Hibernoma of the neck – case report of rare adipose tissue tumor

Wprowadzenie

Zimowiak to rzadki guz tkanek miękkich składający się z pozostałości brązowej tkanki tłuszczowej. Najczęściej opisywane przypadki hibernoma występowały w obszarze uda, barku, pleców, okolicy międzyłopatkowej, pachy i klatki piersiowej [1, 2] ze względu na przetrwanie brunatnego tłuszczu płodowego w tych miejscach. Zwykle zimowiak szyi ma postać bezobjawowego, wolno rosnącego guza i występuje głównie u mężczyzn w wieku 30–50 lat [1, 3]. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) odgrywa kluczową rolę w procesie diagnostyki przedoperacyjnej, często cenny jest również wynik biopsji cienkoigłowej (BACC). Leczeniem z wyboru jest radykalne usunięcie chirurgiczne guza.
W artykule opisano przypadek hibernoma szyi u mężczyzny w średnim wieku.

Opis przypadku

Mężczyzna 45-letni z nadciśnieniem tętniczym i bezobjawowym, przewlekłym zapaleniem wątroby typu B został skierowany do naszej kliniki w celu usunięcia guza prawej okolicy nadobojczykowej. Pacjent zauważył guz ok. 5 miesięcy wcześniej, od 4 miesięcy cierpiał na dysfagię. Negował duszność, ból szyi, nocne poty, niezamierzoną utratę masy ciała oraz objawy infekcji. Zanim chory trafił do naszego szpitala, był diagnozowany w innym ośrodku. Badanie ultrasonograficzne (USG) wykazało dobrze ograniczony guz o wymiarach 80 × 40 mm z przestrzeniami płynnymi i obfitym unaczynieniem. Guz zlokalizowany był za prawym mięśniem mostkowo-obojczykowo-sutkowym (MOS), rozciągał się od poziomu kości gnykowej do obojczyka. Ponadto w okolicy podżuchwowej lewej opisano węzeł chłonny o wymiarach 97 × 43 mm. Następnie wykonano BACC, ale wynik był niediagnostyczny. W MRI z kontrastem stwierdzono owalny guz o wymiarach 70 × 48 × 100 mm, leżący w prawej przestrzeni przygardłowej, zlokalizowany od poziomu nagłośni do końca mostkowego obojczyka, sięgający przyśrodkowo do linii środkowej ciała i bocznie do tylnej części mięśni przedkręgowych (ryc. 1). Guz przemieszczał prawą tętnicę szyjną wspólną, część krtani i prawy płat tarczycy do przodu, natomiast żyłę szyjną wewnętrzną bocznie. Masa wykazała pośrednią intensywność sygnału T1 i T2, słabo wzmacniała się po podaniu kontrastu. Ponadto opisano nieco powiększony węzeł chłonny szyi rejonu IIA o wymiarach 17 × 12 mm. Podejrzenie nerwiakowłókniaka zostało postawione ze względu na lokalizację i słabe wzmocnienie kontrastowe guza. Wykonano kolejną BACC, której wynik ujawnił zimowiaka.
Przy przyjęciu do Kliniki Otolaryngologii i Chirurgii Onkologicznej Głowy i Szyi stwierdzono niebolesny, nieruchliwy guz w prawym rejonie nadobojczykowym, o wymiarach 90 × 40 mm, skóra nad guzem była niezmieniona. U pacjenta nie stwierdzono limfadenopatii w obrębie głowy i szyi. Badanie endoskopowe krtani nie wykazało żadnych patologii.
Pacjenta zakwalifikowano do zabiegu w znieczuleniu ogólnym. Wykonano 10-centymetrowe nacięcie wzdłuż prawego MOS. Odsłonięto przestrzeń naczyniową szyi i brązowego guza między naczyniami. Guza wypreparowano częściowo na tępo i częściowo na ostro, zamykając liczne odżywiające go naczynia. Zabieg był radykalny. Makroskopowo guz o wymiarach 9 × 6 × 3 cm był wielopłatowy, mocno unaczyniony, barwy brązowo-opalizującej, posiadał torebkę (ryc. 2). Pacjent zniósł okres pooperacyjny bez powikłań, dlatego został wypisany do domu w drugiej dobie po zabiegu. Ostateczne badanie histopatologiczne potwierdziło rozpoznanie typowego zimowiaka. W badaniu patologicznym opisano obecność jasnych, owalnych, okrągłych i poligonalnych komórek o zwakuolizowanej cytoplazmie. W utkaniu guza obecne były mniej liczne, rozproszone komórki kwasochłonne o ziarnistej cytoplazmie oraz komórki o pojedynczej wakuoli wypełniającej całą komórkę. Jądra komórek nowotworowych były położone głównie centralnie i nieco ekscentrycznie, z widocznym jąderkiem. Guz był dobrze unaczyniony, miał obfitą sieć naczyń w podścielisku. Nie opisano atypii adipocytowej (ryc. 3). Pacjent zgłosił się do poradni tydzień po operacji, czuł się dobrze, rana goiła się prawidłowo. Mężczyzna jest pod obserwacją w naszej poradni od 11 miesięcy i do tej pory nie ma objawów nawrotu choroby.

Omówienie

Zimowiak jest rzadkim, niezłośliwym guzem tkanek miękkich zlokalizowanym głównie w obszarach, w których utrzymuje się brązowa płodowa tkanka tłuszczowa. Pierwsza osoba z zimowiakiem została opisana przez Merkel w 1906 roku, guz nazwano pseudolipoma [4]. W 1914 roku Gery zaproponował określenie hibernoma ze względu na podobieństwo tkanki guza do brązowego tłuszczu występującego u zimujących ssaków [5]. Uważa się, że brązowa tkanka tłuszczowa chroni przed hipotermią małe ssaki i noworodki poprzez bezdrgawkową termogenezę [6]. Mitochondria obecne w dojrzałych brązowych adipocytach wykazują ekspresję dużej ilości termogeniny (białka UCP 1), będącej kanałem jonowym. Przechodzenie protonów z przestrzeni międzybłonowej mitochondrium do macierzy mitochondrialnej generuje ciepło [6]. Początkowo uważano, że brązowa tkanka tłuszczowa nie pełni żadnej funkcji u dorosłych. Późniejsze badania wykazały potencjalną rolę brązowego tłuszczu w metabolizmie dorosłych poprzez syntezę cząsteczek sygnałowych, takich jak neuregulina 4, adiponektyna, interleukina 6, czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF) [6, 7]. Ponadto Cypess i wsp. wykazali, że brązowa tkanka tłuszczowa przetrwała u 7,5% kobiet i 3,1% mężczyzn w ich grupie pacjentów, a jej ilość była odwrotnie skorelowana ze wskaźnikiem masy ciała [7].
Hibernoma szyi występuje zwykle u dorosłych, ze szczytem zachorowań między trzecią a piątą dekadą życia. W piśmiennictwie anglojęzycznym opisano trzy przypadki tego łagodnego guza u dzieci: u 2-letniego chłopca [8], 2,5-letniej dziewczynki [9] oraz 16-letniej dziewczynki [2].
W diagnostyce różnicowej zimowiaka powinno się wziąć pod uwagę między innymi tłuszczaka i tłuszczakomięsaka. Na obrazach MRI bez kontrastu widać dobrze zaznaczoną, zmiennie jednorodną masę o gęstości zbliżonej do sąsiedniej tkanki tłuszczowej podskórnej [10–12]. Rezonans magnetyczny może być pomocny w różnicowaniu zimowiaka z tłuszczakiem (ale nie tłuszczakomięsakiem), ponieważ zimowiak jest bardziej unaczyniony i ma przegrody o długości powyżej 2 mm, a przegrody w tłuszczakach mają zwykle mniej niż 2 mm [12]. Zarówno hibernoma, jak i tłuszczakomięsak są hiperintensywne w obrazach MRI w sekwencjach T1 i T2, ale mniej niż tłuszcz i tłuszczak [11]. Na podstawie MRI u naszego pacjenta uwzględniono początkową błędną diagnozę nerwiakowłókniaka, biorąc pod uwagę lokalizację i słabe wzmocnienie pokontrastowe.
Podsumowując – zimowiak jest rzadkim, niezłośliwym nowotworem zbudowanym z brązowej tkanki adipocytowej. Obraz kliniczny hibernoma może być podobny do obrazu innych niezłośliwych lub złośliwych guzów.

Konflikt interesów

Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.