Guz oczodołu i dołu skrzydłowo-podniebiennego jako objaw choroby zależnej od IgG4

Choroba związana z IgG4 (IgG4-RD) jest włóknisto-zapalną chorobą układową charakteryzującą się zwiększonym stężeniem IgG4 w surowicy i naciekaniem tkanek przez komórki plazmatyczne. Może występować jako izolowana jednostka chorobowa lub współistnieć z innymi stanami zapalnymi, w tym chorobą Mikulicza, autoimmunologicznym zapaleniem trzustki, zatok przynosowych, tarczycy, śródmiąższowym zapaleniem płuc, śródmiąższowym zapaleniem nerek, powiększeniem węzłów chłonnych, zapalnym guzem rzekomym. Choroby zależne od IgG4 tworzą odrębną, klinicznie niezależną grupę chorób, jednak ze względu na różnorodny obraz kliniczny budzą ogromne zainteresowanie wśród lekarzy wielu specjalności. Badanie histopatologiczne jest złotym standardem w diagnostyce IgG4-RD.

IgG4-related disease (IgG4-RD) is a systemic fibrotic-inflammatory disease characterized by elevated serum concentration of IgG4 and infiltration of tissues by plasma cells. IgG4-RD may occur as an isolated disease or co-exist with other inflammatory conditions, such as Mikulicz’s disease, autoimmune pancreatitis, sinusitis, thyroiditis, interstitial pneumonitis, nephritis, lymphadenopathy, inflammatory pseudotumor. IgG4-RD is a separate, clinically distinct disease entity, but due to its heterogeneous manifestation raises the interest of physicians with various specialties. The gold standard in the diagnosis is a histopathological examination.