Guzy neuroendokrynne układu pokarmowego – przegląd

Nowotwory neuroendokrynne (NENs) obejmują różnorodne guzy, które mogą powstać w obrębie wielu narządów wewnętrznych. Pośród NENs można wyszczególnić klasę nowotworów neuroendokrynnych trzustki i przewodu pokarmowego, określanych wspólnie jako GEP-NETs. Obecne kryteria klasyfikacji GEP-NETs są nieprecyzyjne i różnią się pomiędzy różnymi źródłami, dlatego celem pracy przeglądowej było opisanie jednoznacznych kryteriów diagnostycznych zaproponowanych przez WHO. Ponadto w artykule zawarto przegląd literatury dotyczący objawów, metod diagnostycznych oraz leczenia GEP-NETs. GEP-NETs zostały podzielone na pięć następujących klas: nowotwory neuroendokrynne trzustki (PanNETs), żołądka (G-NETs), dwunastnicy (D-NETs), jelita cienkiego i krętego (Je-Ile NETs) oraz jelita grubego. W każdej klasie wyróżniono kilka podgrup, opierając się na stopniu zróżnicowania komórek nowotworu, wskaźniku mitotycznym oraz wartości indeksu Ki-67. GEP-NETs niskiego i pośredniego stopnia zaawansowania są dobrze zróżnicowane, mają częstość podziałów poniżej 20, a wartość indeksu Ki-67 to poniżej 20%. GEP-NETs o wysokim poziomie zaawansowania cechują się niskim stopniem zróżnicowania komórek, wskaźnikiem mitotycznym powyżej 20 oraz wartością indeksu Ki-67 powyżej 20%.

Neuroendocrine neoplasms (NENs) belong to a group of various tumours that can arise on many internal organs. Among NENs a large class of gastroenteropancreatic neuroendocrine tumours (GEP-NETs) can be distinguished, which comprise neoplasms arising from the gastrointestinal tract and pancreas. Therefore, this review provides the current status of the World Health Organization classification of GEP-NETs as well as an overview of their clinical presentation, diagnosis, and treatment methods. GEP-NETs are generally divided into 5 groups: pancreatic NETs (PanNETs), gastric NETs (G-NETs), duodenal NETs (D-NETs), jejunoileal NETs (Je-Ile NETs), and neuroendocrine neoplasms of the large intestine. Moreover, in each group several subtypes have been introduced according to cell differentiation, mitotic rate, and Ki-67 index. Low- and intermediate-grade GEP-NETs are well differentiated, have a mitotic rate under 20, and a Ki-67 index under 20%. High-grade GEP-NETs, however, are characterized by poor differentiation, mitotic rate over 20, and Ki-67 index over 20%.