapongkul W, et al. Vulvar melanoma at the M. D. Anderson Cancer Center: 25 years later. Int J Gynecol Cancer 2001; 11: 359-64. 9. Raspagliesi F, Ditto A, Paladini D, et al. Prognostic indicators in melanoma of the vulva. Ann Surg Oncol 2000; 7: 738-42. 10. Irvin WP Jr, Legallo RL, Stoler MH, et al. Vulvar melanoma: a retrospective analysis and literature review. Gynecol Oncol 2001; 83: 457-65. 11. Michalska M, Sajdak S, Obrębowska A, Spaczyński M. Czerniak sromu. Opis 2 przypadków. Gin Pol 1998; 69: 344-8.