Guzkowy przerost regeneracyjny wątroby

Guzkowy przerost regeneracyjny wątroby (nodular regenerative hyperplasia – NRH) jest rzadko występującym schorzeniem, charakteryzującym się łagodną transformacją guzkową miąższu wątroby bez tworzenia łącznotkankowych przegród między guzkami. Zalicza się go do grupy śródwątrobowych przyczyn niezależnego od marskości wątroby nadciśnienia wrotnego, które może powodować objawy bądź pozostawać klinicznie niejawne. Należy go podejrzewać u pacjentów z nadciśnieniem wrotnym, drożnymi dużymi naczyniami żylnymi wątroby, która nie wykazuje oznak włóknienia i przebudowy marskiej w badaniu histopatologicznym. Patogeneza NRH nie jest dobrze poznana, jednak istnieje wiele argumentów przemawiających za zakrzepową lub zapalną okluzją żyłek wrotnych jako pierwotną przyczyną adaptacyjnej reakcji regeneracyjnej wątroby. W przypadku rozpoznania NRH należy diagnozować chorych w kierunku wrodzonych i nabytych trombofilii, chorób mieloproliferacyjnych oraz autoimmunologicznych. Z powodu braku swoistego leczenia postępowanie ogranicza się do eliminacji czynników uszkadzających komórki śródbłonka, redukcji nadciśnienia wrotnego i leczenia przeciwkrzepliwego.

Nodular regenerative hyperplasia (NRH) of the liver is a rare disease characterized by benign and diffuse hepatic micronodular transformation without fibrous septa between the nodules. It belongs to the group of intrahepatic lesions responsible for non-cirrhotic symptomatic or clinically silent portal hypertension. It should be suspected in any patient with portal hypertension, patent large hepatic vessels and no evidence of marked fibrosis or cirrhosis on histopathological liver examination. The pathogenesis of NRH is not well known, but thrombotic or inflammatory occlusion of portal venules may be a primary cause of adaptive regenerative reaction of the liver. In each patient with NRH there is a need to exclude congenital or acquired thrombophilia and myeloproliferative or autoimmune diseases. Because of the lack of specific treatment, the management of NRH is limited to elimination of agents injuring the endothelial cells, reduction of portal hypertension and anticoagulation.