eISSN: 1897-4309
ISSN: 1428-2526
Contemporary Oncology/Współczesna Onkologia
Current issue Archive Manuscripts accepted About the journal Supplements Addendum Special Issues Editorial board Reviewers Abstracting and indexing Subscription Contact Instructions for authors Publication charge Ethical standards and procedures
Editorial System
Submit your Manuscript
SCImago Journal & Country Rank
3/2010
vol. 14
 
Share:
Share:
Case report

Granular cell tumour of the gastrocnemius muscle – case report

Alfred Skowroński
,
Andrzej Wasilewski
,
Elżbieta Wasilewska
,
Waldemar Famulski
,
Marek Róg

Współczesna Onkologia (2010) vol. 14; 3 (233–236)
Online publish date: 2010/06/11
Article file
Get citation
 
PlumX metrics:
 

Wstęp
Guz ziarnistokomórkowy (granular cell tumour – GCT, guz Abrikosowa, myoblastoma Abrikosowa) jest rzadkim nowotworem wywodzącym się najprawdopodobniej z komórek tworzących osłonki nerwowe [1–6]. Pierwsze wzmianki o tym nowotworze pochodzą z XIX w. [1, 7–9]. Nazwał i sklasyfikował go rosyjski patolog Aleksiej Iwanowicz Abrikosow, który w 1926 r. opublikował pracę na ten temat. Mylnie nadana nazwa myoblastic myoma czy też myoblastoma odzwierciedlała ówczesny stan wiedzy. Sądzono wówczas, iż zmiana pochodzi z komórek mięśni poprzecznie prążkowanych [1, 2, 10, 11]. Przez dziesiątki lat toczyły się dyskusje dotyczące histogenezy tego nowotworu [1]. Obecnie uważa się, że guz Abrikosowa wywodzi się z komórek Schwanna, mając podłoże w neuroektodermie [1–6]. Sobjanek i wsp. odnajdują w piśmiennictwie opis ultrastruktury komórkowej GCT w obrazie z mikroskopu elektronowego, który świadczy o występowaniu ciągłej otoczki powlekającej komórki na wzór onerwia oraz struktur tożsamych z mieliną [1]. W obrazie histologicznym komórki guza charakteryzują się obfitą kwasochłonną cytoplazmą, z występującymi w niej licznie ziarnistościami. Odpowiadają one lizosomom, które znajdują się w różnych fazach różnicowania [2, 10]. Równie charakterystyczne jest występowanie małych, okrągłych, centralnie położonych jąder [9, 12]. W badaniach immunohistochemicznych, często niezbędnych w diagnozowaniu GCT, największą rolę spełniają pozytywne wyniki w kierunku ekspresji następujących antygenów: białko S-100, CD-68 (KP-1), inhibina , wimentyna, kalretynina, PGP 9.5 (protein gene product), NKI/C3, p75/NGFR (receptor dla czynnika wzrostu nerwów), czynnik wzrostu nerwów (nerve growth factor – NGF), NSE (neuron specific enolase) [4, 12–14]. Wskaźnik proliferacji Ki67 występuje w pojedynczych komórkach i koreluje ze stopniem złośliwości guza [4, 13]. Nie stwierdza się natomiast ekspresji filamentów pośrednich: cytokeratyny, desminy i aktyny [2]. Częstość występowania GCT szacuje się na ok. 0,019–0,03% wszystkich nowotworów. Pojawia się najczęściej pomiędzy 40. a 60. rokiem życia, dwa razy częściej u kobiet [15]. Według niektórych doniesień rasa czarna predysponuje do jego wystąpienia (69–82%) [1, 3, 9, 16, 17]. Najczęstszą lokalizacją są tkanki miękkie głowy i szyi stanowiące 45–65% wszystkich przypadków występowania tego nowotworu, z czego aż 70% dotyczy struktur położonych wewnątrz jamy ustnej (język, błona śluzowa, podniebienie twarde) [18]. Zdaniem Singha ok. 1/3 GCT opisywanych w piśmiennictwie zlokalizowanych jest w skórze. Równie często stwierdzany jest w narządach wewnętrznych [19]. Wśród nich do najczęstszych lokalizacji należą: układ oddechowy (krtań, tchawica, oskrzela), układ pokarmowy (przełyk, żołądek), układ moczowo-płciowy (pęcherz moczowy, narządy płciowe), gruczoł sutkowy, tarczyca, narząd wzroku oraz ośrodkowy i obwodowy układ nerwowy [1]. W ok. 25% przypadków zmiany występują wielomiejscowo [5, 9, 19, 20]. Guz najczęściej ma postać łagodną [1, 2, 12]. Postać złośliwa tego nowotworu pojawia się w ok. 2% przypadków [6, 12]. Objawia się miejscowymi przerzutami do węzłów chłonnych, a także odległymi do mózgu, płuc, kości [1, 21]. Opisywane są przypadki wznów w miejscu pierwotnego usunięcia guza [20–22], co w znacznym stopniu świadczy o złośliwym charakterze zmiany (32–95% przypadków) [1]. Za złośliwością mogą także przemawiać: szybki wzrost guza, jego wielkość powyżej 4 cm, obecność martwicy oraz owrzodzeń, naciekanie sąsiadujących tkanek, wysoki indeks mitotyczny, pleomorfizm jąder, jak również wysoki wskaźnik proliferacji białka Ki67 [1, 4, 9, 12, 13, 21]. Leczeniem z wyboru, dającym najlepsze rezultaty pozostaje chirurgiczne usunięcie zmiany z zachowanym marginesem zdrowych tkanek [1, 2, 6, 9]. Niektórzy autorzy podkreślają wysoką skuteczność leczenia GCT przy zastosowaniu chirurgii mikrograficznej metodą Mohsa [1, 8, 23]. W przypadku występowania zmian wielomiejscowych, jak również postaci nawrotowych, opisywane są próby miejscowego stosowania glikokortykosteroidów skojarzone z leczeniem chirurgicznym [9, 22]. Istnieją doniesienia, że niektóre złośliwe postacie tego nowotworu dobrze reagują na chemioterapię [2, 24]. Autorzy przedstawiają niezwykle rzadki przypadek GCT umiejscowionego na mięśniu brzuchatym łydki. Jest to najprawdopodobniej pierwszy w polskim piśmiennictwie opis i jeden z nielicznych opisów na świecie guza Abrikosowa o takiej lokalizacji.
Opis przypadku
Czterdziestodwuletnia, ogólnie zdrowa kobieta została przyjęta na Oddział Chirurgii Ogólnej Samodzielnego Publicznego Zakładu Opieki Zdrowotnej w Augustowie w celu usunięcia guzka mięśnia brzuchatego łydki lewej. Zmiana została zaobserwowana po raz pierwszy przez pacjentkę na ok. 6 miesięcy przed zgłoszeniem się do Poradni Chirurgii Ogólnej. Fakt ten pacjentka łączy ze stłuczeniem lewej łydki, które miało miejsce na kilka miesięcy przed pojawieniem się guza. W badaniu przedmiotowym stwierdzono niebolesny, podskórny guzek o wymiarach 15 × 20 mm, uwypuklający zewnętrzną powierzchnię skóry. Palpacyjnie zmiana o znacznej spoistości, ściśle zrośnięta z podłożem, o ograniczonej ruchomości względem otaczających ją tkanek. W badaniu ultrasonograficznym łydki stwierdzono hipoechogeniczne ognisko o długości ok. 12 mm w wymiarze strzałkowym, uciskające otaczające tkanki (ryc. 1.). Innych odchyleń w badaniu przedmiotowym oraz w badaniach dodatkowych nie stwierdzono. W znieczuleniu miejscowym 1-procentowym roztworem lignokainy wycięto zmianę z ponad 10 mm marginesem zdrowych tkanek. W obrazie makroskopowym guz na przekroju barwy białawo-żółtej. Usunięty materiał wysłano do badania histopatologicznego. Ranę zaopatrzono szwami, które usunięto w 10. dobie po zabiegu. Na podstawie uzyskanego obrazu histopatologicznego (ryc. 2.) oraz wyników badań immunohistochemicznych stwierdzono zmianę o charakterze odpowiadającym GCT. W ustaleniu rozpoznania wykorzystano dodatni odczyn na białko S-100 (ryc. 3.), wynik ujemny w kierunku aktyny mięśniowej oraz odczyn dodatni na antygen Ki67 zaobserwowany w mniej niż 1% komórek utkania nowotworowego (ryc. 4.). Po 8 miesiącach od usunięcia zmiany nie stwierdza się cech wznowy miejscowej. Pacjentka pozostaje pod stałą kontrolą Poradni Chirurgii Ogólnej.
Omówienie
W przedstawianym przez nas przypadku, chora nie zgłaszała jakichkolwiek dolegliwości. Brak objawów towarzyszących wzrostowi guza stanowi jedną z częściej opisywanych cech tego nowotworu. Opisywane są przypadki, w których guz umiejscowiony w powłokach ciała daje dolegliwości w postaci uporczy­wego świądu oraz bólu [9, 12, 17]. Zdaniem autorów, wartym podkreślenia czynnikiem, poprzedzającym pojawienie się guza, był uraz tejże okolicy. Jednak w dostępnym piśmiennictwie brak jest informacji, które mogłyby jednoznacznie wskazywać, że uraz może być czynnikiem inicjującym transformację zdrowych komórek w kierunku GCT. Takie cechy guza jak: stosunkowo powolny wzrost, typowy obraz makroskopowy, łagodny charakter w obrazie histopatologicznym, niski wskaźnik indeksu mitotycznego, jak również brak cech wznowy w kilka miesięcy po usunięciu zmiany przemawiają za jego łagodnym charakterem [4, 12, 13]. Zastosowane chirurgiczne usunięcie zmiany z zachowanym marginesem zdrowych tkanek, a także jego kontrolą histopatologiczną, uważane jest obecnie za właściwe postępowanie w leczeniu tego nowotworu [1, 2, 6, 9, 10, 12, 15, 20]. Pomimo radykalności zabiegu istnieją doniesienia o możliwości transformacji form łagodnych w złośliwe, częstych wznowach w miejscu pierwotnego usunięcia guza czy też pojawianiu się nowych zmian w innych regionach ciała [9, 12, 20–22]. Z tego też powodu pacjentka pozostaje pod stałą kontrolą ambulatoryjną.
Podsumowując:
1. W leczeniu GCT metodą z wyboru pozostaje chirurgiczne usunięcie zmiany z szerokim marginesem zdrowych tkanek.
2. Jednym z czynników mogącym brać udział w procesie transformacji nowotworowej w kierunku GCT jest wcześ­niejszy uraz.

Piśmiennictwo
1. Sobjanek M, Trzeciak M, Klimkowska M, Włodarkiewicz A, Roszkiewicz J. Granular cell tumour of the skin (Abrikosoff’s tumour) – case report and review of the literature. Post Dermatol Alergol 2007; 24: 140-43.  
2. Zagólski O, Gajda M, Czajecki K. Granular cell tumor of the larynx - literature review and case report. Przegl Lek 2007; 64: 598-600.  
3. Apisarnthanarax P. Granular cell tumor: an analysis of 16 cases and review of the literature. J Am Acad Dermatol 1981; 5: 171-82.  
4. Le BH, Boyer PJ, Lewis JE, Kapadia SB. Granular cell tumor: immunohistochemical assessment of inhibin-alfa, protein gene product 9.5, S100 protein, CD68 and Ki-67 proliferative index with clinical correlation. Arch Pathol Lab Med 2004; 128: 771-5.  
5. Montojo J, Echarri R, Santana A, Mico A, Gamboa J, Cobeta I. A multifocal granular-cell tumor of the upper airways. Acta Otorrinolaringol Esp 1999; 50: 498-501.  
6. Godoy G, Mufarrij PW, Tsou HC, Torre P, Taneja SS. Granular cell tumour of scrotum: a rare tumor of the male external genitalia. Urology 2008; 72: 716.e7-9.  
7. Weber CO. Anatomische Untersuchung einer hypertrophischen Zunge nebst Bemerkungen uber die Neubildung quergestreifter Musckelfasem. Virchow Arch A Pathol Anat 1854; 7: 115-25.  
8. Smith SB, Farley MF, Albertini JG, Elston DM. Mohs micrographic surgery for granular cell tumor using S-100 immunostain. Dermatol Surg 2002; 28: 1076-8.  
9. Hazan C, Fangman W. Multiple cutaneous granular-cell tumors. Dermatol Online J 2007; 13: 4.
10. Victoria LV, Hoffman HT, Robinson RA. Granular cell tumor of the larynx. J Laryngol Otol 1998; 112: 373-6.
11. Abrikossoff A. Uber Myome ausgehend von der quergestreifter willkurlichen Musculature. Virchows Arch A Pathol Anat 1926; 260: 215-33.
12. Schoedel KE, Bastacky S, Silverman A. An S100 negative granular cell tumor with malignant potential: report of a case. J Am Acad Dermatol 1998; 39: 894-8.
13. Fanburg-Smith JC, Meis-Kindblom JM, Fante R, Kindblom LG. Malignant granular cell tumor of soft tissue: diagnostic criteria and clinicopathologic correlation. Am J Surg Pathol 1998; 22: 779-94.
14. Vered M, Carpenter WM, Buchner A. Granular cell tumor of the oral cavity: updated immunohistochemical profile. J Oral Pathol Med 2009; 38: 150-9.
15. Ayadi L, Khabir A, Fakhfakh I, Abdelmoula MH, Makni S, Sellami Boudawara T. Granular cell tumor. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2008; 109: 158-62.
16. Vance SF, Hudson RP. Granular cell myoblastoma. Clincopathologic study of forty-two patients. Am J Clin Pathol 1969; 52: 208-11.
17. de Misa RF, Castro V, Suarez J, Perera A. Pruritic vulvar nodule in a black woman. Diagnosis: granular-cell tumor (Abrikossoff tumor). Arch Dermatol 2000; 136: 1165-70.
18. Becelli R, Perugini M, Gasparini G, Cassoni A, Fabiani F. Abrikossoff`s tumor. J Craniofac Surg 2001; 12: 78-81.
19. Singh B. Multicentric granular cell tumors. South Med J 1993; 86: 1446-7.
20. Sargenti-Neto S, Braza~o-Silva MT, do Nascimento Souza KC, de Faria PR, Durighetto-Júnior AF, Loyola AM, Cardoso SV. Multicentric granular cell tumor: report of a patient with oral and cutaneous lesions. Br J Oral Maxillofac Surg 2009; 47: 62-4.
21. Gomard-Mennesson E, Isaac S, Freymond N, Guibert B, Pacheco Y, Devouassoux G. Pulmonary metastases from Abrikosoff's tumour. Transformation capability of a benign granular cell tumour. Rev Mal Respir 2007; 24: 900-4.
22. Yilmaz AD, Unlu RE, Orbay H, Sensoz O. Recurrent granular cell tumor: how to treat. J Craniofac Surg 2007; 18: 1187-9.
23. Abraham T, Jackson B, Davis L, Yu J, Peterson C. Mohs surgical treatment of a granular cell tumor on the toe of a child. Pediatr Dermatol 2007; 24: 235-7.
24. Chiang MJ, Fang TJ, Li HY, Chen IH, Lee KF. Malignant granular cell tumor in larynx mimicking laryngeal carcinoma. Am J Otolaryngol 2004; 25: 270-3.
Copyright: © 2010 Termedia Sp. z o. o. This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International (CC BY-NC-SA 4.0) License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-sa/4.0/), allowing third parties to copy and redistribute the material in any medium or format and to remix, transform, and build upon the material, provided the original work is properly cited and states its license.
Quick links
© 2024 Termedia Sp. z o.o.
Developed by Bentus.